Edicion Abril-Junio 2019 / Volumen 17-Número 2

Trichilemmal Carcinoma: A Case Report and Review

 

Miriam Puebla-Miranda,1 Yuriria Asbel Gálvez-Juárez2 y Teresa Cristina Cuesta-Mejías3

1 Jefa del Servicio de Dermatología.

2 Residente de primer año de Medicina Interna.

3 Adscrita al Servicio de Patología.

Hospital Juárez de México.

RESUMEN:

El carcinoma triquilémico, también llamado carcinoma tricolémico y tricolemocarcinoma, es una neoplasia que surge de la vaina externa del folículo piloso cuyo mecanismo fisiopatológico aún no se establece; entre los factores de riesgo destacan sobre todo la exposición solar; se desarrolla más frecuentemente en la piel de zonas fotoexpuestas de personas mayores; su apariencia clínica es variable, puede ser una pápula solitaria, una úlcera o lesiones nodulares y exofíticas.

Generalmente el curso clínico de la enfermedad es benigno y con bajo índice de metástasis. No hay un tratamiento específico, se han reportado casos exitosos con escisión quirúrgica amplia o cirugía micrográfica de Mohs.

Se informa el caso de un paciente masculino de 73 años de edad, que presenta una neoformación ulcerada en piel cabelluda, de cuatro meses de evolución, por las características clínicas y el reporte de patología se diagnosticó carcinoma triquilémico.

Palabras Clave: carcinoma triquilémico, citoqueratina, queratinización triquilémica.

ABSTRACT:

Trichilemmal carcinoma, is also known as tricholemmal carcinoma and tricholemocarcinoma. It is a neoplasm that develops from the outer roots heath of the hair follicle, its histogenesis remains unclear, and the main risk factor is sun exposure. It develops most commonly on sun-exposed skin of the face in elderly. The clinical features can be variable, papule, ulcer or nodule as well as a tumoral aspect.

Clinical course is chronic and has a low index of metastases. There are successful treatments with wide local excision and Mohs micrographic surgery.

We report a case of a 73-year-old male with a four-month evolution scalp ulcerative lesion, with histopathological diagnosis of trichilemmal carcinoma.

Key Words: trichilemmal carcinoma, cytokeratine, trichilemmal keratinization.

Caso clínico  

Presentamos el caso de un paciente masculino de 73 años de edad, casado, jubilado, diabético, con antecedente importante de tabaquismo. Refirió una dermatosis de cuatro meses de evolución localizada en la piel cabelluda, inicialmente pruriginosa, a lo que se agregó sangrado ocasional. Se le realizó una biopsia que reportó datos inespecíficos. Acudió al Servicio de Dermatología, donde durante la consulta se observó una lesión localizada en la cabeza que afectaba la piel cabelluda en la región parietal derecha, caracterizada por una úlcera ovalada, de 1.6 × 1.2 cm de diámetro, con presencia de costras sanguíneas superficiales en la parte central, el borde ligeramente elevado, eritematoso y queratósico (figura 1). No se detectaron adenomegalias regionales.1

Se extirpó la lesión con diagnóstico de carcinoma epidermoide vs. tumor de anexos, en el estudio histopatológico se reportó una epidermis con aplanamiento de procesos interpapilares adyacente a tumor ulcerado (figura 2). Se encontró presencia de células neoplásicas que infiltran la dermis y cúmulos de células claras, con áreas de queratinización abrupta y quistificación focal, e infiltrado inflamatorio peritumoral (figura 3). Se observó infiltrado profundo, con reacción desmoplásica del estroma, y abundante infiltrado inflamatorio (figura 4), además de células con atipia acentuada y actividad mitótica, así como células con abundante citoplasma claro. En la periferia de los lóbulos tumorales se observa membrana hialina engrosada (figura 5), característica que lo distingue del carcinoma epidermoide.

Se reportaron márgenes quirúrgicos negativos para neoplasia, invasión perineural y linfovascular presente, el tejido adyacente con daño actínico difuso acentuado. La tomografía axial computarizada simple y contrastada de cabeza y cuello mostró cambios degenerativos propios de la edad.

Figura 1. Lesión ulcerada en la región parietal derecha, de 1.6 × 1.2 cm, borde realzado, superficie eritematosa con algunas costras hemáticas en el centro.


Figura 2. Epidermis con aplanamiento de procesos interpapilares adyacente a tumor ulcerado.


Figura 3. Células neoplásicas que infiltran la dermis y áreas de células claras, con
sitios de queratinización abrupta y quistificación focal, e infiltrado inflamatorio peritumoral.


Figura 4. Crecimiento infiltrativo profundo, con reacción desmoplásica del estroma,
y abundante infiltrado inflamatorio.


Figura 5. Células con atipia acentuada y actividad mitótica, abundante citoplasma claro. En la periferia de los lóbulos tumorales se observa membrana hialina engrosada, que lo distingue del carcinoma epidermoide.


Se envió a oncología para valoración y conducta terapéutica, donde se indicó vigilancia y acudir a consulta en caso de recidiva o presencia de ganglios. A nueve meses de seguimiento, se reportó al paciente sin recidiva ni afección ganglionar; actualmente continúa en observación.

Discusión

El carcinoma triquilémico es un tipo de cáncer de piel poco frecuente, se considera la contraparte maligna del triquilemoma.7 Generalmente su evolución es menor de un año antes de que se acuda a valoración médica, y con frecuencia se confunde con carcinoma epidemoide cuando su presentación clínica es una úlcera, como en el caso que reportamos.

Después de seis meses de tratamiento todos los pacientes presentaron mejoría en la densidad y grosor capilar, la severidad de la alopecia disminuyó de uno a dos grados utilizando la escala Hamilton-Norwood (tabla 2). El único factor que parece haber influido en la respuesta al tratamiento es el tiempo de evolución mayor a diez años (tabla 3). 

Clínicamente puede presentarse como pápulas solitarias que a menudo semejan carcinoma basocelular,8 se ha reportado como lesiones exofíticas, ulceradas, polipoides o nodulares que pueden ser queratósicas,9 también es posible que se presente con la apariencia clínica de cuerno cutáneo.10 Aparece como lesión solitaria después de la quinta década de la vida.11

En general se desarrolla en zonas fotoexpuestas, la topografía más frecuente es la piel cabelluda, como en el caso de nuestro estudio, aunque también se ha descrito en zonas no fotoexpuestas.11

Hamman y colaboradores12 refieren que, hasta 2014, se habían reportado 103 casos, más frecuente en hombres (60%), y la mediana de 72.5 años, como en el caso que reportamos. Se localiza sobre todo en la cara (51%), y son las mejillas el sitio más común en 18%, en piel cabelluda 13%, en la frente 10%, la nariz 9%, los párpados 4% y las regiones temporales 6%; se informó un caso de carcinoma triquilémico en la axila.13

Hasta 2010 se han reportado dos casos en pacientes con xeroderma pigmentoso.9,14

La patogénesis de la enfermedad aún no está esclarecida, se ha relacionado con exposición solar,15 el caso que presentamos tenía el antecedente de fotoexposición; otros factores que se han reportado son: radiación,16 inmunosupresión, antecedente de trasplante renal,17 cicatriz de quemadura18 y xeroderma pigmentoso;14 asimismo, se ha relacionado su aparición después de un trauma local.10

En el caso de los pacientes que han recibido radiación, puede presentarse con múltiples lesiones.19 En pacientes inmunocomprometidos se ha reportado en áreas sin antecedente de exposición solar.20 

Respecto al diagnóstico es esencial la histopatología, se han reportado casos donde la punción con aguja fina no fue concluyente, por lo que se recomienda biopsia por punch,21 en el caso que presentamos se tomó biopsia excisional; en pacientes inmunocomprometidos se sugiere biopsia de ganglio centinela.22 

La histopatología muestra células con citoplasma eosinofílico pálido, así como positividad para tinción de pa s, índice mitótico elevado y abundante infiltrado de linfocitos y células plasmáticas. Es característica la queratinización triquilémica (ausencia o mínima capa granular, queratinización abrupta y formación de queratina densa no laminillar),23 así como el daño actínico, que se demostró en la patología del paciente. Puede invadir la capa muscular, es probable que la zona marginal del carcinoma triquilémico muestre daño actínico.24

Se ha informado un caso de invasión perineural,12 reportamos el segundo caso. El estudio de inmunohistoquímica es negativo para antígeno carcinoembrionario, antígeno de la membrana epitelial16 y proteína S-100.10 

De acuerdo con Kurokawa y colaboradores,25 la ausencia de citoqueratina 15 puede ser responsable de la transformación maligna de triquilemoma hacia carcinoma triquilémico. La presencia de citoqueratina 1, 10, 14 y 17 sugiere que se diferencia del infundíbulo folicular.25 Algunos autores han utilizado citoqueratina 17 como marcador para apoyar el diagnóstico de carcinoma triquilémico.7 Es negativo para citoqueratinas 7, 8, 15, 16, 18 y 19.25


Se informó el caso de carcinoma triquilémico en el párpado superior, con inmunohistoquímica positiva a p53 y negativo a cd34, lo que lo señala como un tumor de células no diferenciadas.26


No hay un esquema terapéutico de elección, Yi y colaboradores27 recomiendan escisión simple con márgenes de 1 cm, con buena respuesta; se ha utilizado la microcirugía de Mohs también con buenos resultados y bajas recurrencias. En un estudio retrospectivo de siete pacientes caucásicos tratados con cirugía micrográfica de Mohs, Tolkachojv y colaboradores28 no reportaron recurrencias un metástasis después de 2.3 años de seguimiento.

Se considera una neoplasia de baja malignidad, con pocas posibilidades de generar metástasis. En un estudio de 26 casos realizado en 2013, la supervivencia del paciente a cinco años fue de 82.2%, y en pacientes con escisión quirúrgica la supervivencia a cinco años fue de 89.2%.29

Boscaino y colaboradores30 reportaron que no hubo recurrencia tras la escisión de las lesiones después de un periodo de seguimiento de dos meses a cuatro años.

Se han informado pocos casos con recurrencias o metástasis, el riesgo de recurrencia y metástasis en ganglios linfáticos es similar al carcinoma de células escamosas.31

Todavía no hay un consenso para tratamiento con quimioterapia; Hayashi y colaboradores32 utilizaron cisplatino, adriamicina y vindesina (ca v).


Hay un reporte de recidiva en un sitio con el antecedente de carcinoma basocelular recurrente, tratado con radioterapia y cirugía, sin respuesta a 5-fluorouracilo (1 000 g/ m2) y cisplatino (75 mg/m2), así como radioterapia adyuvante (4 320 cGy).16 En un caso en el que se utilizó cisplatino y ciclosfosfamida en carcinoma triquilémico metastásico en ganglios linfáticos paraaórticos,27 se reportó recurrencia local a dos años del diagnóstico del tumor primario en el muslo, por tal motivo se recomienda dar seguimiento postoperatorio del paciente para facilitar el diagnóstico temprano de recurrencia o metástasis a distancia.


Zhuang y colaboradores29 utilizaron la combinación de cisplatino, bleomicina y vindesina.

De los casos reportados en tratamiento con metástasis, 16,27,29 los pacientes se negaron a completar el ciclo.

El diagnóstico diferencial es con carcinoma basocelular, carcinoma epidermoide, queratoacantoma y melanoma maligno.33 Existen algunas características histopatológicas que ayudan a su diferenciación, el caso de la variante de carcinoma escamocelular de células claras no presenta crecimiento lobular ni extensión anexial, además de que es negativo a la tinción con pa s. uea-i es un marcador útil para la diferenciación entre carcinoma espinocelular y carcinoma triquilémico, ya que es positivo para este último.33

Conclusión

El caso de nuestro estudio es interesante por su baja frecuencia y la presentación, la variedad ulcerada en la piel cabelluda no es frecuente, presentó un curso rápido de evolución y fue resuelto de manera quirúrgica con margen amplio de 1 cm.

El carcinoma triquilémico es poco común, generalmente tiene un curso indoloro, con poca tendencia a metástasis, una vez que se ha establecido metástasis su pronóstico es malo. La importancia radica en tener un diagnóstico certero y temprano, así como los resultados de histopatología que son esenciales, ya que clínicamente no tiene una presentación característica.

En cuanto al tratamiento, la extirpación quirúrgica con margen amplio es básica para el mismo. Es necesario realizar un consenso en el tratamiento quimioterápico efectivo, ya que cuando el paciente presenta metástasis el pronóstico a tres años es malo.16,17,27,32

Bibliografía

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