Quiz / Grover’s Disease or Transitory Acantholytic Dermatosis
DermatologíaCMQ2015;13(3):272-273
La enfermedad de Grover (eg) o dermatosis acantolítica transitoria es una entidad de etiología aún desconocida, que se caracteriza por la presencia de pápulas y vesículas, la mayoría de las veces pruriginosa, de predominio en tronco anterior y posterior. Fue descrita por primera vez por Ralph W. Grover en 1970.1
Esta entidad predomina en el sexo masculino con un relación 2-3:1 y es más común en la raza blanca. Tiene una mayor incidencia entre la sexta y séptima décadas de la vida (promedio de edad de 62 años, con rango de 31 a 97).1-4
Se caracteriza por la presencia de pápulas eritematosas, vesículas, pápulo-vesículas y pápulas queratósicas de alrededor de 3 mm de diámetro que predominan en el tronco posterior en la zona interescapular y lumbar, así como en el pecho (89-99%). En su forma diseminada afecta también las extremidades proximales (deltoides y muslos, 35%) y el cuello en su caras laterales (5%).2,4,5
Se han descrito diferentes formas clínicas, incluidas vesiculopustulares, numulares, foliculares, zosteriformes y herpetiformes.1 El prurito es de intensidad variable y está presente en la mayoría de los pacientes, y puede preceder a la aparición de las lesiones. La presencia de síntomas generales es rara.1,2,5
La mayoría de los pacientes tienen un curso autolimitado que dura de semanas a meses (43%). En un pequeño porcentaje las lesiones son persistentes incluso durante años (11%) y una menor proporción de pacientes presentan cuadros de repetición (5.5%).1,2
Tradicionalmente se ha asociado esta entidad a la exposición solar, a sudoración abundante o calor excesivo.1 Esta relación se ha puesto en duda en series de casos publicados recientemente.2,3,6 Scheinfeld et al.,6 en un análisis de 385 pacientes, encontraron que esta entidad es cuatro veces más frecuente en invierno (solamente 10% de los casos se presentó en verano).
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La etiología de esta entidad aún es desconocida. Actualmente se considera que es una dermatosis autolimitada, primaria, no familiar y de origen no inmunológico.2 La participación de un mecanismo autoinmune en la patogenia de esta entidad todavía es controvertida.7 A pesar de las similitudes microscópicas y ultraestructurales de la eg con la enfermedad de Darier y la enfermedad de Hailey-Hailey, en las que se han descrito mutaciones en el gen atp2a2, Powell et al.8 no encontraron esta mutación en pacientes con enfermedad de Grover.
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En el estudio histopatológico se puede observar acantolisis con presencia de disqueratosis (“cuerpos redondos o granos”); otros cambios epidérmicos frecuentemente encontrados son hiperqueratosis, acantosis y paraqueratosis. La dermis papilar se puede observar edematosa con infiltrado linfocítico perivascular.1,4,9 En 20% de los casos se observa infiltrado conesosinófilo.1 Se han descrito cinco patrones histológicos: 1) tipo pénfigo vulgar (el más frecuente, 46.8%),5 2) tipo enfermedad de Darier (segundo en frecuencia), 3) tipo enfermedad de Hailey-Hailey, 4) tipo pénfigo foliáceo y 5) espongiótico-acantolítico.1,2,4,5,9
El diagnóstico diferencial clínico de esta entidad incluye: foliculitis, dermatitis por contacto irritativa, farmacodermias, pitiriasis rosada, prúrigos simples, exantema viral, entre otros. El diagnóstico diferencial histopatológico incluye: queratoma-acantolítico, enfermedad de Darier, enfermedad de Hailey-Hailey, pénfigo foliáceo, pénfigo vulgar y dermatosis acantolítica lineal recurrente.1,2
El tratamiento de la enfermedad de Grover puede ser complicado. La primera línea de tratamiento en casos leves consiste en medidas generales. La segunda línea incluye análogos de la vitamina A, como isotetrinoína, corticosteroides sistémicos y fototerapia.10 El tratamiento con análogos de vitamina D, así como con inhibidores del factor de necrosis tumoral, como el etanercept, también son una opción.11
En general, el pronóstico de esta enfermedad es bueno ya que la mayoría de los casos se autolimitan en dos a cuatro semanas (tiempo que se acorta con el tratamiento).5 Sin embargo, existen casos de más difícil control debido a que son recurrentes o persistentes.
BIBLIOGRAFÍA
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