Large Linear Nevus Comedonicus

Patricia Chang¹, Kathia María Domínguez Mancilla² y Gylari Calderón³

1 Dermatóloga
2 Electiva del Servicio de Dermatología
3 Dermatopatóloga
Hospital General de Enfermedades igss

Caso clínico:

Paciente masculino de 17 años de edad que presenta una dermatosis diseminada a miembro superior, hemitórax, hemiabdomen y tercio superior de muslo derecho constituida por múltiples comedones (figuras 1-5). El resto del examen físico muestra acortamiento del miembro inferior derecho debido a ausencia de cabeza de fémur.

Figura 1. Lesiones comedónico y cicatrices atróficas en miembro superior derecho.

Figura 2. Lesiones comedónico lineares en hemitórax y abdomen derecho.

Figura 3. Lesiones siguiendo las líneas de Blashko.

Figura 4. Acercamiento de las lesiones comédonicas.

Figura 5. Aspecto dermatoscópico de los comedones.

El paciente refiere que desde el nacimiento presenta estas lesiones, las cuales han ido aumentando en número y tamaño, y en ocasiones se le inflaman dejándole 
cicatrices.

Antecedentes familiares y personales sin importancia.

A partir de estos datos clínicos se hace el diagnóstico de nevo comedónico lineal, por lo que se le realiza biopsia de piel.

Dicha biopsia muestra una neoformación constituida por varias invaginaciones epidérmicas recubiertas por un epitelio escamoso estratificado con formación de pseudoglobos córneos, así como abundante queratina laminar en su interior (figuras 6 y 7) a mayor aumento hay un epitelio escamoso acantótico que rodea la invaginación comedónica; los queratinocitos son de aspecto basaloide y hay formación de pseudoglobos córneos (figura 8), la cual confirma el diagnóstico de nevo comedónico.

Figuras 6. Invaginaciones epidérmicas recubiertas por un epitelio escamoso estratificado, con formación de pseudoglobos córneos y con abundante queratina laminar en su interior.

Figuras 7. Invaginaciones epidérmicas recubiertas por un epitelio escamoso estratificado, con formación de pseudoglobos córneos y con abundante queratina laminar en su interior.

Figura 8. A mayor aumento se puede ver el epitelio escamoso acantótico que rodea la invaginación comedónica, los queratinocitos son de aspecto basaloide y hay formación de pseudoglobos córneos.

El presente caso es interesante por la manifestación tan extensa que siguen las líneas de Blashko. No podemos asegurar que la ausencia congénita de la cabeza del fémur esté asociada al nevo o si sólo es una presencia fortuita.

El nevo comedónico fue descrito por primera vez en 1895 en Alemania por Kofmann, quien sugirió el término nevus comedo.¹

Se define como un trastorno circunscrito o sistematizado, en el que se presenta una anormalidad en el desarrollo del componente del mesodermo del aparato pilosebáceo, que resulta en una indiferenciación del componente epidérmico, por lo que la estructura folicular es incapaz de generar células de la matriz del pelo.^1,2 Sin embargo, es capaz de producir queratina pigmentada la cual se agrega a los orificios foliculares dilatados y se disponen en estrecha organización, como se observa clínicamente.

Suele estar presente desde el nacimiento, en 50% de los casos, pero en general el resto se desarrolla a la edad de 10 años² o durante la pubertad, cuando el sebo folicular se estimula hormonalmente.³ No presenta predisposición por sexo ni raza, ya que son de aparición esporádica.

Los sitios de distribución anatómica más comunes se localizan en la cara, cuello, tronco y brazos, aunque se han descrito casos en los que aparecen en las palmas, plantas, cuero cabelludo y los genitales.

El nevo comedónico suele presentarse como caso aislado, sin embargo, en algunas ocasiones existen manifestaciones internas que podrían tratarse de marcadores 
de enfermedad sistémica, como defectos esquelético-congénitos (escoliosis, fusión de vértebras, espina bífida oculta, ausencia del quinto dedo, dedos supernumerarios, sindactilia), anomalías del snc (mielitis transversa, cambios electroencefalográficos) y cataratas,⁴ lo que se ha propuesto como una forma de parte del síndrome de nevo comedónico, término acuñado por Engber en 1978.¹

La señal de iniciación de la patogénesis puede estar implicada en la interacción entre el factor de crecimiento de fibroblastos y el receptor del factor de crecimiento de fibroblastos tipo 2, debido a su papel fundamental en el desarrollo de la unidad pilosebácea y la proliferación de las glándulas sebáceas. La sobreestimulación de la señalización del receptor del factor de crecimiento de fibroblastos tipo 2, que se encuentra exclusivamente en las células epiteliales, aumenta la expresión de la interleucina 1α que se relaciona con enfermedades inflamatorias 
de la piel, y explica el acné en el síndrome de Apert y el nevo comedónico por la mediación de los andrógenos.^1,7,8 También se menciona que la ausencia de la enzima γ-secretasa, que se encuentra en el epitelio del folículo piloso, provoca la conversión completa de éstos a quistes epidérmicos.¹

Se han identificado dos entidades clínicas del nevo comedónico: la primera se caracteriza por presentar lesiones asintomáticas, no piógenas, similares a los comedones del acné, por lo que representa un problema cosmético. En cambio, el segundo tipo presenta formación de quistes de gran tamaño acompañados de cicatrices, infecciones recurrentes, pápulas, pústulas, abscesos y fístulas.

Esta patología se puede presentar como lesiones simples o múltiples, también es posible que aparezcan diferentes tipos de patrones: unilateral, interrumpido, segmentario y, raramente, de forma bilateral. Se distribuye a lo largo de los dermatomas o siguiendo las líneas de Blashko.^2,3,5Las lesiones pueden cubrir un área tan pequeña como 2 cm o abarcar una gran extensión del cuerpo.

La histopatología de la lesión muestra folículos pilosebáceos dilatados, desprovistos de los ejes del pelo pero llenos con capas de queratina ortoqueratósica.² La epidermis interfolicular es hiperqueratósica y papilomatosa.⁵ Las estructuras quísticas están revestidas con epitelio escamoso queratinizado. Las lesiones inflamadas e infectadas muestran presencia de infiltrado dérmico compuesto por células inflamatorias.²

En análisis inmunohistoquímico se ha demostrado aumento de la expresión del antígeno nuclear de proliferación celular, de la molécula de adhesión intercelular de tipo 1, el antígeno de histocompatibilidad hla-dr y la glucoproteína cd 68, en la epidermis del infundíbulo piloso alargado y dilatado, o en las células de la dermis más cercana al bulbo en proliferación.⁵

En los diagnósticos diferenciales se debe incluir: nevus epidérmicos, nevus sebáceos y enfermedad de Favre Raucouchot. También se asocia con tumores epiteliales, como tricofoliculoma, quiste infundibular, hamartoma quístico foliculosebáceo, acantoma de la vaina folicular, poro dilatado de Winer, queratoacantoma y carcinoma de células basales, y muy raramente con carcinoma de células escamosas.⁸

Los objetivos principales del tratamiento son disminuir el tapón de queratina y las dilataciones quísticas. Debido a que es una enfermedad benigna, no requiere tratamientos agresivos, excepto por razones estéticas o en los casos donde haya alguna complicación, por lo que la primera terapia que se utiliza es conservadora, haciendo uso de agentes tópicos como ácido retinoico, urea, tretinoína,⁴ lactato de amonio al 12%, tacalcitol y tazaroteno 0.05% con calcipotriol al 0.005%,⁶ los cuales se han utilizados con eficacia.

Los antibióticos tópicos y sistémicos son necesarios cuando esta entidad se inflama, como el uso de isotretinoína oral, la cual sólo suprime parcialmente la inflamación sin tener acción directa en el nevo comedónico en sí.¹

Cuando se localizan las lesiones del nevo comedónico, se pueden eliminar por escisión quirúrgica junto con la expansión del tejido; esto tiene buenos resultados estéticos a largo plazo en comparación con el rasurado superficial o dermoabrasión. También existen procedimientos como escisión, crioterapia, electrocauterio y extracción manual de los comedones.^4,6

Los tratamientos con láser 2 940-nm erbium yag, 10 600-nm ultrapulsada co2, o 1 450-nm diodos han mostrado mejoría, en especial este último, ya que contrae las glándulas sebáceas y reduce la seborrea.^1,2