Scrofuloderma: A difficult diagnosis case report and literature review

Beatriz Elena Orozco Sebá,¹ Esperanza Meléndez Ramírez,¹ Juan Camilo Marchán Cárdenas,² Laura Pereira Rodelo²
y Salim Máttar³

1 Dermatóloga, Facultad de Medicina, Servicio de Dermatología, Hospital Universidad del Norte de Barranquilla, Colombia

2 Médico, Hospital Universidad del Norte de Barranquilla, Colombia

3 Biólogo, especialista en microbiología, Universidad de Córdoba, Instituto de Investigaciones Biológicas del Trópico, Colombia

Resumen

La tuberculosis es una infección causada por Mycobacterium tuberculosis. La tuberculosis cutánea es una presentación clínica rara entre los casos de tuberculosis extrapulmonar. Los subtipos clínicos son diversos y las manifestaciones son variables, por lo que puede ser difícil diagnosticarla. El presente reporte brinda información importante para abordar el diagnóstico de la tuberculosis cutánea. Exponemos el caso de un hombre adulto mayor con antecedente de tuberculosis pulmonar en la juventud, quien acudió a consulta por xerodermia y, de forma incidental, se le encontró lesión fistulizada con bordes invertidos en el área de cicatriz quirúrgica en el tórax. El diagnóstico se realizó mediante biopsia de piel con tinción de Ziehl-Neelsen. El régimen terapéutico consistió en una primera fase de dos meses de duración con isoniacida, rifampicina, pirazinamida y etambutol; y una segunda fase de cuatro meses de duración con rifampicina e isoniacida. A pesar de la complejidad diagnóstica, la sospecha clínica fue clave para confirmar la presencia de escrofuloderma.

Palabras clave: tuberculosis cutánea, escrofuloderma, Mycobacterium tuberculosis.

Abstract

Tuberculosis is an infectious disease caused by Mycobacterium tuberculosis. Cutaneous tuberculosis is a rare clinical presentation among cases of extrapulmonary tuberculosis. Clinical subtypes of cutaneous tuberculosis and its various manifestations are diverse. The subtypes present diagnostic difficulties. The current report contributes valuable information as it provides tools for health professionals to suspect and diagnose cutaneous tuberculosis. We present a 67-year-old male with a history of pulmonary tuberculosis. He consulted for xeroderma; however, in the clinical exploration, we found a fistulized lesion with inverted borders located on a previous surgical scar. The diagnosis was achieved by skin biopsy with Ziehl-Neelsen stain. The first phase of treatment consisted of two months with isoniazid, rifampicin, pyrazinamide, and ethambutol, and the second phase of four months with rifampicin and isoniazid. The suspicion of cutaneous tuberculosis was confirmed as scrofuloderma.

Keywords: cutaneous tuberculosis, scrofuloderma, Mycobacterium tuberculosis.

Introducción

La tuberculosis (tb) es una enfermedad infecciosa causada por Mycobacterium tuberculosis, que afecta principalmente el parénquima pulmonar. Según su localización anatómica, se suele clasificar en pulmonar y extrapulmonar, esta última representa entre 1 y 2% del total de los casos.1

La tuberculosis extrapulmonar (tbe) se define como una infección que daña tejidos y órganos fuera del parénquima pulmonar. Afecta principalmente a grupos vulnerables como personas de bajos ingresos económicos, minorías
étnicas, a quienes viven en la calle y migrantes indigentes, así como a inmunocomprometidos.2 La tb es un problema de salud pública en países en vías de desarrollo, es la novena causa de muerte a nivel mundial, y en Colombia es la segunda causa de muerte por enfermedad infecciosa.1

La escrofuloderma es la forma más común de tuberculosis cutánea. Permanece como un reto médico importante, ya que sus manifestaciones clínicas son variables y el diagnóstico es complejo, lo que dificulta ofrecer un manejo terapéutico oportuno.3 En este artículo se describe un caso de escrofuloderma en un paciente adulto.

Descripción del caso clínico

Se trata de un paciente de 67 años, residente en el área rural del departamento del Atlántico, en Colombia. En junio de 2021 acudió a consulta en el Servicio de Dermatología por un cuadro clínico de tres meses de evolución, caracterizado por lesiones descamativas pruriginosas en el pecho, los codos y la espalda, asociado a xerosis generalizada de la piel. En la anamnesis refirió antecedentes de tuberculosis pulmonar a los 18 años y enfermedad pulmonar obstructiva crónica (epoc) desde los 64 años. También manifestó que estaba bajo tratamiento con fenitoína 100 mg diarios debido a un diagnóstico reciente de epilepsia. En el último año estuvo hospitalizado por derrame pleural, el cual requirió videotoracoscopia, pleurestomía, tubo en tórax y resección de fístula broncopleural.

En la revisión por sistemas refirió pérdida de 10 kilos de peso en los últimos seis meses, así como tos matutina relacionada con esputo blanquecino.

Durante el examen físico se confirmó xerodermia generalizada y desnutrición moderada, con imc de 17.5 kg/m2 (figura 1a). Durante la exploración física se observó una lesión fistulizada con bordes invertidos y tejido de granulación central, de unos 10 mm de diámetro, localizada a nivel del quinto espacio intercostal con línea axilar media derecha, en el área de cicatriz quirúrgica por colocación de tubo en el tórax de un año de evolución (figura 1b).

Teniendo en cuenta el antecedente de tb con fístula broncopleural y la instrumentación de la pleura, asociados a la cicatrización deficiente de la herida quirúrgica en la piel, se hizo una impresión diagnóstica de tuberculosis cutánea. Debido a la tos matutina, se sospechó una reactivación de tuberculosis pulmonar. La xerodermia se trató con vaselina, con la cual se obtuvo un buen resultado terapéutico.

Para el estudio por sospecha de tuberculosis cutánea y descartar la reactivación de la tuberculosis pulmonar, se solicitó baciloscopia seriada de esputo, biopsia de piel (coloración básica), reacción en cadena de la polimerasa (pcr) para M. tuberculosis en muestra de piel y tomografía axial computarizada (tac) de tórax. Las funciones renal y hepática se encontraban conservadas, glicemia y hemograma dentro de los parámetros normales, baciloscopias de esputo negativas, pcr para M. tuberculosis negativa. La tac de tórax mostró cambios por tuberculosis pulmonar previa inactiva, traqueomalacia y cardioangioesclerosis. Ante el resultado negativo de la tinción de Ziehl-Neelsen, se solicitó pcr (GeneXpert™) de esputo y de secreción de la fístula en la piel del tronco, las cuales también resultaron negativas. La histología de la biopsia de piel reportó cambios secundarios a la formación de tejido de granulación y focos de abscesificación e infiltrado linfohistiocitario.

Un mes después de la primera consulta no se observó mejoría del cuadro clínico, pero sí persistencia de la lesión fistulizada en la piel y exacerbación de la tos matutina y de la pérdida de peso. Se indagaron historias clínicas de hospitalizaciones y procedimientos pasados, se halló que el líquido drenado del derrame pleural resultó negativo en cultivo para gérmenes comunes. Desafortunadamente no se realizaron cultivos para micobacterias y micobacterias atípicas. Con el Servicio de Radiología se revisó el reporte de tac de tórax, ya que no se contaba con información de tejidos blandos. Se encontró colección pleural menor de 10 mm con trayecto al tejido celular subcutáneo (figura 1c). Con este hallazgo se confirmó la sospecha de que la infección en la piel pudo estar relacionada con el procedimiento quirúrgico de la pleura. En respuesta a ello, se solicitó tinción de Ziehl-Neelsen para la muestra de piel. Ante la persistencia de la tos, se solicitaron de nuevo baciloscopias seriadas de esputo y pcr (GeneXpert™) de esputo, con resultados negativos.

Figura 1. A. Xerodermia en tórax, abdomen y en las extremidades superiores. B. Lesión fistulizada con bordes invertidos y tejido de granulación central. C. tac, colección pleural de aproximadamente 10 mm de diámetro con trayecto al tejido celular subcutáneo, a nivel del quinto espacio intercostal anterior derecho.

En la biopsia de piel con tinción de Ziehl-Neelsen se observaron bacilos ácido alcohol resistentes compatibles morfológicamente con Mycobacterium, con lo cual se confirmó el diagnóstico de escrofuloderma (figura 2). El caso fue notificado a las autoridades epidemiológicas para iniciar tratamiento farmacológico contra M. tuberculosis. El régimen terapéutico consistió en una primera fase de dos meses de duración con isoniacida, rifampicina, pirazinamida y etambutol; y una segunda fase de cuatro meses de duración con rifampicina e isoniacida.

Discusión

Aunque la tb extrapulmonar es menos frecuente que la tb pulmonar, representa un reto diagnóstico importante.1 A pesar de su menor incidencia, la tuberculosis cutánea es una enfermedad de presencia mundial, con mayor prevalencia en los extremos de la vida: infantes y adultos mayores.

La etiología de la tuberculosis cutánea corresponde, en la mayoría de los casos, a la infección por Mycobacterium tuberculosis. Sin embargo, se han reportado casos de infección por Mycobacterium bovis con la vacunación con bcg.4

Las manifestaciones clínicas de la tuberculosis cutánea varían de acuerdo con la carga bacteriana y con la ruta de la infección. Debido a esto los diversos cuadros clínicos se han agrupado en varios subtipos, entre los cuales destacan el escrofuloderma y el lupus vulgar ya que son los de mayor incidencia y porque se pueden presentar tras una infección por ruta de contigüidad.4 En la tabla 1 se muestran los subtipos de tuberculosis cutánea, sus rutas de infección y su carga bacteriana.

Figura 2. Bacilo ácido alcohol resistente con tinción Ziehl-Neelsen en biopsia de pie

Tabla 1. Subtipos de tuberculosis cutánea, rutas de infección y carga bacteriana

Específicamente, la escrofuloderma se caracteriza porque es una patología de evolución crónica y tórpida, además de diagnóstico difícil. En gran parte de los casos, clínicamente se manifiesta como nódulos subcutáneos indoloros o fístulas con bordes invertidos. Un dato importante en la anamnesis es el antecedente de instrumentación quirúrgica previa en el área donde está la lesión, ya que en la mayoría de los casos la lesión aparece en las heridas quirúrgicas, que generalmente llaman la atención por su cicatrización deficiente.5 Es uno de los pocos subtipos de tuberculosis cutánea que suele presentar manifestaciones sistémicas, entre ellas: fiebre, pérdida de peso y síntomas respiratorios como tos productiva.6 En el caso que exponemos se descartó la activación de la tuberculosis pulmonar, por lo que las manifestaciones respiratorias y sistémicas se atribuyeron a la tuberculosis cutánea.

El diagnóstico de la escrofuloderma requiere una alta sospecha clínica, dando importancia especial a los antecedentes y a la exploración física, ya que la confirmación diagnóstica suele ser difícil. Esta última se realiza mediante cultivo de biopsia y tinciones, como la de Ziehl-
Neelsen. La reacción en cadena de la polimerasa es una prueba que cada vez más gana terreno diagnóstico, sin embargo, la prueba de oro continúa siendo el cultivo.7

Tabla 2. Pauta de tratamiento antifímico aprobada en Colombia

Debido a que se trata de un subtipo con ruta de infección por contigüidad, es imprescindible estudiar los órganos vecinos a la lesión cutánea. En el caso de nuestro paciente, el origen endógeno de la infección cutánea fue la pleura, y la ruta de acceso a la piel fue una fístula pleurocutánea, a esta conclusión se llegó mediante una tac de tórax, que en otros casos también permite evidenciar lesiones pulmonares y ganglionares que suelen ser los sitios de origen endógeno.

El tratamiento de la escrofuloderma y, en general, de todas las formas de tuberculosis cutánea se realiza usando el mismo esquema de manejo de la tuberculosis pulmonar. Dicho esquema consiste en dos fases: una primera fase intensiva de dos meses de duración con isoniacida, rifampicina, pirazinamida y etambutol; y una segunda fase de continuación de cuatro meses de duración consistente en rifampicina e isoniacida. En la tabla 2 se muestra el tratamiento de la tb en Colombia.8 En ocasiones el manejo más favorable es iniciar tratamiento empírico sin confirmación diagnóstica, basado en la alta sospecha clínica. A pesar de la complejidad diagnóstica del presente caso, la sospecha clínica fue clave para confirmar la presencia de escrofuloderma.

Bibliografía

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2. Monera J, Montoya L, Mosquera J, Benavides A y Sarmiento J, Casos de tuberculosis pulmonar y extrapulmonar notificados al Programa de Tuberculosis en el departamento del Chocó, Colombia, periodo 2012-2015, Enf Infec Microbiol 2019; 39(3).
3. Gupta S y Roy R, Scrofuloderma: a rare case report of sequelae of intestinal tuberculosis, Int J Dermatol Venereol 2021; 4(3):185-7. doi: 10.1097/JD9.0000000000000165.
4. Bernardes R, Siviero E y Ribeiro I, Scrofuloderma: a diagnostic challenge, An Bras Dermatol 2019; 94(1):102-4. doi: 10.1590/abd1806-4841.20188560.
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6. Rifin S, Shalihin M, Jidin M y Tahar M, Scrofuloderma: a diagnostic dilemma in primary care, Med J Malaysia 2021; 76(3).
7. Molgó M, Cárdenas C, Ramonda P y Salinas M, Escrofuloderma: tuberculosis cutánea y pulmonar asociada a coinfección covid-19. Reporte de caso, Rev Med Chile 2021; 149:630-4. doi.org/10.4067/s0034-98872021000400630.
8. Ministerio de Salud y Protección Social, Resolución 227 de 2020. Lineamientos técnicos y operativos del programa nacional de prevención y control de la tuberculosis, 20 de febrero de 2020.