Onychomatricoma. Case report

Patricia Chang¹, Tyzon Meaux²

1 Dermatóloga Hospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social
2 Electivo, Servicio de Dermatología, Hospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social. Ciudad de Guatemala, Guatemala

El aparato ungueal puede desarrollar tumores benignos y malignos que afectan sus distintos componentes. Aunque el cuadro clínico es muy importante, su estudio debe apoyarse en técnicas como dermatoscopía, histopatología, resonancia magnética, ultrasonido, capilaroscopia, radiología y otros procedimientos que ayudan a establecer el diagnóstico de las diferentes lesiones.

Se describe el caso de un paciente femenino de 66 años de edad que acudió al servicio de Urgencias con un cuadro de prurito de 3 días de evolución. Durante el examen físico general se detectó una afección ungueal en las uñas del dedo medio izquierdo y del meñique derecho.

Al interrogatorio, la paciente refirió que inició con una coloración amarillenta y asintomática hacía aproximadamente diez años, no le prestó importancia ni acudió a consulta. No refirió otros antecedentes personales o familiares relevantes.

El examen dermatológico de las uñas de manos y pies reveló una onicopatía que afectaba las uñas del dedo medio izquierdo y del meñique derecho, con líneas longitudinales de color amarillo, de diferente ancho. A nivel distal, engrosamiento del plato con discromía negruzca (Figuras 1 y 2 ), así como presencia de pequeños orificios (Figura 3). La dermatoscopía mostró pequeñas cavidades en el borde libre de las uñas (Figuras 4 y 5). El resto del examen físico fue normal.

Figura 1. Presencia de líneas amarillas de ancho y tamaño variable, con engrosamiento y coloración negruzca distal de la uña; dedo medio izquierdo.

Figura 2. Líneas amarilla longitudinales y coloración negruzca distal a nivel de la uña; dedo meñique izquierdo.

Figura 3. Pequeños orificios a nivel distal en la uña del dedo medio.

Figura 4. Dermatoscopia muestra pequeños orificios en el borde distal del plato ungueal; dedo medio izquierdo.

Figura 5. Dermatoscopia muestra pequeños agujeros en el borde distal del plato ungueal; dedo meñique derecho.

Se realizó estudio histopatológico del borde libre del plato ungueal de ambas uñas con tinción de hematoxilina y eosina, observándose la presencia de cavidades llenas de queratina (Figura 6).

Figura 6. Histología del borde libre del plato ungueal muestra la presencia de cavidades llenas de queratina; dedo medio izquierdo.

A partir de estos datos clínicos se estableció el diagnóstico de onicomatricoma. Se sugirió tratamiento quirúrgico, pero se perdió contacto con la paciente.

El interés de describir este caso es la presencia de dos onicomatricomas simultáneos en uñas de manos.

Discusión

El onicomatricoma es un tumor fibroepitelial poco común. Se observa con mayor frecuencia en las uñas de las manos de personas de mediana edad, y se origina en la matriz ungueal y el estroma circundante.¹ Los hallazgos característicos de esta entidad incluyen: engrosamiento longitudinal de la uña, bandas lineales amarillentas en el plato ungueal sobre curvatura transversal y hemorragias en astilla. A la avulsión de la uña se expone un tumor de color rosado que presenta numerosas proyecciones digitiformes. La parte ventral del plato ungueal en forma de embudo muestra la presencia de cavidades alargadas que corresponden a dichas proyecciones.² El diagnóstico se fundamenta en el cuadro clínico, así como en estudios complementarios que incluyen dermatoscopia, ultrasonido, resonancia magnética e histología, la cual establece el diagnóstico definitivo. El examen dermatoscópico del onicomatricoma revela múltiples cavidades en el borde libre de la placa ungueal.^3,4 Al ultrasonido, el tumor puede detectarse lateralmente en el lecho ungueal alterando una de las alas de la matriz; puede haber puntos lineales hiperecoicos dentro del tumor hipoecoico, enviando proyecciones al espacio entre la placa y el región de la matriz.² La resonancia magnética muestra el origen de la matriz e invaginaciones de la lesión con forma de embudo.⁵

La biopsia del tumor se caracteriza por múltiples proyecciones fibroepiteliales que se proyectan en la placa de la uña engrosada. El epitelio del tumor es idéntico al de la matriz normal de las uñas y se queratiniza sin la capa granular.⁶

El origen del onicomatricoma es desconocido, pero puede ser el resultado de un traumatismo o un hamartoma que simula la estructura de la matriz de la uña. Desde el punto de vista histológico, el tejido conectivo laxo que rodea las hebras epiteliales es semejante al estroma peritumoral de las lesiones hamartomatosas.

El análisis genómico de onicomatricoma revela una disminución en la expresión de genes en el cromosoma 11, en específico 11p15.4, que alberga a stim-1 y 11q14.2, que alberga el gen de la catepsina C, los cuales podrían jugar un papel en el desarrollo de la enfermedad.³

Otros tumores epiteliales benignos que deben considerarse en el diagnóstico diferencial del onicomatricoma son los fibroqueratomas, cuernos onicolémicos y queratoacantomas. La enfermedad de Bowen y el carcinoma de células escamosas son otras afecciones graves a considerar.³

Aunque onicomatricoma es considerado una lesión benigna, puede presentar atipia del estroma y tener un potencial maligno.¹ El tumor puede desarrollarse en una o varias uñas simultáneamente. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica, la cual debe ser completa para evitar la recurrencia.³