Pemphigus Vegetans of the Neumann Type. Case Report.

Nancy Pulido Díaz¹, Dulce María Angulo Álvarez²

1 Médica adscrita, Departamento de Dermatología
2 Residente del tercer año en Dermatología
Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital de Especialidades “Dr. Antonio Fraga Mouret”, Centro Médico Nacional “La Raza”, Instituto Mexicano del Seguro Social,
Ciudad de México

Introducción

El pénfigo vegetante es una rara variante de pénfigo vulgar que representa 1-2% de todos los casos de la enfermedad.¹Se caracteriza por lesiones vegetantes, el hallazgo histopatológico de acantólisis, y depósitos de IgG y/o complemento con patrón en panal de abejas en la inmunofluorescencia. La entidad se subdivide en tipos Hallopeau y Neumann. La variante Hallopeau inicia con pústulas, es más benigna y remite más fácilmente con el tratamiento, a veces de forma espontánea dejando manchas hiperpigmentadas residuales. El tipo Neumann se caracteriza por la presencia de ampollas flácidas que se erosionan y forman vegetaciones o proliferaciones papilomatosas en áreas intertriginosas, y se asocia con un curso más agresivo y de difícil remisión. El tratamiento consiste en la administración de prednisona con el agregado de sulfona o inmunosupresores.⁴ De no haber buena respuesta terapéutica, la alternativa es utilizar etretinato.⁵

A continuación se describe un caso cuyas características clínicas e histológicas, evolución y respuesta al tratamiento corresponden al pénfigo vegetante del tipo Neumann.

Caso clínico

Mujer de 44 años, sin antecedentes de importancia. Inicia su padecimiento con úlceras en cavidad oral y un mes después desarrolla ampollas en región inguinal, las cuales se diseminan a todo el cuerpo y formaban lesiones de aspecto vegetante, que aumentan en número y tamaño ocasionando malestar general. Acude a consulta con una dermatosis diseminada a cabeza, tronco y extremidades, constituida por ampollas, pústulas, placas vegetantes en áreas intertriginosas (Figuras 1 y 2), así como en cavidad oral, con erosiones y lengua cerebriforme. Se toma biopsia de una lesión ampollosa y se ordenan exámenes generales de laboratorio incluyendo hemograma completo, química sanguínea, electrolitos séricos, examen general de orina y depuración de creatinina, estableciendo: anemia (9.4 gr/dl), hiperglicemia (116 mg/dl), con una depuración de creatinina de 45 ml/min. Los demás resultados fueron normales. Por lo anterior, se solicitó evaluación del servicio de Nefrología, que diagnosticó nefropatía hipertensiva e instauró tratamiento.

Figuras 1 y 2. Ampollas y placas vegetantes en áreas intertriginosas.

El estudio histopatológico reveló pústula suprabasal con eosinófilos y acantólisis compatible con pénfigo vegetante (Figuras 3 y 4). La inmunofluorescencia directa detectó depósitos de IgG y C3 en el cemento intercelular (Figura 5). Se inició tratamiento con prednisona en dosis de 1 mg/kg/día, con evolución satisfactoria, persistiendo únicamente máculas hiperpigmentadas residuales (Figura 6). A la fecha, la paciente continúa el manejo con prednisona (10 mg/día) y no se han observado eventos adversos con el tratamiento.

Figura 3. Acantosis leve con formación de vesícula suprabasal.

Figura 4. Infiltrado rico en eosinófilos.

Figura 5. Depósitos de IgG y C3 en el cemento intercelular.

Figura 6. Estado actual: Máculas hiperpigmentadas residuales.

Discusión

El pénfigo vegetante predomina en adultos de entre 40 y 50 años y es, posiblemente, algo más frecuente en mujeres.⁶ Se trata de una enfermedad autoinmune en la que los autoanticuerpos manifiestan actividad patógena contra las proteínas desmosómicas de los epitelios planos. En general se producen anticuerpos antidesmogleína 3 (130 kD) para las variantes Hallopeau y Neumann; no obstante, en el tipo Neumann es posible detectar, por inmunoprecitipación, una proteína de 85 kD ausente en la variante de Hallopeau. En algunos pacientes se han detectado anticuerpos contra desmogleína 1, periplaquinas y desmocolinas 1 y 2.^7,8 El cuadro clínico de la paciente aquí descrita es consistente con pénfigo vegetante tipo Neumann, ya que desarrolló úlceras iniciales en mucosa que se diseminaron, y posterior ruptura de ampollas en áreas intertriginosas con la subsecuente formación de vegetaciones papilomatosas.

La afección oral está presente en casi todos los casos de pénfigo vegetante. Una manifestación clínica del pénfigo vegetante es la lengua cerebriforme, caracterizada por un patrón de surcos y circunvoluciones en el dorso de la lengua, como en el caso aquí descrito.⁹

Desde el punto de vista histológico, los hallazgos en epidermis y dermis en el Neumann incluyen abundantes eosinófilos, y las lesiones vegetantes se caracterizan por papilomatosis y acantosis considerable. Las pústulas que acompañan a las lesiones recientes están llenas de eosinófilos, y también se observa acantólisis suprabasal en las vesículas intraepidérmicas.¹⁰ Los hallazgos de inmunofluorescencia en el pénfigo vegetante son indiferenciables del pénfigo vulgar. Sin embargo, a la inmunofluorescencia directa se observan depósitos IgG y C3 en la superficie de los queratinocitos, como en el caso de esta paciente.

En cuanto al tratamiento, no hay pautas específicas establecidas para la variante Neumann de pénfigo vegetante, aunque se ha sugerido que responde bien al uso de esteroides orales como única medicación o asociados con inmunosupresores. También se han obtenido buenos resultados con la administración de dapsona.¹¹ De no haber buena respuesta terapéutica, la opción es combinar esteroides con etretinato.⁵ En este caso, la paciente respondió satisfactoriamente al uso exclusivo de prednisona (1 mg/kg/día), lográndose la remisión completa.

Conclusión

El pénfigo vegetante es una forma rara del pénfigo. En nuestro servicio representa 0.35% de los casos, lo que corresponde aproximadamente a lo publicado en la literatura mundial. Se observó que el caso aquí descrito tuvo una mejor evolución y pronóstico que el pénfigo vulgar.