Edicion Octubre-Diciembre 2012 / Volumen 10-Número 4

Trichofolliculoma originating within a fibroepithelial polyp. A case report a brief review

Alma Ileana Molina Hernández,1 Marcela Saeb Lima2

1 Médico Residente de Dermatología, primer año, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán” (INCMSZ).
2 Médico Adscrito al Servicio de Dermatopatología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán”.

RESUMEN 
El tricofoliculoma es un hamartoma complejo con diferenciación folicular, que se presenta principalmente en la cara de individuos adultos, y cuya evolución es generalmente crónica y asintomática. Aparece como un nódulo umbilicado con un orificio central dilatado y con contenido de queratina de la que usualmente emerge un “penacho” de pelos. Aparece principalmente entre la segunda y la sexta décadas de la vida. Se comunica el caso de un hombre de 89 años de edad, con un tricofoliculoma emergiendo en un pólipo fibroepitelial.

PALABRAS CLAVE: tricofoliculoma, pólipo fibroepitelial, hamartoma.

ABSTRACT
Trichofolliculoma is a complex chronic and asymptomatic hamartoma with follicular differentiation usually affecting the face of adults. It is an umbilicate dome-shaped nodule with a central dilated ostium filled with keratin and from which a tuft of hair emerges. Is more frequent seen from the second to the sixth decades of life. We report a 89 year-old man with a trichofolliculoma originating within a fibroepithelial polyp.

KEYWORDS: Trichofolliculoma, fibroepithelial polyp, hamartoma.

Introducción

El tricofoliculoma (TF) es un hamartoma con diferenciación folicular que aparece particularmente en la cara de individuos adultos y que se presenta característicamente como un pequeño nódulo umbilicado del cual emerge un “penacho” de pelos.1,2 Se han descrito en área genital asociado a neoplasia intraepitelial vulvar y un caso congénito.1,3,4 Previamente, sólo se ha descrito un caso de tricofuliculoma emergiendo en un pólipo fibroepitelial. 5

Ocupa el segundo lugar entre los tumores con diferenciación triquilemal, lo que corresponde a un 22% de los mismos. Afecta cualquier género y grupo de edad, siendo más frecuente entre la segunda y sexta décadas de la vida.3,6

Predomina en cabeza y cuello, afectando principalmente nariz y mejillas; ocasionalmente se ven en piel cabelluda, el vestíbulo nasal, el canal auditivo externo, párpados y genitales.7

Caso Clínico

Se trata de paciente del sexo masculino de 89 años de edad originario y residente del Distrito Federal, quien presenta una dermatosis localizada en tronco, afectando la región infraescapular derecha, constituida por una neoformación exofítica pediculada de 2.5 cm de diámetro, color rosa, consistencia blanda, con proyecciones queratósicas en su superficie. De evolución crónica y asintomática. (Fotografías 1 y 2).

Fotografía 1.

 

Fotografía 2. A: Se observa una cavidad quística dilatada con gran contenido de láminas de queratina y revestida de un epitelio infundibular del que emergen unidades foliculares con yemas matriciales secundarias y rodeado de un estroma fibromixoide. B: Se muestra un estroma fibroadiposo que constituye el resto del pólipo fibroepitelial en el que se originó este hamartoma folicular.

Al interrogatorio el paciente refiere haber iniciado seis meses previos a la consulta con lo que él describía como un “granito” en la espalda, que aumentó de tamaño gradualmente, por lo que acudió a consulta médica.

Con los datos anteriores se hizo el diagnóstico clínico presuntivo de un probable fibroma blando versus un tumor de anexos, por lo que se decidió realizar biopsia escisional.

El diagnóstico histopatológico fue de tricofoliculoma originado en un pólipo fibroepitelial.

Discusión

Los hamartomas corresponden a defectos del desarrollo embrionario, que se distinguen por la combinación de tejidos normales en un determinado órgano, ordenados o distribuidos de manera anómala.3

El folículo piloso se divide histológicamente en un segmento superior, incluyendo el infundíbulo y el istmo, y un segmento inferior, incluyendo el bulbo. El istmo es la región entre la inserción de la glándula sebácea y el músculo erector del pelo. Se ha reportado la existencia de varias lesiones benignas originadas del folículo piloso, como los fibrofoliculomas, tricoepiteliomas, pilomatrixoma y triquilemoma, principales diagnósticos diferenciales del TF, además de hiperplasias sebáceas, quiste epidérmico y un poro dilatado de Winer.3,8 También debe realizarse diagnóstico diferencial con el carcinoma basocelular tumoral, aunque pueden coexistir en un tumor de colisión.9 El tricofoliculoma es un hamartoma con diferenciación folicular.

Histológicamente la lesión consiste en una o más dilataciones foliculares, con pared que muestra una capa granulosa similar a la del infundíbulo folicular normal, que pueden adoptar un aspecto quístico, (Caput Medusae),1 abriéndose en la superficie de la piel a través de un orificio y emergiendo alguno de los tallos pilosos (signo de Pinkus). Numerosos folículos más pequeños y secundarios brotan de la pared del folículo central en una distribución radial, y muestran grados variables de diferenciación, además de presentar las fases de anágeno, catágeno y telógeno del ciclo normal del pelo.10 Los folículos secundarios frecuentemente revelan diferenciación hacia epitelio germinativo o formación de cabello. El estroma es fibroso y laminar. No hay músculos erectores y la diferenciación sebácea es mínima o ausente en los casos típicos, aunque hay variantes con diferenciación sebácea prominente (hamartoma quístico foliculosebáceo, tricofoliculoma sebáceo).8,10,11,12,13

Clínicamente el principal diagnóstico diferencial es con triquilemoma, aunque también con el carcinoma basocelular tumoral.9

Los diagnósticos diferenciales histológicos incluyen el acantoma de la vaina externa del pelo, en el que la cavidad infundibular es más amplia y ramificada, y los nódulos de células de la vaina externa, emergen de la pared y se proyectan hacia la dermis adyacente. El poro dilatado de Winer, muestra acantosis y proyecciones digitiformes de la base de un folículo dilatado hacia la dermis circundante. Y por último el fibrofoliculoma, se compone de cordones de células epiteliales gruesas, que irradian de una estructura folicular con característica infundibular.7,11

Mediante la técnica de inmunohistoquímica, se observa numerosas células de Merkel, citoqueratina 20 positivas (CK20), lo que corrobora su naturaleza hamartomatosa y folicular.1

En un estudio realizado por Misago y col., se encontró expresión de CK15, CK16 y CK17 en las células basales de las estructuras quísticas primarias, así como CK17 en folículos secundarios y S-100 en tejido conectivo circundante de los folículos secundarios de dos lesiones.14 La citoqueratina 1 (CK1) también es un marcador útil para estudiar el origen del tumor epitelial.6,7

El tratamiento consiste en extirpación quirúrgica con cierre primario, otras alternativas son el rasurado en lesiones exofíticas y láser con CO2.15

Existe únicamente un caso reportado en la literatura, por Vázquez Bol y col.,5 de un tricofoliculoma múltiple de localización genital (vulvar), originado en un pólipo fibroepitelial, que fue tratado con extirpación quirúrgica. Este caso comparte las mismas características clínicas inusuales que el de nuestro paciente (Fotografía 1). Dado que esta presentación de la patología es extremadamente rara, consideramos interesante compartirla.

REFERENCIAS

  1. Ruiz, Ana Cristina; Restrepo Rodrigo. “Lesiones benignas que simulan carcinomas basocelulares”. Rev Asoc Col Dermatol 2008:16:17-22.
  2. Headington J. “Tumors of the hair follicle”. Am J Pathol 1976;85: 480-505.
  3. Vences Carranza, Mónica; Ramos Garibay Alberto; Jaidar Monter, Amed. “Tricofoliculoma”. Dermatología Rev Mex 2008; 52(5):225-7.
  4. Ishii N, Kawaguchi H, Takahashi K, Nakajima H. “A case of congenital Trichofolliculoma”. J Dermatol. 1992 Mar;19(3): 195.6
  5. Vázquez Bol, et al. Tricofoliculoma múltiple de localización genital. H Infanta Leonor; Madrid.
  6. Kurokawa I., Nishijima S., Sensaki H., Shikata N., Tsubura A. “Trichofolliculoma: a case reporte with immunohistochemical study of cytokeratins”. British Journal of Dermatology, 148, 583-611
  7. Weedon D. “Tumors of cutaneous appendage”. In: Weedon D, editor. Skin pathology. 1st ed. London: Churchill Livingston, 1997; pp:713-758.
  8. Wu, Yu-Hung. “Folliculosebaceous cystic hamartoma or trichofolliculoma? A spectrum of hamartomatous changes inducted by perifollicular stroma in the follicular epithelium”. J Cut Pathol 2008:35:843-848.
  9. Coran, Cetin; Parlak Ali and Erkol Hayri. “Collision tumour of trichofolliculoma and basal cell carcinoma”. Australlian Journal of Dermatology (2007)48,127-129.
  10. Schulz, Tilman; Wolfgang Hartschuh. “The trichofolliculoma undergoes changes corresponding to the regressing normal hair follicle in its cycle”. J Cutan Pathol 1998: 25:341-353.
  11. Barnhill, Raymond. Dermatopathology. Third Edition. Mc Graw Hill; 2010; pp:702-703.
  12. Bogle, Melissa, MD; Cohen, Philip, MD; Tschen, Jaime, MD. “Trichofolliculoma with incidental Acantholytic Dyskeratosis”. Southern Medical Jouornal. Vol 96, Number 8, August 2004.
  13. Wu YH. “Folliculosebaceous cystic hamartoma of trichofolliculoma? A spectrum of hamartomatous changes inducted by perifollicular stroma in the follicular epithelium”. J Cutan Pathol. 2008 Sep;35(9):843-8. Epub 2008 May 20.
  14. Misago N, Kimura t, Toda S, Mori T, Narisawa Y. “A revaluation of trichofolliculoma: the histopatological and immunohistochemical features”. Am J Dermatopathol 2010;32(1):35-43.
  15. Bengoa IB, Martínez BG. “Neoformación en nariz”. Rev Cent Dermatol Pascua 2006;15(1):53-54.