Primary cutaneous endometriosis: Case report

Verónica Olvera Cortés,¹ Nancy Pulido Díaz,² Marissa de Jesús Quintal Ramírez³ y Wendy Ximena Navarro García³

1 Residente de primer año de dermatología.
2 Jefa del Servicio de Dermatología.
3 Médica adscrita al Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital de Especialidades Dr. Antonio Fraga Mouret, Centro Médico Nacional La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social.

Introducción

La endometriosis es la presencia de tejido endometrial fuera de la cavidad uterina. Tiene una prevalencia aproximada de 12% en mujeres en edad reproductiva;¹ de las cuales, entre 20 y 30% cursa con disminución de la fertilidad, y hasta 45% con dolor pélvico.² Los sitios más comúnmente afectados son los ovarios, ligamentos uterinos, septum rectovaginal y peritoneo.³ La endometriosis extragenital es menos común, pero ha sido descrita en casi todos los órganos: intestino, vejiga, pulmones, cerebro, cicatriz umbilical y cicatrices quirúrgicas.⁴ La incidencia de la localización extrapélvica es de 0.9 a 1.5% en todos los casos de endometriosis, y la edad media de presentación suele ser de 34 años.⁵

Caso clínico

Paciente femenino de 32 años de edad, originaria del Distrito Federal, residente en Pachuca, Hidalgo. Sin antecedentes personales patológicos de importancia. Con antecedentes gineco-obstétricos de menarca a los 13 años, ritmo menstrual de 4/28, dos gestas: un parto y un aborto. Acude a consulta por presencia de dos neoformaciones de cuatroaños de evolución localizadas en cicatriz umbilical. La paciente asocia salida de secreción sanguinolenta que coincide con el ciclo menstrual. Refiere no tiene dolor a nivel de lesiones. Cursó durante dos años con amenorrea, donde observó remisión de la secreción y desaparición de las lesiones. Durante la exploración física se encontró una dermatosis localizada en la región umbilical constituida por dos neoformaciones color violáceo de superficie lisa, de aproximadamente 2 y 1.5 cm, respectivamente, con presencia de secreción sanguinolenta (figura 1).

Figura 1. Cicatriz umbilical con secreción sanguinolenta y presencia de dos neoformaciones.

Se tomó biopsia en sacabocado con reporte histopatológico que reveló, a nivel de dermis reticular, la presencia de estructuras glandulares benignas revestidas de epitelio cilíndrico pseudoestratificado, inmersas en un estroma celular y mixoide con extravasación de eritrocitos (figura 2). Estos cambios histológicos son propios de un endometrio en etapa proliferativa. La epidermis y el resto de anexos se presentaron sin alteraciones histológicas evidentes.

Figura 2. A nivel de dermis reticular se observan estructuras glandulares revestidas por un epitelio cilíndrico pseudoestratificado, inmersas en un estroma denso y discretamente mixoide con extravasación de eritrocitos. (Biopsia en sacabocado. HYE, 40X).

Discusión

La endometriosis cutánea es la presencia de tejido endometrial en la piel. Representa aproximadamente 1% de todos los casos de endometriosis. En función de su etiología existen dos tipos. La forma primaria o espontánea no se origina debido a ningún tipo de procedimiento quirúrgico y tiene predilección por la zona umbilical.^5,6 Nuestra paciente no contaba con ningún antecedente quirúrgico y las lesiones se encontraban en la cicatriz umbilical.

La endometriosis secundaria aparece tras la intervención quirúrgica de abdomen o pelvis en procesos como cesáreas, laparotomías, herniorrafias o episiotomías, con un tiempo de latencia medio de cuatro a cinco años; es la forma de presentación más frecuente.^5,6 Desde que Villar describió por primera vez la endometriosis cutánea umbilical en 1886, se han informado más de 200 casos.⁷ La endometriosis cutánea primaria permanece como una entidad rara, con una incidencia reportada de 0.5-1% de todas las ectopias endometriales extragenitales.⁸ La forma clínica de presentación es la aparición de una formación nodular en ocasiones multilobulada, que puede tener una coloración variable desde rojiza a más azulada en función de la cantidad de sangre que presente en su interior y el grado de penetración de la misma. Suele tener una consistencia firme o elástica y un tamaño que varía entre pocos milímetros y varios centímetros. Esta formación es común que curse con dolor e incremento de tamaño cíclico, coincidiendo con el ciclo menstrual; sin embargo, se han descrito casos en los que esto no ocurre o en los que se presenta de manera asintomática. La endometriosis puede provocar dolor, inflamación y prurito durante el período premenstrual, ya que el tejido endometrial ectópico responde cíclicamente a las hormonas ováricas.^6,7 La paciente presentó únicamente dos neoformaciones acompañadas de secreción sanguinolenta que coincidía con su ciclo menstrual.

En un estudio realizado por Fernández-Aceñero y colaboradores, en donde se analizaron los casos de 15 pacientes con endometriosis cutánea, reportaron como síntoma principal la presencia de una masa y sólo tres pacientes de los 15 casos (20%) refirieron el cuadro clínico clásico de dolor asociado a la menstruación.9 Usualmente la endometriosis umbilical es espontánea; puede ser ocasionada por reflujo de sangre menstrual e implantación de células endometriales en órganos diana, desarrollo de células pluripotenciales del celoma, flujo linfático retrógrado o una combinación de todos estos factores.¹⁰ El diagnóstico definitivo es anatomopatológico, que demuestra la presencia de glándulas endometriales ectópicas con estroma circundante, ocasionalmente asociado con la extravasación de eritrocitos en el estroma, así como infiltrado inflamatorio agudo en la periferia de las glándulas y/o la presencia de pigmento de hemosiderina. La histopatología es cambiante, depende de la fase endometrial en la que se encuentre al momento de realizar la biopsia.^1,5 Por medio de toma de biopsia en sacabocado fue como se confirmó el diagnóstico de endometriosis cutánea en nuestra paciente.

El estudio inmunohistoquímico puede ser de ayuda para casos dudosos, ya que las estructuras glandulares expresan citoqueratina 7, receptores de estrógenos y progesterona, los cuales son los mismos inmunomarcadores del endometrio normal.⁶

La dermatoscopía se ha encontrado útil como asistencia diagnóstica de esta rara entidad. En la literatura sólo hay un caso reportado por Di Giorgi y colaboradores en 2003, donde los autores proponen hallazgos dermatoscópicos: coloración roja homogénea, distribuida regularmente, que desvanece en la periferia. Algunas estructuras rojas globulares se describen como lagunas rojas, las cuales corresponderían a las glándulas irregulares que contienen eritrocitos ubicados sobre el estroma celular. El aspecto rojo homogéneo representaría al estroma vascular con apariencia mixoide que contiene eritrocitos extravasados.¹

La exploración ecográfica es útil ya que permite valorar el tamaño de la lesión y su aspecto quístico, sólido o mixto, así como la posible coexistencia de patología pélvica, aunque hay que señalar que los hallazgos no son específicos y pueden variar en relación con el ciclo menstrual. En el estudio de Fernández-Aceñero y colaboradores, en ocho de 15 pacientes con endometriosis cutánea la ultrasonografía reveló una masa hipoecogénica con márgenes irregulares e interior hiperecogénico.^5,9

El diagnóstico diferencial incluye: metástasis de un carcinoma intraabdominal (nódulo de la hermana María José), quiste del conducto onfalomesentérico, mesotelioma primario maligno, metástasis de mesotelioma peritoneal maligno, melanoma, tumores granulomatosos, hernia umbilical, cicatriz queloide, granuloma piógeno, hemangioma, tumor desmoide, pólipo umbilical, quiste de inclusión epidérmico, nevo melanocítico, queratosis seborreica, tumor de células granulares, restos embriológicos, carcinoma basocelular, carcinoma escamoso y metástasis de carcinoma extraabdominal.³ Antes de acudir a nuestro servicio, la paciente fue valorada y tratada con el diagnóstico de granulomas.

Con tratamiento médico mediante analgésicos y supresión hormonal con análogos de la hormona liberadora de gonadotropinas, anticoncepción hormonal, danazol o progestágenos se puede obtener una respuesta hasta en 80% de los casos, pero sólo a corto plazo, reactivándose la clínica tras suprimirse el mismo.⁵

El tratamiento quirúrgico es el más recomendado por su escasa tasa de recurrencia. La técnica quirúrgica consiste en la exéresis con margen de tejido sano de mínimo de 10 mm y sin rotura de la cápsula (minimiza la recidiva posterior). La recurrencia local es rara, y en caso de ocurrir, generalmente se relaciona con una extirpación previa inadecuada o insuficiente y en menor medida con el tamaño de la lesión y la extensión al músculo y al peritoneo.⁵ Actualmente la paciente se encuentra programada para el procedimiento quirúrgico.

Conclusión

Debido a que la endometriosis cutánea primaria no es un padecimiento común, es importante conocer esta entidad ya que algunos de los diagnósticos diferenciales nos hablan de procesos neoplásicos malignos tanto sistémicos como cutáneos. El diagnóstico de esta enfermedad no requiere estudios sofisticados, de manera que con una biopsia de la región se define si hay presencia de tejido endometrial. La terapéutica quirúrgica es definitiva y se recomienda como primera elección.