RESUMEN:

Introducción:

el hamartoma angiomatoso ecrino es una malformación benigna, rara, caracterizada histopatológicamente por la proliferación de glándulas ecrinas y vasos sanguíneos.

Material y método:

se realizó un estudio observacional, transversal y retrospectivo para determinar las características epidemiológicas, clínicas e histopatológicas de pacientes con diagnóstico de hamartoma angiomatoso ecrino del Hospital Dr. Manuel Gea González, de 1997 a 2019. Los casos seleccionados fueron todas las laminillas con diagnóstico histopatológico de hamartoma angiomatoso ecrino, con registro clínico completo.

Resultados:

se recolectaron nueve casos, de los cuales se excluyeron tres por falta de material histopatológico adecuado. Se analizaron seis casos, la proporción del sexo fue 1:1; el rango de edad fue de 13 a 38 años, con una media de 25.5 años. El síntoma principal fue dolor, y la localización más común en las extremidades inferiores. El patrón histopatológico característico fue proliferación de glándulas ecrinas con dilatación de vasos.

Conclusiones:

el hamartoma angiomatoso ecrino es una entidad poco frecuente, en nuestro hospital se presentaron seis casos en 23 años, en ambos sexos, con afección en adultos jóvenes. La topografía más frecuente fue en las extremidades inferiores, y el patrón histopatológico fue dilatación y proliferación de vasos sanguíneos y glándulas ecrinas.

Palabras clave: hamartoma angiomatoso ecrino, glándulas ecrinas, capilares

ABSTRACT:

Introduction:

eccrine angiomatous hamartoma is a benign, rare malformation, characterized histopathologically by the proliferation of ecrine glands and blood vessels.

Material and method:

a observational, cross-sectional, retrospective study was carried out to determine the epidemiological, clinical and histopathological characteristics of patients diagnosed with eccrine angiomatous hamartoma at the Dr. Manuel Gea González Hospital from 1997 to 2019. The cases selected were all histopathologically diagnosed, with complete clinical record.

Results:

nine cases were collected, of which three were excluded without histopathological material. Six cases were analyzed, the sex ratio was 1:1; the age range was zero to 38 years old, with an average 25.5 years. The main symptom was pain and the most common location was lower extremities. The characteristic histopathological pattern was proliferation of eccrine glands with dilation of vessels

Conclusions:

eccrine angiomatous hamartoma is a rare entity, six cases occurred in our hospital in 23 years, in both genders affecting young adults. The most common topography is in lower extremities and the histopathological pattern was dilated and proliferation of blood vessels and eccrine glands.

Keywords: eccrine angiomatous hamartoma, eccrine glands, capillaries

Introducción

El hamartoma angiomatoso ecrino es una malformación benigna, poco frecuente, que se caracteriza histopatológicamente por la proliferación de los elementos de la glándula ecrina asociados con numerosos vasos capilares y proliferación de otros elementos dérmicos, como el tejido adiposo y el folículo pilosebáceo.1

Fue descrito por primera vez en el año 1895 por Beier, y en 1968 Heyman lo denominó hamartoma angiomatoso ecrino.2

Los hamartomas son proliferaciones que resultan de errores en el desarrollo embriológico que produce una disposición anormal de los tejidos de un órgano.3

El hamartoma angiomatoso ecrino se manifiesta al nacer o en la niñez, y su aparición en la adultez es rara. Clínicamente se presenta como un nódulo solitario o múltiple, bien circunscrito, localizado en la dermis profunda y se extiende al tejido celular subcutáneo, de color rojo, azul o violáceo, generalmente son asintomáticos y se puede asociar con sensación de dolor, hiperhidrosis o hipertricosis. La localización en las extremidades es la más frecuente, aunque también se reportan casos en otros sitios anatómicos.4

Los criterios histológicos que se deben reunir para el diagnóstico son: hiperplasia de glándulas ecrinas normales con focos de proliferación de vasos capilares; presencia variable de estructuras pilosas, lipomatosas, mucinosas y linfáticas.5

Debido a que el hamartoma angiomatoso ecrino es poco frecuente, se realizó un estudio para determinar las características epidemiológicas, clínicas e histopatológicas de los casos revisados en nuestro centro hospitalario.

Material y métodos

Se realizó un estudio observacional, retrospectivo y transversal con el objetivo de determinar las características epidemiológicas, clínicas e histopatológicas de pacientes con diagnóstico de hamartoma angiomatoso ecrino. Se revisó la base de datos del Departamento de Dermatopatología de la División de Dermatología del Hospital Dr. Manuel Gea González, en el periodo de 1997 a 2019. Se incluyeron todos los casos con diagnóstico histopatológico de hamartoma angiomatoso ecrino que contaran con registro clínico e histopatológico completo. Se excluyeron los casos con material histológico inadecuado para su observación y datos clínicos incompletos.

Resultados

Se recolectó un total de nueve casos, de los cuales se excluyeron tres porque no contaban con el material histopatológico adecuado. Una vez seleccionados los casos, se procedió a revisar los datos epidemiológicos y se realizó la lectura de laminillas para corroborar el diagnóstico, posteriormente la información fue procesada en tabla de frecuencias y se utilizó estadística descriptiva para el análisis de éstos

De la muestra final de seis casos, la relación respecto del sexo fue de 1:1, mujeres 3/6 y varones 3/6, el rango de edad fue de 13 a 38 años, con una media de 25.5 años. La procedencia de dos pacientes fue del Estado de México, en otros dos se desconocía la procedencia, uno de Oaxaca y uno de Morelos. En cuanto a la ocupación, tres no especificaron la misma, uno era estudiante, otro era maquillador y una ama de casa. De los seis pacientes en estudio, el tiempo de evolución fue de menos de un año en dos de los casos; con evolución de uno a 15 años en dos casos, congénita en un caso, y sólo uno de estos pacientes no refirió tiempo de evolución (tabla 1).

En cinco casos la localización más frecuente fue en las extremidades, de éstas, predominó en las extremidades inferiores en tres pacientes y en el puente nasal se reportó un solo caso. En cuanto a los síntomas asociados, se presentó en cuatro casos y asintomáticos fueron dos. El síntoma predominante fue el dolor en dos casos; entre los signos reportados se encontró úlcera en un caso y presencia de fístula en uno más. Respecto de las características histológicas, en cuatro casos se presentó dilatación y proliferación de vasos sanguíneos y glándulas ecrinas, uno tuvo múltiples glándulas ecrinas, y uno más presentó componente de mucina asociado (figura 1, tabla 2).

Tabla1. Características epidemiológicas de pacientes con diagnóstico de hamartoma angiomatoso ecrino, Hospital Dr. Manuel Gea González, 1997-2019

Discusión

El hamartoma angiomatoso ecrino es una entidad poco frecuente, caracterizada histológicamente por la proliferación de glándulas ecrinas y vasos capilares. En nuestra revisión se encontraron seis casos con diagnóstico de hamartoma angiomatoso ecrino estudiados en un lapso de 23 años, que corresponde al 0.017% de un total de 34 432 biopsias registradas. Según Sanusi y colaboradores, en China se reportaron 26 casos en un periodo comprendido de 1977 a 2012; Patterson y colaboradores informaron 18 casos de 1996 a 2014 en Estados Unidos, datos que demuestran que el hamartoma angiomatoso ecrino aún sigue siendo poco frecuente. En cuanto a América Latina, se han reportado casos de forma individual y no como serie de casos.1,6

En nuestro estudio se observó la misma proporción en cuanto al sexo, que fue de 1:1, datos similares encontrados en la literatura, donde no existe predominio de sexo; el equipo de Sanusi reportó 53.8% en varones y 46.2% en mujeres; Pell y colaboradores informaron 51.4% en varones y 48.6% en mujeres.1,2

El rango de edad de nuestra casuística fue en las primeras cuatro décadas de vida, con una media de 25.5 años.

Figura 1. Imagen histopatológica del caso tres, en la que se observa hiperqueratosis y acantosis. En la dermis se hacen notorias las glándulas sudoríparas ecrinas, que están ascendidas (flecha azul) y la proliferación vascular (flecha roja).

La ocupación de los pacientes fue variada, en tres de los seis casos se desconoce la ocupación, se decidió caracterizar esta variable para establecer un probable factor desencadenante a la presentación de hamartoma angiomatoso ecrino, sin embargo, sólo en tres pacientes se identificó la ocupación: estudiante, maquillador y ama de casa.

La procedencia de los pacientes con diagnóstico de hamartoma angiomatoso ecrino fue del Estado de México, lo cual se puede atribuir a la accesibilidad a nuestra institución hospitalaria, otros estados reportados con menor frecuencia fueron Oaxaca y Morelos, los cuales también son cercanos a dicha institución.

En cuanto al tiempo de evolución, se reportaron datos muy variables: un rango desde cero a 38 años, con un promedio de 18.3 años y mediana de 20.5. Sanusi y colaboradores mencionaron un rango de tres a 84 años y una media de 10 años; el equipo de Patterson informó una media de 15 años; también se ha reportado la presentación en 50% poco después del nacimiento, de acuerdo con Shin y colaboradores. Dichos estudios son menores en relación con el nuestro con gran diferencia de resultados, por lo que podemos afirmar que el diagnóstico de hamartoma angiomatoso ecrino está presente predominantemente en población adolescente y adulta.2,3,7

Tabla 2. Características clínicas e histopatológicas de pacientes con diagnóstico de hamartoma angiomatoso ecrino, Hospital Dr. Manuel Gea González, 1997-2019

La localización más frecuente fue en las extremidades, con predominio en las inferiores, datos que son similares a otros estudios, como los de los equipos de Sanusi y Pelle; sólo encontramos un caso con topografía atípica con afección del puente nasal, representado en uno de los seis casos.4,7

De los síntomas y signos, el más frecuente fue el dolor en dos de los seis casos, el cual Pelle y colaboradores reportan en 44.2% como síntoma predominante, datos que concuerdan con otros estudios. La proporción de pacientes asintomáticos fue similar a otros casos. No se reportó hiperhidrosis, en la literatura se menciona su presentación como poco frecuente asociada a hamartoma angiomatoso ecrino. El desarrollo de úlcera y fístula como complicación se encontró en dos casos de nuestro estudio, datos no reportados en otras investigaciones.4,7

Las características histológicas del hamartoma angiomatoso ecrino son una proliferación de glándulas ecrinas y vasos sanguíneos, además de que están presentes otros componentes. En nuestro estudio predominó el componente mixto en cinco casos, sólo en un caso se observó predominio de componente vascular en relación con el glandular, datos que son similares a estudios previos, y cabe destacar que un caso dentro de las características mencionadas estaba rodeado de componente mucinoso. Los resultados fueron similares con los hallados en los estudios de los equipos de Patterson y Sanusi, donde predominó el componente mixto de proliferación glandular y vascular, lo que lo establece como una característica esencial del hamartoma angiomatoso ecrino.3,4

Conclusiones

El hamartoma angiomatoso ecrino es una entidad poco frecuente. En nuestro hospital se estudiaron seis casos en 23 años, no hubo predominio en cuanto al sexo, la proporción fue de 1:1. El rango de edad fue de 13 a 38 años, con una media de 25.5 años, con predominio en la adolescencia y la adultez. El síntoma más frecuente fue el dolor y la localización predominante en las extremidades inferiores. El patrón histopatológico característico fue la proliferación de glándulas ecrinas y dilatación de vasos sanguíneos.

Figura 2. Imagen histopatológica del caso 1, donde se observa acantosis y proliferación de luces vasculares (flecha azul).

Bibliografía

1. Sanusi T, Li Y, Sun L, Wang C, Zhou Y y Huang C, Eccrine angiomatous hamartoma: a clinicopathological study of 26 cases, Dermatology 2015; 231:63-9.
2. Naik V, Arsenovic N y Reed M, Eccrine angiomatous hamartoma: a rare multifocal variant with features suggesting trauma, Dermatol Online J 2009; 15(9):6
3. Tucto SB y Téllez MS, Hamartoma angiomatoso ecrino: reporte de un caso y revisión de la literatura, Dermatol Peru 2003; 13(2):140-3.
4. Jeong E, Park HJ, Oh ST, Lee JY y Cho BK, Late-onset eccrine angiomatous hamartoma on the forehead, Int J Dermatol 2006; 45(5):598-9
5. Smith SD, DiCaudo DJ, Price HN y Andrews ID, Congenital eccrine angiomatous hamartoma: expanding the morphologic presentation and a review of the literature, Pediatr Dermatol 2019; 36:909-12
6. Patterson AT, Kumar MG, Bayliss SJ, Witman PM, Dehner LP y Gru AA, Eccrine angiomatous hamartoma: a clinicopathologic review of 18 cases, Am J Dermatopathol 2016; 38(6):413-7
7. Pelle MT, Pride HB y Tyler WB, Eccrine angiomatous hamartoma, J Am Acad Dermatol 2002; 47(3):429-35