Quiz
G Rodríguez Gutiérrez, E Martínez Luna, Roberto Arenas, María Elisa Vega Memije, Sonia Toussaint Caire
Departamento de Dermatopatología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, Secretaría de Salud, Distrito Federal
Caso Clínico
Paciente femenino, de 10 años de edad, acude a consulta por un cuadro de cinco años de evolución, que se acompaña de prurito ocasional. A la exploración física se observa dermatosis diseminada de predominio en tronco y extremidades, sin afectación de palmas, plantas y mucosas. Las lesiones consisten de pápulas y placas eritematoescamosas, algunas violáceas, confluyentes, con distribución lineal y geográfica de figuras arciformes.
Diagnóstico: queratosis liquenoide crónica
La queratosis liquenoide crónica, también conocida como enfermedad de Nekam,1 es una entidad rara de la cual son pocos los casos publicados en la literatura. Descrita por Kaposi en 1895, recibió la denominación de liquen rojo verrugoso y reticular, aunque también dio en conocerse como liquen rubra acuminatus y poroqueratosis estriada liquenoide. Sin embargo, en 1972, Margolis et al. acuñaron la denominación queratosis liquenoide crónica,2 nombre que resume, claramente, las características de la entidad, pues se trata de una dermatosis queratósica, liquenoide y de curso crónico.3
Respecto de su epidemiología, puede afirmarse que es un padecimiento muy raro, ya que sólo se conocen unos 70 casos, en su mayoría adultos de 20 a 50 años y contados niños, con ligero predominio masculino.1,2,6
El cuadro clínico consiste de pápulas eritemato-vio-láceas de aspecto liquenoide que confluyen en placas de distribución lineal y reticular. Las regiones más afectadas son las zonas flexoras de antebrazos, abdomen y muslos,3 si bien se han descrito casos con involucramiento facial consistente de lesiones semejantes a las de dermatitis seborreica y rosácea.8
Además del característico cuadro clínico, pueden observarse xantoniquia, distrofia ungueal y ocasional afectación oral, genital y ocular.1 Las lesiones observadas en la mucosa oral incluyen estrías reticulares y úlceras;5,6 en genitales masculinos se han descrito úlceras de pene y escroto, balanitis crónica y fimosis; y en ojos puede haber blefaritis, conjuntivitis, uveitis e iridociclitis.6
Los hallazgos histopatológicos incluyen acantosis psoriasiforme, hiperqueratosis difusa y folicular con paraqueratosis, y áreas focales de degeneración vacuolar en la capa basal, con infiltrado liquenoide en la unión dermoepidérmica compuesto de linfocitos, histiocitos, células plasmáticas y eosinófilos.1
El curso de la enfermedad es crónico y progresivo,2y su tratamiento, difícil y desafiante. Se han empleado queratolíticos, esteroides, análogos de la vitamina D3 y al-quitrán de hulla, sin lograr mejoría, aunque la literatura informa que la mayoría de los casos responde a fototerapia y retinoides orales.2,5,7 Algunos autores afirman que las lesiones mejoran con el empleo de isotretinoina en dosis de 40 mg/día;1 otros proponen el uso de calcipotriol debido a que su mecanismo de acción puede producir resultados deseables.3 Por último, en la literatura hay un reporte de caso, de paciente tratado con efalizumab, que había sido refractario a tratamientos tópicos con corticoesteroides, fototerapia y acitretín, en este paciente se observó una mejoría importante, logrando remisión del prurito y lesiones, sugiriendo como mecanismo de acción a la inmunomodulación de los linfocitos T.8
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REFERENCIAS
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- Muñoz-Santos C, Yébenes M, Romaní J, Luelmo J. “Response of keratosis lichenoides chronica to efalizumab therapy”. Arch Dermatol. 2009; 145(8): 867-869.