Edición Abril-Junio 2013 / Volumen 11-Número 2

Eruptive vellus hair cyst and acquired intradermal melanocytic nevus: A rare association

Leticia Rubio García,1 Rosa María Guevara Castillo,2 María de Jesús Quintal,3 María Magdalena López Ibarra4

1 Residente de segundo año, Dermatología, Hospital de Especialidades “Dr. Antonio Fraga Mouret”, Centro Médico Nacional La Raza, UMAE, IMSS
2 Médica adscrita, Servicio de Dermatología, Hospital de Especialidades “Dr. Antonio Fraga Mouret”, Centro Médico Nacional La Raza, UMAE, IMSS
3 Médica adscrita, Servicio de Patología Hospital de Especialidades “Dr. Antonio Fraga Mouret”, Centro Médico Nacional La Raza, UMAE, IMSS
4 Jefa del Servicio de Dermatología, Hospital de Especialidades “Dr. Antonio Fraga Mouret”, Centro Médico Nacional La Raza, UMAE, IMSS

RESUMEN
El quiste velloso eruptivo (QVE) es una entidad benigna, poco frecuente, considerada una alteración del folículo piloso y caracterizada por la aparición de numerosas máculas o pápulas asintomáticas. Ha sido tan frecuentemente asociada con esteatocistoma múltiple que algunos autores la describen como componentes de una misma entidad.
Se presenta un singular caso de QVE y nevo melanocítico intradérmico adquirido, asociación rara cuya aproximación más cercana fue publicada en 1977 por Esterly et al., quienes documentaron la presentación de QVE asociado con nevo melanocítico congénito.

PALABRAS CLAVE: Quiste velloso eruptivo, nevo melanocítico intradérmico adquirido.

ABSTRACT
Eruptive vellus hair cyst (EVHC) is a benign, infrequent affliction considered an anomaly of the hair follicle. Characterized by the appearance of numerous asymptomatic macules or papules, EVHC is so often associated with steatocystoma multiplex some authors describe them as components of the same entity.
We report a case of EVHC with acquired intradermal melanocytic nevus, a rare association whose closest description was documented in 1977 by Esterly et al. describing the association of EVHC and congenital melanocytic nevus.

KEYWORDS: Eruptive vellus hair cyst, acquired intradermal melanocytic nevus.

Introducción

El quiste velloso eruptivo () es un raro trastorno en el desarrollo del folículo piloso, caracterizado por la aparición de numerosas máculas o pápulas asintomáticas en cara anterior de tórax, abdomen y axilas, aunque también pueden presentarse en cuello, ingles y rostro. Sin embargo, la literatura incluye informes tanto de presentaciones generalizadas como de involucramiento exclusivo de la región facial1 e incluso se ha descrito un caso en genitales con afección vulvar (labio mayor).2 Las lesiones pueden ser hiperpigmentadas, del color de la piel, eritematosas, amarillentas o azuladas; pocas veces son umbilicadas o hiperqueratósicas; su tamaño varía de 1-5 mm; y la cantidad oscila de 20 a 200.4,5

La primera descripción de QVE fue publicada por Esterly et al. en 1977, informando de dos pacientes pediátricos con múltiples pápulas monomórficas e hipercrómicas en tronco y extremidades.3

Se considera una entidad benigna que aparece de forma esporádica o por herencia autosómica dominante,6,7 manifestándose casi siempre en adolescentes y adultos jóvenes, y sin predisposición de raza o género.8

Aunque se desconoce la patogénesis exacta, algunos autores han postulado que las anormalidades en el desarrollo de los folículos vellosos predisponen a la oclusión del infundíbulo, la cual conduce a retención de pelos, dilatación quística proximal y consiguiente atrofia del bulbo piloso.9

Si bien el diagnóstico diferencial incluye milium, queratosis pilaris, foliculitis, quiste infundibular, quiste tricolémico, quiste dermoide, acné quístico y molusco contagioso, el más importante a considerar es esteatocistoma múltiple (EM) pues comparte las características de QVE en términos de morfología, sitios preferidos, edad de inicio y modo de herencia.10

Algunos autores han propuesto que las dos condiciones son variantes de una misma entidad originada en el conducto pilosebaceo,11,12,13,14 pero otros argumentan que se trata de patologías distintas debido a sus diferentes patrones de queratinas; es decir, esteatocistoma expresa las queratinas 10 y 17, mientras que quiste velloso eruptivo sólo expresa la queratina 17.15

Aunque 25% de las lesiones remite de forma espontánea, el tratamiento de las persistentes suele ser difícil y los resultados son decepcionantes.

Excepto por la concomitancia de QVE con EM, son pocos los informes de asociaciones con entidades como nevo melanocítico congénito, el cual es una acumulación de melanocitos (nidos de melanocitos) en epidermis, dermis o ambas, secundaria a la proliferación de células névicas, con tres variedades histológicas y distintas manifestaciones clínicas: 

  1. Nevo de unión: Lesión plana, de aspecto macular y color café oscuro homogéneo. El análisis histológico revela nidos de melanocitos en la unión dermoepidérmica.
  2. Nevo compuesto: Lesión de aspecto papular que tiende a ser más clara que el nevo de unión e histológicamente muestra de nidos de melanocitos en la unión dermoepidérmica y en la dermis.
  3. Nevo intradérmico: Lesión de aspecto papular, más prominente y de coloración más clara que el nevo compuesto (casi siempre del color de la piel o café claro). Al estudio histológico se observan nidos de melanocitos en la dermis.16

En 1993, Cohen y Rapini17 publicaron el informe más numeroso sobre la asociación de QVE y nevo (93 casos), mas todos los pacientes descritos presentaban nevos melanocíticos congénitos pigmentados. El caso que se describe a continuación tiene la finalidad de contribuir a la casuística de este tipo de lesiones.

Caso clínico

Paciente femenino de 57 años de edad, sin antecedentes de importancia para el padecimiento actual, acude a consulta por una dermatosis de larga evolución localizada en la región malar izquierda. Se observa una lesión de 1.0 × 0.7 cm, de límites bien definidos; eritematosa, con ulceración excéntrica y costra hemática. La paciente refiere que la lesión aumentó de tamaño los tres meses previos a la valoración, acompañándose de eritema y dolor ocasional (Fotografía 1).

Figura 1. Neoformación de límites bien definidos, eritematosa, con úlcera y costra excéntrica secundaria a traumatismo.

Con la impresión diagnóstica de carcinoma epidermoide o melanoma amelánico, se procede a obtener una biopsia. El análisis revela una estructura quística en dermis media, de 5 mm en su eje mayor; pared de epitelio plano estratificado; discreta capa granulosa; restos de queratina y numerosos pelos vellosos (Fotografías 2 y 3); inflamación aguda abscedada e inflamación crónica granulomatosa con reacción tipo cuerpo extraño (Fotografía 4); elastosis solar extensa; zona de úlcera y pústula; y colonias bacterianas cocoides superficiales asociadas con infección por Demodex folliculorum. El quiste se encontraba incluido en un nevo melanocítico intradérmico adquirido, no pigmentado, con datos de hialinización y neurización (Fotografías 5 y 6). Se realizaron marcadores de inmunohistoquímica con melanocitos positivos a proteína S100 (Fotografía 7); negativos a HMB-45 (Fotografía 8); y marcadores p63 y Ki-67 positivos en el estrato basal (Fotografías 9 y 10 respectivamente). No se detectó lesión en límites quirúrgicos.

Fotografías 2 a 10. Quiste velloso con 5 mm en eje mayor (HyE, 5x y 10x, Figuras 2 y 3). Reacción inflamatoria crónica con células gigantes multinucleadas tipo cuerpo extraño (HyE, 10x; Figura 4). Melanocitos dérmicos formando nidos asociados con cambios de hialinización (Figuras 5 y 6). Inmunohistoquímica positiva para proteína S100 (Figura 7) y negativa para HMB-45 (Figura 8). Marcadores p63 y Ki-67 positivos en el estrato basal (Figuras 9 y 10, respectivamente).

Discusión

Con la designación “nevos más quistes”, la literatura médica describe una serie de lesiones asociadas que combinan dichas patologías y las engloba en la clasificación de “tumores de colisión”, definida como la participación de dos o más lesiones tumorales en un mismo preparado histológico y separadas entre sí por menos de 1 mm. No obstante, el término suele emplearse para describir la asociación de lesiones que incluyen, por lo menos, una tumoración maligna.

Con estricto apego a esa definición, en esta instancia no podemos hablar de un tumor de colisión, de modo que utilizaremos la expresión “lesiones asociadas” por tratarse de un caso que, hasta ahora, no tiene precedentes en la literatura. Esto hace pensar que se trata de una asociación muy rara o que quizá no ha sido correctamente identificada y documentada. De allí que la finalidad de este artículo sea dar a conocer el caso y contribuir a la casuística de la asociación de estas dos entidades.

Una posible explicación de la escasa literatura sobre la concomitancia de estas lesiones es que el quiste velloso eruptivo es una lesión benigna cuyo diagnóstico es generalmente clínico y no amerita tratamiento, salvo por consideraciones estéticas o de duda diagnóstica. Sin embargo, no hay que olvidar que los nevos melanocíticos, tanto pigmentados como no pigmentados, son factores de riesgo independientes para melanoma y pueden llegar a confundirse clínicamente con la variedad amelánica,18 por lo que no deben pasarse por alto debido a la creciente incidencia y mortalidad secundarias a esa neoplasia maligna.19

REFERENCIAS

  1. Kumakiri M, et al. “Eruptive vellus hair cysts-a facial variant”. J Am Acad Dermatol 1982; 7: 46.
  2. Hyuk P, et al. “A Case of Eruptive Vellus Hair Cysts That Developed on the Labium Major”. Ann Dermatol 2009; (21): 294.
  3. Esterly NB, Fretzin DF, Pinkus H. “Eruptive vellus hair cysts”. Arch Dermatol 1977; 113: 500-503.
  4. Mayron R, Grimwood RE. “Familial occurrence of eruptive vellus hair cysts”. Pediatr Dermatol 1988; 5: 94.
  5. Kaya TI, Tataroglu C, Tursen U, Ikizoglu G. “Eruptive vellus hair cysts: An effective extraction technique for treatment and diagnosis”. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006; 20: 264-268.
  6. Stiefler RE, Bergfeld WF. “Eruptive vellus hair cysts – an inherited disorder”. J Am AcadDermatol 1980; 3: 425.
  7. Valdivielso-Ramos, et al. “Quistes vellosos eruptivos”. Acta Pediatr Esp 2010; 68(11): 561.
  8. Larangeira, H. et al. “Vellus hair cysts presenting as an atypical acneiform eruption”. An Bras Dermatol 2011; 86(4): 789-790.
  9. Bovenmyer DA. “Eruptive vellus hair cysts”. Arch Dermatol 1979; 115: 338.
  10. Ganún MT, et al. “Esteatocistoma y quiste velloso eruptivo”. Piel 2005; 20(2): 81-84.
  11. Ahn SK, Chung J, Lee WS, LeeSH, Choi EH. “Hybrid cysts showing alternate combination of eruptive vellus hair cyst, steatocystoma multiplex and epidermoid cyst, and an association among the three conditions”. Am J Dermatopathol 1996; 18: 645.
  12. Yamada A, et al. “Acquired multiple pilosebaceous cysts on the face having the histopathological features of steatocystoma multiplex and eruptive vellus hair cysts”. Int J Dermatol 2005; 44: 861.
  13. Jerasutus S, Suvanprakorn P, Sombatworapat W. “Eruptive vellus hair cyst and steatocystoma multiplex”. J Am Acad Dermatol 1989; 20: 292-293.
  14. Ogawa Y, Nogita T, Kawashima M. “The coexistence of eruptive vellus hair cysts and steatocystoma multiplex”. J Dermatol 1992; 19: 570-571.
  15. Tomkova H, Fujimoto W, Arata J. “Expression of keratins (K10 and K17) in steatocystoma multiplex, eruptive vellus hair cysts and epidermoid and trichilemal cysts”. Am J Dermatopathol 1997; 19: 250.
  16. Alcalá PD, et al. “Nevos melanocíticos y no melanocíticos”. Rev Cent Dermatol Pascua 2010; 19 (2): 50-51.
  17. Cohen PR y Rapini RP. “Nevus with cyst. A report of 93 cases”. Am J Dermopathol 1993; 15: 229-234.
  18. Gandini S, Sera F, Cattaruzza MS, et al. “Meta-analysis of risk factors for cutaneous melanoma: I. Common and atypical nevi”. Eur J Cancer 2005; 41(1): 28-44.
  19. Oliveria, S, et al. “Study of Nevi in Children (: Baseline Findings and Predictors of Nevus Count”. Am J Epidemiol 2009; 169: 41-53.