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Alopecia areata universalis treated with oral pulse of dexamethasone. A case report

Viridiana Vera Ramírez1 y Karen Shalom Arrazola Mendoza2

1 Médico especialista en dermatología

2 Médico general

Clínica Dermatológica Integral

RESUMEN:

La alopecia areata es una enfermedad autoinmune no cicatricial, caracterizada clínicamente por la pérdida de pelo en forma de placas aisladas o confluentes que puede evolucionar a una pérdida total de pelo de la cabeza (alopecia totalis) o de todo el cuerpo (alopecia universalis), es decir, puede afectar también la barba, el vello axilar, el vello púbico o cualquier otra zona pilosa..

Exponemos el caso de una paciente de 22 años de edad quien acudió a consulta por áreas alopécicas en la piel cabelluda, las pestañas, las axilas, el pubis y las extremidades superiores e inferiores. De acuerdo con las características clínicas, tricoscópicas y luego del interrogatorio, se diagnosticó alopecia areata universal y se comenzó tratamiento con pulsos de dexametasona vía oral, con lo cual se logró repoblar las zonas alopécicas de manera total.

Palabras clave: alopecia areata universal, corticoesteroides, dexametasona.

ABSTRACT:

Alopecia areata is an autoimmune disease that results in nonscarring hair loss, clinically characterized by small patches of baldness isolated or confluent, it can later progress to total loss of scalp hair (alopecia totalis) or total loss of all hair body (alopecia universalis) which can affect beard, underarm hair, pubic or any hair-bearing sites.

We report a 22-year-old female patient who consulted with alopecic areas on the scalp, eyelashes, armpits, pubis, and upper and lower limbs. According to the clinical, trichoscopic and interrogation characteristics, alopecia areata universalis was diagnosed and treatment was started with pulses of oral dexamethasone, with a total regrowth of the alopecic areas.

Keywords: alopecia areata universalis, corticosteroids, dexamethasone.

Introducción

La alopecia areata es una enfermedad autoinmune no cicatricial caracterizada clínicamente por la pérdida de pelo en forma de placas asiladas o confluentes que puede evolucionar a una pérdida total de pelo de la cabeza (alopecia totalis) o de todo el cuerpo (alopecia universalis). Aunque la causa específica de la alopecia aún se desconoce, se sabe que los componentes genético e inmunitario son los más importantes.1 Se ha observado que pacientes con atopia o enfermedades autoinmunes son más propensos a desarrollar alopecia areata. Un infiltrado de células inflamatorias rodea el bulbo piloso durante la fase anágena, donde las citosinas proinflamatorias ocasionan la disrupción del ciclo de crecimiento induciendo la fase telógena, lo que conlleva pérdida prematura de pelo e inhibición de su crecimiento.2 El factor pronóstico más importante es la extensión de la alopecia, a mayor extensión hay menos respuesta al tratamiento y más recurrencia. No existe una terapia completamente resolutiva, aunque hay múltiples opciones disponibles como inmunoterapia de contacto, corticoesteroides, minoxidil, ciclosporina, inhibidores jak o metotrexate.3 La remisión se presenta en la mayoría de los casos, en los que el pelo en recrecimiento puede ser fino y no pigmentado, pero regresa de manera gradual a su color y tamaño normal.4

Figura 1. Paciente de 22 años con alopecia areata universal, con áreas de repoblación con leucotriquia total al inicio de su tratamiento con pulsos de dexametasona oral.
Figura 2. Imagen tricoscópica con presencia de puntos amarillos.
Figura 3. Pits ungueales.

Caso clínico

Presentamos el caso de una paciente de 22 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de importancia para el padecimiento actual. Inició un año antes de la consulta con caída de pelo de la piel cabelluda, las cejas, las pestañas, los brazos y las axilas. Acudió con un médico quien le indicó tratamiento con prednisona vía oral durante un mes, así como clobetasol tópico. Posteriormente presentó una infección de las vías urinarias que empeoró su cuadro clínico, tuvo pérdida incluso de vello púbico y lesiones ungueales tipo pits, por lo que acudió con nosotros.

En la exploración física se encontró una dermatosis diseminada en la cabeza, el tronco y las extremidades superiores e inferiores. En la primera afectaba la piel cabelluda en las regiones occipital y temporal; en la cara, las pestañas del párpado superior derecho; en cuanto al tronco, afectaba las axilas y el pubis; las extremidadas estaban dañadas en su totalidad de manera bilateral por placas alopécicas y en otras zonas tenía placas pseudoalopécicas mal delimitadas con leucotriquia (figura 1a y b). En la tricoscopia se observaron puntos amarillos (figura 2) y algunos pelos en signo de admiración. Pilotracción positiva. En las láminas ungueales presentaba pits (figura 3) y traquioniquia.

Se decidió iniciar tratamiento con pulsos de dexametasona vía oral en dosis de 8 mg/día dos veces por semana (sábado y domingo), superóxido dismutasa (sod), cápsulas (sodimel) dos al día, así como aplicación de clobetasol loción capilar en las placas alopécicas de la piel cabelluda tres veces por semana por la noche. Se solicitaron pruebas de función tiroidea que se encontraron en parámetros normales: tsh 3.45 mui/ml, t3 total 1.44 ng/ml, t3 libre 3.91 pg/ml, t4 total 7.15 mg/dl, t4 libre 1.29 ng/dl y yodo proteico 4.65 mg/dl.

Tras dos meses de tratamiento la paciente comenzó a notar disminución en la caída del pelo, así como repoblación en las placas de la cabeza y repigmentación del pelo en algunas zonas, ya que la mayor parte del mismo se encontraba con leucotriquia. Seis meses después del uso de dexametasona en pulsos la paciente presentó repoblación total en las placas alopécicas y en todas las zonas afectadas, por lo que se decidió disminuir la dosis de dexametasona a 4 mg/día dos veces por semana. Dos meses después la paciente tuvo una recaída leve debido a una reacción medicamentosa tipo rash un mes antes por butilhioscina, sin embargo, se decidió continuar la misma dosis de dexametasona tres meses más.

Figura 4. Paciente con repoblación completa y repigmentación a los 11 meses de tratamiento con pulsos orales de dexametasona.

Tres meses después de la reacción medicamentosa se disminuyó la dosis de dexametasona a 2 mg/día una vez por semana hasta suspender, además de continuar manejo con sod una cápsula cada día.

Actualmente la paciente presenta repoblación completa con repigmentación total del pelo, excepto el pelo que ya había crecido previamente (figura 4a y b), y las lesiones en las láminas ungueales desaparecieron. Continúa en vigilancia para evitar recaídas.

Discusión

La alopecia areata es una enfermedad autoinmune crónica del folículo piloso que conlleva a la pérdida de pelo de manera no cicatricial. La alopecia areata total implica una pérdida completa del pelo de la cabeza, mientras que si la pérdida se presenta en toda la superficie corporal se trata de alopecia areata universal. Aproximadamente el 7% de los pacientes con alopecia areata evolucionará a una total o universal. Algunos estudios demuestran que ambos sexos se ven afectados por igual.5

El diagnóstico de alopecia areata se establece con base en las características clínicas y se sustenta con auxiliares diagnósticos como la tricoscopia, un método no invasivo, donde se pueden distinguir signos sugerentes como pequeños pelos vellosos, puntos negros y pelos rotos. En el caso clínico que exponemos, se observaron puntos amarillos y pelos en signo de admiración, los cuales representan los hallazgos tricoscópicos más comúnmente observados.6 También se identificaron pits ungueales y traquioniquia, lesiones que se presentan en 10 a 20% de los pacientes con alopecia areata.7

La alopecia areata se puede relacionar con enfermedades autoinmunes e inflamatorias como tiroiditis, vitiligo, lupus eritematoso sistémico, psoriasis, rinitis alérgica, diabetes tipo 1, miastenia gravis, colitis ulcerativa crónica y esclerodermia. Por ello solicitamos estudios de laboratorio, mismos que se encontraron dentro de parámetros normales.8

La extensión de la alopecia y la edad son los factores más importantes a tomar en cuenta para el abordaje diagnóstico. Las formas total y universal, así como una edad de inicio temprana representan predictores de mal pronóstico.9 La respuesta al tratamiento suele ser impredecible, con una respuesta inicial deficiente y altas tasas de recaída. No existe un régimen de tratamiento estándar en ausencia de ensayos controlados aleatorizados, con excepción de la inmunoterapia de contacto.5

Se ha documentado que cuando la alopecia corresponde a más del 50% es posible iniciar inmunoterapia de contacto, donde la difenilciclopropenona es el agente sensibilizante más empleado en la actualidad, el cual ha demostrado de 60 a 70% de éxito en presentaciones muy extensas.10

También se ha estudiado el uso de tofacitinib, fármaco inhibidor de la cinasa Janus (jak), eficaz en el tratamiento de artritis reumatoide, enfermedad que comparte la vía de respuesta de ifn-g con alopecia areata, por lo que se ha utilizado para tratar la alopecia en sus formas universal y total con respuesta clínica de 77%, donde 58% de los pacientes alcanzaron una respuesta intermedia o completa después de cuatro a 18 meses de tratamiento.11,12

Los corticoesteroides sistémicos se utilizan ampliamente en enfermedades autoinmunes y han demostrado un beneficio significativo en la mayoría de las variantes clínicas de la alopecia areata.13 La terapia con corticoesteroides en pulsos tiene mejores resultados clínicos y menos efectos secundarios que un esteroide oral diario.3 En un estudio prospectivo, Vañó-Galván y colaboradores evaluaron a 31 pacientes con alopecia areata, 71% con diagnóstico de alopecia universal y 29% con alopecia total. Se les administró dexametasona oral en pulsos en dosis de 0.1 mg/kg/día dos veces por semana, la dosis media fue de 8 mg/día con rango de 4-12 mg/día. Se observó una respuesta terapéutica favorable en 25 pacientes (80.6%), donde el 71% tuvo recuperación total y 10% respuesta parcial. El tiempo promedio de respuesta al tratamiento fue de 1.55 meses (rango de uno a tres meses) con una duración media de la terapia de 12.9 meses. Se detectaron efectos adversos en 10 pacientes (32%): aumento de peso en nueve pacientes y síndrome de Cushing, estrías e irritabilidad en un paciente, asociados a dosis altas de dexametasona. Se observó una respuesta persistente en 10 pacientes (32%).14 En una prueba clínica, Sharma y colaboradores evaluaron el uso de dexametasona en dosis de 5 mg dos veces por semana en 30 pacientes, 25 con formas extensas de alopecia. El tratamiento fue continuo hasta que se obtuvo un crecimiento completo del pelo: 19 pacientes (63.3%) tuvieron un crecimiento mayor de 75%, la duración máxima del tratamiento fue de seis meses. Efectos adversos como fiebre, debilidad, mialgias, insomnio, epigastralgia, oligomenorrea, dermatitis acneiforme, hirsutismo e hipertensión se reportaron en ocho pacientes (26.6%), los últimos tres asociados a un tiempo mayor de seis meses en tratamiento. Luego del tratamiento se reportó un paciente con recaída, quien nuevamente respondió con pulsos de dexametasona por tres meses más.15

En nuestra paciente se comenzó tratamiento con pulsos de dexametasona en dosis inicial de 8 mg/día dos veces por semana, con respuesta terapéutica a los dos meses y repoblación total a los seis meses de tratamiento. Hasta ahora no se han observado efectos adversos y se mantiene en vigilancia de recaídas.

Conclusión

La alopecia areata universal representa una de las formas más graves y poco frecuentes de alopecia, además de que tiene peor pronóstico. No existe un régimen de tratamiento estándar debido a que la respuesta suele ser heterogénea. La inmunoterapia de contacto y los inhibidores jak constituyen dos tipos de terapias con alta evidencia de respuesta clínica. Sin embargo, el tratamiento debe ser individualizado tomando en cuenta la extensión, las secuelas en el paciente y las posibilidades terapéuticas. En México las terapias inmunológica y biológica son de difícil acceso por su alto costo y poca disponibilidad, donde un seguro de gastos médicos representa un medio para solventarlo, pero son pocas las personas que tienen acceso a él; por lo que consideramos otras alternativas con evidencia de respuesta terapéutica como los pulsos orales de dexametasona, la cual logra un excelente resultado que alcanza una repoblación de las zonas afectadas, por lo que sería factible emplear esta terapia como alternativa. Ante la posibilidad de efectos secundarios y recaídas, mantenemos vigilancia estrecha para la prevención, al tiempo que brindamos concientización en la paciente acerca de su enfermedad.

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    14. Vañó-Galván S, Hermosa-Gelbard A, Sánchez-Neila N, Miguel-Gómez L, Saceda-Corralo D, Rodrigues B et al., Pulse corticosteroid therapy with oral dexamethasone for the treatment of adult alopecia totalis and universalis, J Am Acad Dermatol 2016; 74:1005-7.
    15. Sharma VK y Gupta S, Twice weekly 5 mg dexamethasone oral pulse in the treatment of extensive alopecia areata, J Dermatol 1999; 26: 562-5.