Edición Enero-Marzo 2016 / Volumen 14-Número 1

Nevus sebaceous with solid basal cell carcinoma and syringocystadenoma papilliferum. A case report and brief review of the literature

Daniel Alcalá Pérez,1 Juan Ramón Trejo Acuña,1 José Alberto Ramos Garibay2 y María Dolores Álvarez Hernández3

1 Dermatooncólogo.
2 Dermatopatólogo.
3 Residente de tercer año de dermatología.
Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua, SSDF.

RESUMEN:

Se reporta el caso de un paciente del sexo masculino de 26 años de edad, con un nevo sebáceo en la piel cabelluda, que coexistía con un siringocistoadenoma papilífero y un carcinoma basocelular. Los diagnósticos se sospecharon clínicamente y se confirmaron con el estudio histopatológico. El tratamiento fue quirúrgico con corrección del defecto mediante colgajo de avance. Tras siete meses de seguimiento no se ha observado recidiva y el aspecto cosmético es aceptable.

Palabras clave:siringocistoadenoma papilífero, nevo sebáceo, carcinoma basocelular.

ABSTRACT:

We report the case of a 26 year-old man with a sebaceous nevi on the scalp, which coexisted with a syringocystadenoma papiliferum and a basal cell carcinoma. The diagnosis was suspected according to the clinical appearance and confirmed by histopathologic analysis. Treatment consisted in surgical excision and correction with a rotation flap. Seven months after surgery there has been no recurrence and clinical appearance is acceptable.

Keywords:syringocystadenoma papilliferum (SCAP), sebaceous nevi, basal cell carcinoma (BCC).

Caso clínico

Se reporta el caso de un paciente del sexo masculino de 26 años de edad, originario y residente de la Ciudad de México.

La exploración clínica presenta dermatosis localizada en piel cabelluda en la región temporal derecha; constituida por una neoformación plana, de color rosa-amarillento, de 7.2 × 3 cm de diámetro, en la superficie presenta una neoformación exofítica, eritematosa y ulcerada de 1.1 × 1.2 cm de diámetro y bordes bien definidos. Además, presentaba seis neoformaciones pigmentadas exofíticas, la mayor de 7 × 4 mm de diámetro, con bordes definidos (figura 1).

 

Figura 1.

En la dermatoscopía de las neoformaciones pigmentadas se observaron nidos y glóbulos azul gris; así como áreas rojas intersectadas por líneas blanquecinas en la neoformación eritematosa (figura 2 y 3).

 

Figura 2.

 

Figura 3.

 

Tiene 16 años de evolución, ha aumentado de tamaño en los últimos dos años y produce discreto prurito.

Se realiza el diagnóstico clínico de nevo sebáceo asociado a siringocistoadenoma papilífero y carcinoma basocelular.

Histología: una de ellas mostró epidermis de espesor adecuado. Presencia de glándulas sebáceas y sudoríparas apocrinas maduras, así como folículos pilosos rudimentarios. Algunos cordones tumorales de células basaloides dispuestos en empalizada; Otra biopsia mostró hendeduras que se prolongan hasta la dermis profunda, revestidas por una doble hilera de células epiteliales cilíndricas y basofílicas, con secreción apócrina. Estroma circundante con numerosas células plasmáticas (figuras 6 a 8).

 

Figura 6.

 

Figura 7.

 

Figura 8.

Los hallazgos histopatológicos concluyeron nevo sebáceo con carcinoma basocelular sólido y siringocistoadenoma papilífero.

Se realizó extirpación quirúrgica con margen de seguridad y corrección del defecto mediante colgajo de avance (figuras 4 y 5).

 

Figura 4.

 

Figura 5.

Revisión

El nevo sebáceo fue descrito por Jadassohn en 1895, es un hamartoma que afecta la epidermis, las glándulas ectópicas ecrinas, las apocrinas y los folículos pilosos. Está presente desde el nacimiento hasta en un 0.3% de los casos y afecta a ambos sexos.1

La topografía más frecuente es la piel cabelluda y la cara. La morfología es muy variable, dependiendo de la etapa clínica en que se encuentre, la primera durante la infancia, la segunda en la adolescencia y la tercera en la edad adulta, caracterizada por la aparición de tumores. Generalmente se manifiesta como una neoformación única, sin embargo, se han reportado casos de lesiones múltiples y extensas, similares al nevo epidérmico verrugoso.1,2,5

En la primera etapa, tiene un aspecto de placa alopécica de color amarillo-rosado y en la histopatología se observan múltiples primordios foliculares y glándulas sebáceas hipoplásicas, en la segunda etapa la neoformación toma un aspecto verrugoso y en la histopatología se observan glándulas sebáceas y apocrinas maduras. Es en la última etapa en la que se pueden encontrar otros tumores asociados, tanto benignos como malignos.1-3

Debido a que esta entidad puede no tener una morfología característica, el diagnóstico debe ser confirmado por histopatología.4

En la dermatoscopía del nevo sebáceo se observan estructuras redondas u ovales, solas o en conjunto, de tamaños variables y color blanco-amarillento. En el siringocistadenoma papilífero se observa una lesión exofítica sobre un fondo eritematoso, dividida por estructuras lineales que separan lóbulos de distintos tamaños, con vasos irregulares, glomerulares y algunos en forma de herradura.4

En el estudio histopatológico del nevo sebáceo se observa una lesión hamartomatosa caracterizada por acantosis, papilomatosis y numerosas glándulas sebáceas superficiales. Se pueden observar anexos inmaduros. En el siringocistadenoma papilífero se aprecia una capa de células luminales con núcleo oval, las cuales presentan secreción por decapitación y una capa externa constituida por células claras de citoplasma e infiltrado escaso de células plasmáticas, formaciones quísticas y papilares.4,5

Los tumores asociados al nevo sebáceo incluyen entidades benignas y malignas, las primeras constituyen más de 80% de los casos y de éstas la más frecuente es el tricoblastoma (hasta 7.4%), seguida del siringocistoadenoma papilífero (5.2%). Otros tumores benignos asociados incluyen triquilemoma, quiste epidérmico, hidradenoma nodular, hidrocistoma apocrino, siringoma, nevo apocrino, poroma, espiradenoma, sebotricoma, queratoacantoma, piloleiomioma, osteoma, nevo melanocítico, queratosis seborreica y verrugas virales.6-8

Ocasionalmente pueden coexistir numerosas neoplasias en un mismo nevo sebáceo. Lo anterior se reportó en 13.7% de los casos de la serie de Valenzuela, en 32.4% de la serie de Serrano y en 26.6% de los casos de la serie de Jaqueti. Es muy poco frecuente encontrar tres o más neoplasias simultáneamente.6-8

Entre 5 y 22% de los casos de nevo sebáceo pueden presentar un tumor maligno. El carcinoma basocelular es la neoplasia maligna que se asocia con mayor frecuencia, se presenta hasta en 1.1% de los casos, seguido por el carcinoma epidermoide con 0.57%. Otros tumores malignos reportados son: carcinoma sebáceo, leiomiosarcoma, melanoma y porocarcinoma ecrino.7-9

La asociación del nevo sebáceo con tumores malignos es motivo de controversia, por lo que se ha considerado como una lesión premaligna.8-10

La coexistencia con tumores malignos ocurre con mayor frecuencia en la etapa de adulto joven, con un rango de 22 a 55 años de edad, y se incrementa con el paso de los años.

En estudios recientes se ha encontrado una baja incidencia de carcinoma basocelular asociado a nevo sebáceo, por lo que quizá la asociación se ha sobreestimado y es muy probable que gran parte de las lesiones diagnosticadas como carcinomas basocelulares en realidad correspondan a tricoblastomas. El tricoblastoma suele manifestarse como una o varias neoformaciones de color marrón, de aspecto nodular, que en la histopatología muestran pocas mitosis celulares, estroma fibroso y estructuras foliculares primitivas.10-12

Por este motivo se han creado técnicas de inmunohistoquímica, como la detección del receptor androgenético, que es positivo en 78% de los carcinomas basocelulares y negativo en los tricoblastomas.13

El tratamiento del nevo sebáceo es quirúrgico. Aún existe controversia respecto del momento ideal para la extirpación. Algunos consideran que ésta debe llevarse a cabo en etapas tempranas de la vida para evitar la aparición de tumores malignos.

El éxito del tratamiento radica en la extirpación completa con márgenes de seguridad adecuados y seguimiento de por vida.10-14

Conclusiones

El nevo sebáceo es un padecimiento frecuente en la consulta dermatológica, generalmente se diagnostica en la etapa ii y, aunque la asociación con tumores malignos no es frecuente, debe realizarse extirpación quirúrgica preventiva o biopsia ante toda lesión ulcerada o sospechosa.

 

Bibliografía

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