Edición Octubre-Diciembre 2014 / Volumen 12-Número 4

Quiz

Eduwiges Martínez Luna, Dante Villamil Cerda, María Elisa Vega Memije, Sonia Toussaint Caire

Departamento de Dermatopatología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, Secretaría de Salud, Ciudad de México, México.

Caso Clínico

Mujer de 25 años de edad, originaria y residente del Distrito Federal, dedicada al hogar, que presenta una dermatosis localizada en región lumbar a nivel paravertebral del lado derecho, constituida por una neoformación cupuliforme de 0.8 x 1.0 cm en sus ejes mayores, bien delimitada, de color violáceo con pigmentación periférica y costra hemática en su polo inferior. Refiere que inició desde la adolescencia con la tumoración que tuvo crecimiento progresivo. La lesión fue extirpada pero desconoce el diagnóstico histológico. Posteriormente nota recidiva del tumor desde hace 5 años, presentando sangrado ocasional al traumatismo.

 

 

 

 

 

 

Diagnóstico: siringocistadenoma papilífero

El siringocistadenoma papilífero es un tumor anexial 
benigno, descrito tradicionalmente como de origen apócrino, sin embargo en algunas lesiones se ha documentado diferenciación ecrina por inmunomarcación con IKH-4, por lo que algunos autores apoyan el origen en glándulas apoécrinas. 1

La mayoría de los siringocistadenomas se presentan 
en la piel cabelluda y en asociación con el nevo sebáceo de Jadassohn. Mammino y Vidmar, realizaron una revisión de 145 casos de siringocistadenoma papilífero y encontraron que 108 (75%) se localizaban en cabeza y cuello, 29 casos (20%) en tronco y 8 casos en extremidades 5%. Sitios inusuales han sido reportados en la literatura incluyendo, pezón, brazos, párpados, axila, escroto, región inguinal y perianal. La asociación con nevo sebáceo se ha estimado entre el 30 a 40% en las diferentes series. Se ha reportado presentación concomitante con verruga viral, nevo comedónico, poroma, hidrocistoma apócrino, hidradenoma tubulopapilar, nevo epidérmico, fibroxantoma, siringoma de células claras y tricoepitelioma. Entre las asociaciones con tumores malignos se ha reportado al carcinoma verrugoso, carcinoma basocelular, carcinoma sebáceo y también carcinoma écrino ductal. El tumor benigno con el que más frecuentemente se asocia es el nevo sebáceo y el tumor maligno, el carcinoma basocelular.2,3

Clínicamente se presenta como una neoformación en placa o nodular, entre 1 y 4 cm de diámetro, eritematosa, de superficie verrugosa, umbilicada al centro. En la pubertad es común el incremento de tamaño, la superficie es más verrugosa o costrosa y hay sangrado al roce o por pequeños traumatismos. En ocasiones tiene secreción de aspecto pardo o amarillento. Cuando la localización es en la piel cabelluda se caracteriza por alopecia de la zona involucrada con tumores únicos o múltiples con disposición lineal.4,5

La imagen histológica del siringocistadenoma papilífero es muy distintiva. Muestra un número irregular de invaginaciones quísticas que extienden desde la epidermis hacia la dermis rodeado por un estroma fibroso. El tumor presenta epitelio escamoso en la superficie y al invaginarse, se observa una zona de transición hacia epitelio glandular. Como su nombre lo indica la neoformación tiene una configuración papilar, numerosas proyecciones de tejido conectivo (papilas) revestidas por una doble hilera de células: una externa formada por células cuboidales pequeñas de núcleo redondo y citoplasma escaso, y otra interna conformada por células cilíndricas que presentan secreción por decapitación. Otro dato distintivo de este tumor es la presencia de infiltrado inflamatorio de células plasmáticas en el estroma. La positividad para ácido periódico de Schiff favorece la diferenciación apócrina. Las células tumorales pueden ser positivas para antígeno carcinoembrionario y proteína -15.

Al no tener un aspecto clínico distintivo se incluyen varios diagnósticos diferenciales, como en el caso que presentamos, sin embargo la imagen histológica es muy característica y solo debe diferenciarse del siringocistadenocarcinoma papilífero, la variante maligna que comparte su arquitectura, pero presenta atipia citológica, necrosis y alto índice mitósico. Existen algunos reportes de transformación maligna de siringocistadenomas papilíferos de larga evolución.7,8 El tratamiento quirúrgico escisional es curativo además de que confirma el diagnóstico por el estudio histológico.

REFERENCIAS

  1. Yamamoto O, Dol Y, Hamada T, Hisaoka M, Sasaguri Y. “An immunohistochemical and ultrastructural study of syringocystadenoma papilliferum”. Br J Dermatol 2002;147:936.
  2. Mammino J, Vidmar D. “Syringocystadenoma papilliferum”. Int J Dermatol 1991; 30(11): 763-66.
  3. Ghazeeri G, Abbas O. “Syringocystadenoma papilliferum developing over hyperkeratosis of the nipple in apregnant woman”. J Am Acad Dermatol 2014;70(4):e84-e85.
  4. Lezcano L, Di Martino B, Rodríguez M, Knopfelmacher O, Bolla L, Recald J. “Siringocistoadenomas papilíferos. Descripción de dos casos”. Dermatol Perú 2009;19(1):67-70.
  5. Mundi J, Rose A, Boyd K, Patel R, “Syringocystoadenoma”. Dermatol Online J, 2013;19(12) doj_20722.
  6. Agrawal R, Kumar P, Varshney R. “Syringocystadenoma Papilliferum: An Unusual Presentation”. J Clin Diagnost Research 2014;8(5):QD03-QD04.
  7. Seco M.A, Fresno M, Orduña A, Junco P, Soler T. “Syringocystadenoma papilliferum with malignant evolution. Presentation of a case”. Ann Dermatol Venereol 1998;109(8): 685-689.
  8. Paradiso B, Bianchini E, Cifelli P, Cavazzini L, Lanza G. “A new case of syringocystadenocarcinoma papilliferum: A rare pathology for a wide-ranging comprehension. Case reports in Medicine 2014”, Article ID 453874, 8 pages, http://dx.doi.org/10.1155/2014/453874.