Edicion Abril-Junio 2013 / Volumen 11-Número 2

Rowell’s syndrome: Case report

Claudia Baños Segura,1 Andrés Tirado Sánchez,2 Rosa María Ponce Olivera3

1 Residente de segundo año, Dermatología, Hospital General de México
2 Médico adscrito, Dermatología, Hospital General de México
3 Jefa del Servicio de Dermatología, Hospital General de México

RESUMEN
El síndrome de Rowell es una entidad poco frecuente que se caracteriza por la asociación de lupus eritematoso sistémico con lesiones de tipo eritema multiforme, y presencia de marcadores inmunológicos como anticuerpos antinucleares en patrón moteado, anti-Ro/SSA y/o anti-La/SSB. Se presenta un caso confirmado con estudio histológico de piel y perfil inmunológico.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Rowell, lupus eritematoso sistémico, eritema multiforme.

ABSTRACT
Rowell’s syndrome is defined as the rare association of lupus erythematosus and erythema multiforme-like lesions, with immunological markers including antinuclear antibodies in speckled pattern, anti-Ro/SSA and/or anti-La/SSB. This is a case report confirmed by histological and immunological criteria.

KEYWORDS: Rowell’s syndrome, lupus erythematosus, erythema multiforme

Introducción

El Síndrome de Rowell (SR) se caracteriza por la asociación de lupus eritematoso sistémico (LES) con lesiones de tipo eritema multiforme (EM) en presencia de marcadores inmunológicos.1 Su incidencia es mayor en mujeres (relación mujer-hombre 8:1), de raza blanca2 y edad de entre 30 y 40 años.3,4

Las manifestaciones cutáneas son diversas y pueden incluir eritema, pápulas, lesiones “en diana”, vesículas, ampollas y lesiones urticariformes.5 La distribución topográfica más común es brazos y piernas, presentándose con menos frecuencia en tronco y cara.

Los criterios diagnósticos, propuestos inicialmente por Rowell et al., fueron modificados de manera paulatina hasta que Torchia et al. los redefinieron y reconocieron SR como una entidad independiente.

Caso clínico

Paciente femenino de 26 años que acudió a consulta por una dermatosis diseminada de 4 meses de evolución que involucraba la cavidad oral (labios y dorso de lengua), axilas, abdomen, brazos y muslos. La dermatosis estaba constituida por exulceraciones, ampollas flácidas y púrpura no palpable (Figura 1).

Figura 1. Exulceraciones con costras sanguíneas y púrpura impalpable.

El cuadro inició 4 meses antes con ampollas y vesículas en brazos, para lo cual se estableció tratamiento con esteroides tópicos que produjeron una mejoría parcial. Sin embargo, recrudeció en pocas semanas, esa vez asociado con artralgias, artritis, fiebre, astenia, adinamia y pérdida de peso (10 kg).

A la exploración presentaba poliartritis y edema bilateral en piernas. El estudio radiológico reveló derrame pleural y los análisis de laboratorio reportaron anemia normocítica normocrómica y neutropenia, con hallazgos sugestivos de falla renal aguda (hipoalbuminemia, hiperfostatemia, hiponatremia, hiperkalemia, proteinuria), por lo que se practicó hemodiálisis. El examen histológico de piel reportó espongiosis moderada, múltiples células disqueratósicas distribuidas en todas las capas y zonas de necrosis, ulceración y formación de costra. En dermis superficial y media se detectó moderado infiltrado inflamatorio de predominio perivascular, compuesto de linfocitos, histiocitos y algunos eosinófilos, así como dilatación capilar compatible con EM (Figura 2). La inmunofluorescencia directa identificó depósitos de IgG, IgM y C3 en la unión dermoepidérmica. Otros hallazgos incluyeron: factor reumatoide negativo; anticuerpos antinucleares con titulación 1:320; anticuerpos anti-DNA de 250 UI/ml; anticuerpos anti-Sm de 98.6 U/ml; y anticuerpos anti-SS-B (la) de 86.0 U/ml y anti-SS-A (ro) de 94.8 U/ml.

Figura 2. Epidermis con espongiosis moderada, múltiples células disqueratósicas, zonas de necrosis, ulceración y formación de costra. Dermis superficial y media con moderado infiltrado inflamatorio de linfocitos, histiocitos y algunos eosinófilos, con predominio perivascular y dilatación capilar.

Se inició tratamiento con esteroide sistémico (prednisona: 1 mg/kg/día) y una semana después, debido a la escasa respuesta clínica, se administraron pulsos de metilprednisolona (1 g/día por vía intravenosa) durante tres días seguidos. La paciente presentó signos de respuesta inflamatoria sistémica secundaria a una infección de vías urinarias y endocarditis por vegetación de la válvula tricúspide, por lo que fue ingresada tres semanas en la Unidad de Terapia Médica Intensiva, donde fue tratada con antibióticos de amplio espectro, retiro de la vegetación y plastia de la válvula. La respuesta al tratamiento fue favorable.

Discusión

En 1922, Scholtz describió por primera vez la asociación de lupus eritematoso sistémico con eritema multiforme1 y para 1963, Rowell et al. informaron de 4 pacientes con lupus discoide, lesiones cutáneas anulares y eritema pernio que presentaban anticuerpos antinucleares en patrón moteado, factor reumatoide y anticuerpos contra un extracto de tejido humano (SjT). En 1955, Lee consideró al eritema pernio y los anticuerpos anti-La como parte del síndrome.1,3 En 1999, Manzano et al. propusieron que los anticuerpos antifosfolípidos debían incluirse en los criterios diagnósticos de SR y en el año 2000, Zeitouni et al. redefinieron dichos criterios dividiéndolos en mayores y menores, estableciendo el requisito de 3 criterios mayores y uno menor para diagnosticar el síndrome de Rowell. Los criterios mayores propuestos incluían: lupus eritematoso en sus manifestaciones sistémica, subaguda o discoide; lesiones de tipo eritema polimorfo con o sin afección de mucosas; y anticuerpos antinucleares con patrón moteado. Los menores son: eritema pernio; anticuerpos anti-Ro o anti-La; y/o factor reumatoide.1,2,3,6,7

No obstante, Torchia et al. hicieron, posteriormente, una revisión sistemática que condujo a la reestructuración de los criterios diagnósticos, definiendo los mayores de la siguiente manera:

  1. Presencia de lupus eritematoso cutáneo crónico (lupus discoide y/o eritema pernio).
  2. Presencia de lesiones tipo EM.
  3. Positividad para, por lo menos, un anticuerpo (antinuclear con patrón moteado; anti- Ro/SSA; y/o anti-La/SSB).
  4. IFD negativa en lesiones de tipo eritema multiforme.

La revisión estableció también los siguientes criterios menores:

  1. Ausencia de infecciones o fármacos desencadentes
  2. Ausencia de lesiones típicas de eritema multiforme (acral y mucosas).
  3. Presencia de, por lo menos, un criterio LES de la Academia Estadounidense de Reumatología, con exclusión de fotosensibilidad, erupción malar y úlceras orales3 (Cuadro 1).
Cuadro 1. Criterios de clasificación del síndrome de Rowell de 1963 al 2012

La literatura incluye informes de sólo 95 casos, por lo que no hay información suficiente para determinar la prevalencia mundial de esta entidad. Con todo, las asociaciones SR con lupus eritematoso han obedecido a la siguiente proporción: lupus eritematoso sistémico (68.7% de los casos); lupus eritematoso discoide (34.7%); lupus eritematoso cutáneo agudo en (15.07%y ); lupus eritematoso cutáneo subagudo (5.21%).5

Al estudiar un paciente con SR es importante descartar factores que pueden precipitar un eritema multiforme, como infecciones por virus herpes simple o Mycoplasma pneumoniae, fármacos, agentes de contacto, exposición solar y neoplasias.7,8

Los anticuerpos antinucleares en patrón moteado son el hallazgo diagnóstico más consistente para SR, con positividad hasta en 60.4% de los pacientes,2,8 mientras que los anticuerpos anti-La y el factor reumatoide se reportan con menos frecuencia.9,10

Las manifestaciones cutáneas más habituales son lesiones tipo eritema multiforme,8 mas la presencia de eritema pernio es un signo peculiar del SR en tanto que la topografía acral es rara, así como las lesiones orales.4

Los hallazgos histopatológicos más característicos incluyen queratinocitos necróticos y ampollas subepidérmicas compatibles con eritema polimorfo.4 La inmunofluorescencia directa suele revelar un patrón granular (50%) con depósito de complemento en la membrana basal.3

La respuesta al tratamiento es variable y las recurrencias, frecuentes. El manejo está dirigido al lupus eritematoso, de modo que los esteroides sistémicos, solos o asociados a otros inmunosupresores, son el tratamiento de primera elección.

Conclusión

El síndrome de Rowell debe considerarse una entidad independiente del lupus eritematoso, pues hay criterios bien definidos para su diagnóstico. El tratamiento debe ser multidisciplinario, con la participación de reumatólogos y dermatólogos.

REFERENCIAS

  1. Tirado-Sánchez A. “Síndrome de Rowell o lupus eritematoso sistémico y eritema multiforme: ¿Correlación o concomitancia?” Reumatol Clin 2006; 2: 155-157.
  2. Antiga E, Caproni M, Bonciani D, Bonciolini V, Fabbri P.“The last word on the so-called Rowell’s syndrome?” Lupus 2012; 21: 577–585.
  3. Torchia A, Romanelli P, Kerdel FA. “Erythema multiforme and Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis associated with lupus erythematosus”. J Am Acad Dermatol 2012; 67: 417-421.
  4. Fitzgerald EA, Purcell SM, Kantor GR, Goldman HM. “Rowell’s syndrome: report of a case”. J Am Acad Dermatol 1996; 35: 801-803.
  5. Chobat P. Erythema multiforme in the setting of lupus erythematosus (so-called ‘‘Rowell’s syndrome’’): A reappraisal basedon a systematic review of the world wide literature. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 93.
  6. Klein RS, Morganroth PA, Werth VP. “Cutaneous lupus and the CLASI Instrument”. Rheum Dis Clin North Am 2010; 36: 33–51.
  7. Obermoser G, Sontheimer RD, Zelger B. “Overview of common, rare and atypical manifestations of cutaneous lupus erythematosus and histopathological correlates”. Lupus 2010; 19: 1050–1070.
  8. Crowson NA. Magro CM. “Cutaneous histopathology of lupus erythematosus”. Diagnostic histopathology 2009; 15: 157-185.
  9. Shteyngarts AR, Warner MR, Camisa C. “Lupus erythematosus associated with erythema multiforme: Does Rowell’s syndrome exist?” J Am Acad Dermatol 1999; 40: 773-777.
  10. Viglioglia P. “Síndrome de Rowell”. Act Terap Dermatol 2006; 29: 384-387.