Edición Octubre-Diciembre 2013 / Volumen 11-Número 4

Carcinoma sebáceo: informe de un caso

Detalles
Edición Octubre-Diciembre 2013 / Volumen 11-Número 4

Sebaceous carcinoma: case report

Ismael Cheng Flores1, María Eugenia Karina Sánchez Alva2

1 Residente de Dermatología, Hospital de Especialidades No. 25, Centro Médico Nacional del Noreste, Instituto Mexicano del Seguro Social, Monterrey, Nuevo León
2 Profesora adjunta de Dermatología, Hospital General de Zona No. 17, Instituto Mexicano del Seguro Social, Monterrey, Nuevo León

RESUMEN
Paciente masculino de 66 años con carcinoma cebáceo y patrón global inespecífico en la dermatoscopia.

Palabras clave: Carcinoma sebáceo, dermatoscopia, síndrome de Muir-Torre.

ABSTRACT
Sebaceous carcinoma in a 66 year-old male patient with inespecific global pattern in dermatoscopy.

Keywords: Sebaceous carcinoma, dermoscopy, Muir-Torre syndrome.

Introducción

Descrito inicialmente por Allaire en 1891,5 el carcinoma sebáceo (CS) es una neoplasia de anexos, rara y agresiva, que se origina en el epitelio de las glándulas sebáceas y produce metástasis hasta en 25% de los casos. Puede aparecer de forma espontánea o asociada con el síndrome de Muir-Torre;2,3,4 y como no suele haber hallazgos clínicos e histológicos característicos, la conducta médica debe fundamentarse en la dermatoscopia, técnica surgida en 1663 que ha revolucionado la forma de complementar el diagnóstico y tratamiento en dermatología. Pese a ello, la literatura revisada para este artículo no desveló informes de análisis dermatoscópicos de CS.1

Caso clínico

Paciente masculino de 66 años con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial sistémica. Acude por presentar sangrado espontáneo, de cuatro meses de evolución, en una lesión localizada en cara lateral izquierda del cuello, la cual se desarrolló de manera insidiosa y asintomática a lo largo de 4 años.

A la exploración se observa neoformación sésil de 2 cm de diámetro, rosada, de bordes bien definidos y superficie erosionada (Fotografías 1 y 2). Se practicó dermatoscopia con el método de dos etapas sin hallar signos de lesión melanocítica (red, glóbulos, proyecciones, pigmentación azul homogénea). Tras el análisis de patrones, la lesión fue clasificada como patrón global inespecífico, con características locales de fondo blanco-rosado predominante y 3 ulceraciones de forma y distribución irregulares (Fotografía 3).

Fotografía 1. Neoformación sésil en cuello.

 

Fotografía 2. Acercamiento a la lesión en cuello.

 

Fotografía 3. Dermatoscopia de lesión no melanocítica, patrón global inespecífico

Se realizó biopsia escisional para hacer el diagnóstico diferencial con tres entidades: carcinoma basocelular, melanoma amelánico y tumor de anexos. El estudio anatómico-patológico confirmó carcinoma sebáceo, con inmunohistoquímica positiva al antígeno de membrana epitelial (EMA+).

Tras un año de seguimiento, no se observaron reincidencias y el protocolo de estudio para síndrome de Muir-Torre fue negativo.

Epidemiología

CS representa 1-10.2% de las neoplasias malignas del ojo y entre 0.05%-5% de las neoplasias malignas de la piel, siendo la localización periocular tres veces más frecuente que las lesiones extraoculares.6

En su mayoría, los pacientes son adultos de entre 60 y 80 años, con ligera preponderancia de mujeres. CS en niños es extremadamente raro: la literatura informa sólo de 10 menores afectados, con edad promedio de 12 años (la paciente más joven fue una niña de 3 años) y lesiones localizadas, generalmente, en párpado superior. Sólo se informó de metástasis en un caso.7,8

Cuadro clínico

Los nódulos subcutáneos son la manifestación clínica más común, aunque también pueden observarse masas irregulares, lesiones pediculadas o engrosamientos irregulares de coloración variable –desde traslúcido, rojo, naranja o rosado hasta amarillento.9 Las lesiones suelen ser asintomáticas y cuando se desarrollan en párpados, inicialmente pueden confundirse con chalaziones. La recurrencia de la enfermedad extraocular se estima en 29%; 25% de los pacientes desarrollará metástasis y la tasa de defunción es de 20%.

Histopatología

A fin de diferenciar entre CS y otras patologías sebáceas (carcinoma basocelular, enfermedad de Paget y carcinoma epidermoide) habrá de practicarse un análisis inmunohistoquímico, el cual será positivo para p53 y Ki-67 (MIB<-1) y negativo para bcl-2 y p21.12 La expresión de α-Metilacil-CoA racemasa (AMACR) suele ser más intensa en neoplasias benignas de origen sebáceo.13

Diganóstico diferencial

En la presentación oftálmica debe descartarse chalazión, queratoconjuntivitis, blefaroconjuntivitis o pénfigo de las mucosas, mientras que la presentación extraocular debe generar la sospecha de carcinoma basocelular, carcinoma epidermoide, melanoma amelánico, granuloma piógeno, carcinoma de células de Merkel y cuerno cutáneo.14

La ausencia de hallazgos dermatoscópicos característicos de las lesiones no melanocíticas más comunes, debe orientar a la presunción de una lesión melanocítica –incluido melanoma, sobre todo si se detecta la presencia de vasos.

Síndrome de Muir-Torre

Es una enfermedad autosómica dominante que predispone a neoplasias de piel y órganos internos (en pacientes masculinos suele asociarse con adenocarcinoma de colon, mientras que en mujeres son más comunes las neoplasias de vías urinarias). Se ha postulado que 23% de los pacientes con este síndrome desarrollan CS.

Pronóstico

El diagnóstico de CS suele postergarse entre 1 y 2.9 años, situación que incrementa la mortalidad. Dado que no hay un cuadro clínico específico, el diagnóstico depende de la histología. Si existe compromiso de linfonodos preauriculares y cervicales, la tasa de mortalidad a 5 años es de 50 a 67%, respectivamente. Los casos extraoculares se manifiestan como lesiones más pequeñas, de mejor pronó19 El pronóstico será adverso en individuos con mutación c-erb-B2.20

Tratamiento

El tratamiento es necesariamente quirúrgico. Se puede resecar la neoplasia, mas la tasa de recurrencia es muy elevada (20%) si la incisión no abarca, por lo menos, un margen de 5-6 mm respecto de la lesión. La radioterapia tiene utilidad en situaciones de recurrencia o afección ganglionar.21

La técnica de elección es la cirugía de Mohs, debido a que ofrece mayor éxito para extirpar o eliminar márgenes residuales, y la recurrencia es menor.22

Discusión

El carcinoma sebáceo es una neoplasia rara que tiende a ser confundida con procesos inflamatorios y otras malignidades. La dermatoscopia es un método eficaz para descartar CS, pues esta tumoración no muestra características clínicas ni dermatoscópicas de otras neoformaciones. Es preciso ahondar en el estudio dermatoscópico de CS para facilitar y acelerar el diagnóstico oportuno, de lo cual depende el pronóstico.

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