RESUMEN:

Los triquilemomas son neoplasias foliculares benignas con diferenciación hacia la vaina radicular externa del folículo pilosebáceo. Se clasifican en formas solitaria, múltiple y desmoplásica. Presentamos el caso de una paciente de 48 años con una neoformación en el párpado superior que histológicamente correspondió a la variante desmoplásica del triquilemoma.

Palabras clave: triquilemoma, neoplasias foliculares.

ABSTRACT:

Trichilemmomas are benign follicular neoplasms with differentiation towards the outer root sheath of the pilosebaceous follicle. They are classified in a solitary, multiple and desmoplastic form. We present the case of a 48-year-old woman with a upper eyelid tumor that histologically corresponded to the desmoplastic variant of trichilemmoma.

Keywords: trichilemmoma, follicular neoplasms..

Caso clínico

Se presenta el caso de una paciente de 48 años de edad, originaria y residente de Jilotepec, Hidalgo, que acudió a consulta porque presentaba una dermatosis de varios meses de evolución, localizada en la cabeza y afectaba el párpado superior izquierdo. Constituida por una lesión de 3 mm, de aspecto papular del color de la piel, superficie lisa, brillante, bien delimitada y asintomática (figura 1). El resto de la piel y los anexos sin datos patológicos.

Se le realizó extirpación completa de la lesión y se envió a estudio histológico con el diagnóstico de tumor de anexos.

El estudio histopatológico mostró una neoformación de estirpe epitelial, conformada por células poligonales. Epidermis aplanada, con estrato córneo en red de canasta y estrato espinoso adelgazado, el cual se conectaba a una proliferación de células poligonales que se extienden a la dermis papilar y la dermis reticular superficial y media, estas células tienen núcleo poligonal, basófilo, con patrón de cromatina fino y citoplasma escaso. Esta proliferación se extiende en nódulos y focalmente en haces, rodeada por material eosinófilo que se refuerza con la tinción de pas. En la periferia de la lesión se observa un estroma difefibromixoide y un infiltrado inflamatorio perilesional conformado por linfocitos (figura 2).

Figura 1. Neoformación de 3 mm en el párpado superior izquierdo, de aspecto papular.

Figura 2.A) Neoformación subcutánea de estirpe epitelial localizada en la dermis reticular superficial, media y profunda, bien delimitada y simétrica (4x pas). B) Células epiteliales con núcleo poligonal, basófilo, con patrón de cromatina fino y citoplasma pálido, moderado (40x pas).

Figura 3. Inmunohistoquímica cd30+.

Comentario

Headington y French, en 1962, describieron por primera vez las características clínicas e histológicas del triquilemoma. 1,2 Son neoplasias foliculares benignas con una diferenciación hacia la vaina radicular externa del epitelio de la unidad pilosebácea.1,3,4

Pueden aparecer en cualquier raza y no tienen predilección por algún sexo, pero con ligero predominio en los varones.5 Se observa sobre todo en adultos entre 20 a 80 años,6 aunque también se han reportado en niños.7

La teoría más aceptada y controvertida sobre el origen del triquilemoma es que deriva de la vaina radicular externa, ya que en algunas zonas presenta focos de queratinización de tipo infundibular con gránulos de queratohialina y estructuras tipo glándula sebácea.8,9

Los triquilemomas se pueden clasificar en una forma solitaria, múltiple y desmoplásica.

Forma solitaria: se presenta como una neoformación exofítica de aspecto papular o nodular, del color de la piel, de 1 a 5 mm de diámetro, con una superficie lisa o queratósica que sugiere verruga viral o cuerno cutáneo.10,11 Generalmente se localiza en la cara, las orejas, los antebrazos y las manos.

Forma múltiple: se asocia al síndrome de Cowden, también denominado “síndrome de hamartomas múltiples”. Esta afección es rara, tiene un patrón autosómico dominante, relacionado con una mutación en el gen supresor tumoral homólogo de fosfatasa y tensina (pten), localizado en el cromosoma 10q22-23.12 En triquilemomas esporádicos es rara la mutación somática del pten y, por otra parte, la demostración por inmunohistomarcación de la pérdida completa de pten es altamente sugerente de asociación con sindrome de Cowden.8

Estos tumores pueden afectar a cualquier órgano, pero con más frecuencia a la piel y el tracto gastrointestinal. En la piel se caracteriza por lesiones múltiples de distribución periorificial (boca y nariz), con lesiones mucocutáneas papilomatosas, macrocefalia, riesgo de cáncer de mama, tiroideo o endometrial y poliposis gastrointestnal.12 Con frecuencia los triquilemomas y las lesiones mucocutáneas papilomatosas son de los primeros signos de la enfermedad y la causa de consulta de los pacientes.3,8,13

Triquilemoma desmoplásico: fue descrito en 1990 por Hunt y colaboradores como una variante pseudomaligna por la presencia de un estroma desmoplásico (esclerótico) central o, más raramente, periférico, en el que los lóbulos epiteliales progresivamente se adelgazaban y formaban cordones angulares con una apariencia pseudoinvasiva que simula carcinomas espino o basocelulares.8,14 Es más frecuente en hombres blancos en la quinta década de la vida.6

Esta variante es una neoplasia benigna del folículo piloso que se deriva de la vaina externa de la raíz o epitelio infundibular. Este tumor muestra un patrón de crecimiento bifásico, con características de tumor lobulado con células que forman estrechos cordones irregulares que penetran en la dermis.3

En el panel inmunohistoquímico, el antígeno epitelial de membrana (ema) nos orienta hacia las neoplasias anexiales.5 Los triquilemomas son cd34 positivos,15,16 y en tumores malignos se ha encontrado la pérdida de cd34. Este marcador ha sido de utilidad en el diagnóstico diferencial del triquilemoma desmoplásico de otros tumores cutáneos malignos con estroma colagenoso denso.3,17

Sólo si se sospecha síndrome de Cowden se deben realizar pruebas de función tiroidea y un electrocardiograma por las arritmias que se asocian, así como mastografía, placas comparativas de huesos largos, pelvis y cráneo.18

El triquilemoma es una lesión benigna y el tratamiento médico no es necesario. Sin embargo, por razones cosméticas o de diagnóstico puede removerse quirúrgicamente o con láser de dióxido de carbono con resultados cosméticos favorables.3,19,20 También se ha descrito el tratamiento exitoso del triquilemoma desmoplásico con cirugía micrográfica de Mohs.21

Bibliografía

1. Baykal C, Buyukbabani N, Diden K et al., Tumors associated with nevus sebaceous, J Dtsch Dermatol Ges 2006; 4:28-31.
2. Emerson Maher E y Vidal C, Trichilemmoma, Cutis 2015; 96(2):104-6.
3. Pérez Cortés S, Navarrete Franco G y Chávez Bernal JM, Neoformación en párpado superior, Rev Cent Dermatol Pascua 2011; 20(2): 77-80.
4. Stierman S, Chen S y Nuovo G, Detection of human papilloma virus infection in trichilemmomas and verrucae using in situ hybridization, J Cutan Pathol 2010; 3:75-80.
5. Garais JA, Monti FC, Valiente A, Ruiz Lascano A y Kurpis M, Triquilemoma en localización atípica, Dermatol Argent 2017; 23(4):193-5.
6. Leonardi C, Zhu W, Kinsey W et al., Trichilemmomas are not associated with human papillomavirus dna, J Cutan Pathol 1991; 18:193-7.
7. Hammami H, Benmously R, Badry T et al., Atypical clinical appearance and localization of trichilemmoma. A case report, Pathologica 2009; 101:133-4.
8. Cantú Maltos H, Flores Gavilán O, Olivo Arrollo G et al., Quiz/Triquilemomas, Dermatología cmq 2018; 16(2):177-8.
9. Kurokawa I, Nishijima S, Kusumoto K et al., Trichilemmoma: an immunohistochemical study of cytokeratins, Br J Dermatol 2003; 149(1):99- 04. doi: 10.1046 / j.1365-2133.2003.05304.x.
10. Chan P, White S, Pierson D et al., Trichilemmoma, J Dermatol Surg Oncol 1979; 5:58-9.
11. Harada N, Sugimura T, Yoshimura R et al., Novel germline mutation of the pten gene in a Japanese family with Cowden disease, J Gastroenterol 2003; 38:87-91.
12. Fernández Bañares F, Rosinach Ribera M y López Jurado RT, Poliposis colorrectales poco frecuentes. Síndrome de Cowden, GH Continuada 2010; 9(2):64-7.
13. Jin M, Hampel H, Pilarski R et al., Phosphatase and tension homolog immunohistochemical staining and clinical criteria for Cowden syndrome in patients with trichilemmoma or associated lesions, Am J Dermatopathol 2013; 35(6):637-40.
14. Martínez Ciarpaglini C y Monteagudo C, Pigmented desmoplastic trichilemmoma, J Cutaneous Pathol 2016; 43(6):535-7.
15. Kurokawa I, Senba Y, Nishimura K et al., Cytokeratin expression in trichilemmal carcinoma suggests differentiation towards folicular infundibulum, In Vivo 2006; 20:583-5.
16. Mehregan AH, Tumor of follicular infundibulum, Dermatologica 1971; 142:177-83.
17. Tardío JC, cd34-reactive tumors of the skin. An updated review of an ever-growing list of lesions, J Cutaneous Pathol 2009; 36(1):89-92. doi: 10.1111/j.1600-0560.2008.01212.x.
18. Salem O y Steck W, Cowden’s disease (multiple hamartoma and neoplasia syndrome). A case report and review of the English literature, J Am Acad Dermatol 1983; 8:686-96.
19. Battistella M, Peltre B y Cribier B, Composite tumors associating trichoblastoma and benign epidermal/follicular neoplasm: another proof of the follicular nature of inverted follicular keratosis, J Cutan Pathol 2010; 37:1057-63.
20. . Sage R, Lopiccolo M, Aungani A et al., Text Mohs micrographic surgery for the treatment of cellular neurothekeoma and review of its use in surgical management of benign tumors, Dermat Surgical 2010; 3:1214-8.
21. Schweiger E, Spann C, Weinberg J et al., A case of desmoplastic trichilemmoma of the lip treated with Mohs surgery, Dermatol Surg 2004; 30:1062-4.