Lichen planus with palmoplantar involvement: A case report and literature review

Claudia Cuevas Smith,¹ Leonel Fierro Arias,2 Patricia Mercadillo Pérez,³ Rosa María Ponce Olivera⁴

1 Residente de cuarto año de Dermatología
2 Cirujano dermatólogo.
3 Jefa del Servicio de Dermatopatología
4 Jefa del Servicio de Dermatología, Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga” (SSA).

Introducción

El liquen plano es una dermatosis inflamatoria crónica de etiología desconocida, que afecta piel, mucosas, cabello y uñas^1,2. Se caracteriza por lesiones de aspecto papular, violáceas, pruriginosas, poligonales y con escama fina.³ Predomina en la cuarta década de la vida y se presenta con mayor frecuencia en las extremidades.⁴ Se ha reportado incremento en la prevalencia de enfermedad hepática crónica, así como su relación con trastornos inmunológicos y diabetes mellitus.^5,6 Las variantes clínicas se dividen de acuerdo con el sitio involucrado, en mucosas, ungueal, de piel cabelluda o palmoplantar.⁴ Según la literatura, la afectación de palmas y plantas es poco frecuente, presentándose además con morfología clínica de las lesiones distinta a la habitual, lo que hace que el diagnóstico sea difícil establecer.^1,2,7,8

Caso Clínico

Se comunica el caso clínico de una paciente femenina de 45 años de edad, originaria y residente del Distrito Federal, dedicada al hogar. Acude a la consulta por presentar dermatosis diseminada, afectando extremidades superiores e inferiores, que incluye pies y manos, respetando el dorso y las uñas. Las lesiones se caracterizan por manchas en manto, eritematovioláceas, discretamente elevadas, homogéneas, bien delimitadas, que tienden a confluir y con escama fina blanquecina en la superficie. Es una dermatosis de evolución crónica y sintomática, que inició tres meses previos a su estudio con lesiones pruriginosas en manos, y que se fueron extendiendo hasta llegar a la topografía actual. Como tratamientos previos había utilizado ampicilina por vía oral, ketoconazol y betametasona tópicos (fotografías 1 y 2).

Figura 1. Afectación palmar antes y después de ocho semanas de tratamiento con prednisona a la dosis de 0.5 mg/kg/día.

Figura 2. Afectación plantar antes y después del tratamiento.

Debido al polimorfismo de las lesiones se decide tomar biopsia de piel y el resultado concluye: compatible con liquen plano, con la descripción de las características histológicas típicas de la enfermedad (fotografía 3). Se solicitan exámenes de laboratorio: biometría hemática, química sanguínea, pruebas de función hepática y perfil de hepatitis. Todos los parámetros reportados estuvieron dentro de la normalidad y el perfil de hepatitis fue negativo. Se inicia tratamiento con prednisona a la dosis de 0.5 mg/kg/día, presentando mejoría significativa a las ocho semanas.

Figura 3. Acantosis irregular en “dientes de sierra”, infiltrado liquenoide y vacuolización de la capa basal

En 1869, Eramus Wilson acuñó el término liquen plano. Etimológicamente proviene del griego leichen “árbol de musgo”, y del latín planus “plano”. Es una dermatosis inflamatoria crónica de etiología desconocida, que afecta piel, mucosas, cabello y uñas.^1,2 Su incidencia y prevalencia exactas se desconocen, y afecta a individuos de todas partes del mundo, sin mostrar predilección por alguna población en especial, que tiene como peculiaridad las remisiones y exacerbaciones espontáneas.^3,4 Se caracteriza por lesiones de aspecto papular, violáceas, pruriginosas, poligonales, algunas veces con escama fina y que pueden dejar máculas postinflamatorias residuales. Afecta con mayor frecuencia las superficies flexoras de las muñecas, extremidades superiores e inferiores, genitales y membranas mucosas.³

De acuerdo con el sitio afectado, se divide en liquen plano de piel cabelluda, ungueal, invertido o palmoplantar. Este último es una variante que generalmente involucra al mismo tiempo la piel de otros sitios; aquel que se encuentra limitado a palmas y plantas exclusivamente, es sumamente raro.²

El liquen plano típico es más común en mujeres, la mayoría entre los 30 y los 60 años de edad; sin embargo, la variedad palmoplantar es más común en hombres entre los 20 y los 40 años.²

Se han descrito muchos patrones morfológicos de las lesiones palmoplantares, como placas eritematosas, queratosis punctata, queratodermia difusa y lesiones ulcerativas. ^1,7,9,10 Girarte y cols. mencionan que la afectación exclusiva de palmas y/o plantas suele ser excepcional.⁷ En un estudio clínico-etiológico de 375 pacientes con liquen plano, la manifestación en palmas se observó en 3.5% y en plantas en 4.3% de los casos.¹¹ Aunque para muchos autores el compromiso de esta topografía es raro, en una revisión reciente de Sánchez Pérez y cols., observaron lesiones en estas localizaciones en 26% de sus pacientes; asimismo, encontraron que en 25% de los casos las lesiones palmoplantares fueron la forma de inicio.⁷

Dos patrones clínicos son predominantes en esta localización: placas eritematosas escamosas (75%) y placas hiperqueratósicas, las cuales pueden confluir formando una queratodermia difusa (25%). La localización es más frecuente en plantas que en palmas. Las lesiones plantares tienen predilección por el arco (60%), y la presencia de lesiones en la punta de los dedos no es característica; el prurito es el síntoma más frecuente.⁷

De manera particular, no es frecuente observar las estrías de Wickham, esto puede deberse al engrosamiento de la capa córnea que oculta la percepción visual de la hipergranulosis, lo cual se relaciona histopatológicamente con estas estructuras.⁷

Encontrar un tono violáceo en la periferia de las placas puede considerarse como orientador para realizar el diagnóstico. ^8,12 Sin embargo, la presencia de lesiones típicas de liquen plano en otra topografía, así como los hallazgos encontrados en la histopatología, son de gran ayuda para realizar el diagnóstico.⁸

El liquen plano palmoplantar puede compartir características clínicas con la psoriasis, verrugas virales, tilosis, tiñas, sífilis secundaria o, como en nuestro caso, con el eritema elevatum diutinum; por lo que el examen microscópico es esencial para realizar un diagnóstico adecuado.² En niños es importante hacer diagnóstico diferencial con liquen nitidus, liquen estriado, acrodermatitis papular y pitiriasis liquenoide.⁹

Los hallazgos hitopatológicos son los mismos encontrados en la presentación típica de la enfermedad, hiperqueratosis, hipergranulosis focal, acantosis irregular, evidenciándose daño en los queratinocitos de la capa basal, infiltrado dérmico en banda cerca de la epidermis, cuerpos de Civatte y espacios de Max-Joseph.² De manera menos frecuente se ha reportado paraqueratosis focal, dilatación vascular, e infiltrado inflamatorio perivascular en los casos con afectación palmoplantar.⁷

Esta enfermedad es un trastorno de la queratinización que muestra hiperproliferación. En las lesiones de liquen plano, la queratina 6 y la 16 son abundantes en el compartimento suprabasal, y la queratina 10 se encuentra reducida; expresándose la involucrina en todo el compartimento suprabasal.¹²

En relación con el tratamiento, se ha reportado que los esteroides tópicos y orales llevan a la resolución de las lesiones cutáneas en un promedio de tres a cinco meses.⁷ La acitretina es una alternativa para los casos recalcitrantes que no responden a esteroides tópicos.¹² Asimismo, existen comunicaciones de casos con buena respuesta al tacrolimus tópico.¹ Las recurrencias son frecuentes.