Proliferating Trichilemmal Cyst: Case Report with Long Evolution

Daniela A. Cisneros Poireth,¹ Rocío Tovar Franco² Rocío Ortega Portillo,²yLeslie Lourdes Rodríguez Jiménez Anguiano²María de Lourdes Morales Trujillo³y Carlos Ruiz Rodríguez⁴

1 Residente de primer año de Dermatología.

2 Dermatóloga y cirujano oncóloga.

3 Dermatóloga y dermatopatóloga.

4 Oncólogo-quirúrgico.

Introducción

El quiste o tumor pilar proliferante es una neoplasia benigna derivada de la vaina radicular externa del folículo piloso, y en algunas ocasiones se desarrolla dentro de las paredes de un quiste pilar simple preexistente.1

Tiene predominio en el sexo femenino con una relación 5:1 y en pacientes mayores de 40 años.2,3 La patogénesis se ha descrito poco y se atribuye a la proliferación epitelial focal en un quiste pilar simple como consecuencia de trauma o inflamación crónica.5-7 Se presenta con una frecuencia baja (0.1% de los tumores cutáneos benignos).2,3

Presentamos un caso poco frecuente de larga evolución de un quiste pilar proliferante en un paciente de 76 años de edad.

Caso clínico

Se trata de un paciente masculino de 76 años de edad, originario y residente de la ciudad de Oaxaca, sin antecedentes médicos de importancia. Fue valorado porque presentaba una dermatosis de lesión única que afectaba el vértex, constituido por una neoformación exofítica de 10 × 10 × 3 cm, un tercio de la superficie de la lesión tenía aspecto rugoso y de color marrón-amarillento; en la porción central con costra hemática y sangrado fácil con la manipulación, de consistencia quística y fluctuante, aproximadamente de 17 años de evolución (figura 1). El paciente refirió que comenzó como un “granito” de 1 cm de diámetro que aumentó de tamaño de forma progresiva, con mayor crecimiento en los últimos con años, acompañado de sangrado ante la mínima manipulación. Dijo no tener síntomas sistémicos asociados. Por la topografía, larga evolución y consistencia quística, se hizo el diagnóstico clínico de quiste pilar proliferante, por lo que se realizó biopsia incisional con técnica de huso.

Figura 1Masculino de 76 años con neoformación exofítica en piel cabelluda. A) Lesión localizada en vértex de 10 x 10 x 3 cm; B) En tercio frontal de la lesión con placa hiquerqueratósica color amarillo-marrón, áreas con costra hemática y material de curación; C) Evolución 6 meses posterior a tratamiento quirúrgico

En el estudio histopatológico no se observaron alteraciones en la epidermis. Dermis reticular, epitelio con áreas de queratinización y ausencia de granulosa, proliferación del epitelio formando masas epitelomatosas, perlas córneas y queratinización triquilémica abrupta, con queratina compacta y pálidamente eosinofílica (figuras 2 y 3).

De acuerdo con estos hallazgos se estableció el diagnóstico definitivo de quiste pilar proliferante. El paciente fue referido al Servicio de Cirugía Oncológica del Hospital Central Militar, donde se realizó tratamiento quirúrgico con resección de la lesión y cierre por segunda intención con colocación de apósitos hidrocoloides. En el estudio histopatológico de la misma se describieron los mismos hallazgos, sin datos de malignidad.

Discusión

El quiste pilar proliferante es una neoplasia benigna dependiente de la vaina radicular externa. En el año 2010 Guevara Castillo y colaboradores realizaron un análisis retrospectivo de 10 años en el Hospital General de México, con el objetivo de conocer la frecuencia de los tumores en piel cabelluda. De 512 pacientes en total, se reportó el tumor pilar proliferante en dos casos (0.3%), lo que nos indica una baja frecuencia de esta patología, coincidiendo con la literatura existente.11

El 90% afecta la piel cabelluda, aunque también se han descrito en el tronco, la nariz, las pestañas y la vulva.4 Usualmente se presentan como lesiones únicas que inician como un nódulo subcutáneo y en ocasiones después de un traumatismo o inflamación, van creciendo lentamente durante varios años hasta alcanzar diámetros de más de 6 cm, el aumento es lento en la dermis profunda e incluso pueden afectar el tejido celular subcutáneo.5-7 No presenta un comportamiento destructivo local y es raro que genere metástasis en ganglios regionales, sin embargo, en caso de presentar crecimiento rápido y agresivo se debe sospechar su transformación carcinomatosa.9,10

Figura 2Corte de piel teñido con H y E. En la cual se observa epidermis ortoqueratósica, acantosis moderada y elongación de los procesos interpapilares. Dermis reticular se encuentra epitelio con capa basal, espinosa y ausencia de granulosa.

Figura 3Corte de piel teñido con H y E en la cual se observa proliferación del epitelio formando masas epitelomatosas en las que se observan perlas córneas y queratinización triquélemica con queratina compacta y pálidamente eósinofilica. Queratinización abrupta tiquilemal. Perla córnea, disquera tosis queratinocitos y queratinización abrupta.

El diagnóstico se realiza clínicamente con una masa de crecimiento lento en la piel cabelluda, y el diagnóstico histológico es una herramienta imprescindible ya que la abrupta queratinización triquilemal a partir de la vaina radicular externa es una característica particular del quiste pilar proliferante.1,8,9 Entre los hallazgos histológicos es común encontrar una masa intradérmica lobulada de epitelio escamoso, con lóbulos individuales de bordes definidos y regulares, no infiltrativos, la periferia se encuentra en empalizada y los lóbulos están rodeados de una membrana basal. Lo más característico es encontrar queratinización pilar triquilémica extendida y puede estar asociada a focos de necrosis, con ausencia de capa granulosa. En algunas áreas del tumor se puede encontrar queratinización epidérmica o maduración independiente de la vaina radicular externa, presentando queratinización individual.1,8,9

El diagnóstico diferencial se debe hacer con carcinoma de células escamosas, carcinoma triquilémico y carcinoma sarcomatoide de células fusiformes.2,10

Clínicamente las características malignas se deben sospechar en lesiones de rápido crecimiento y que alcancen gran tamaño, sobre todo en la piel cabelluda. Es importante descartar los datos que nos sugieran malignidad, como el crecimiento rápido, tamaño mayor a 5 cm de diámetro, localización fuera de la piel cabelluda y en los hallazgos histológicos de necrosis y ulceración focal, abundante mitosis y atipia, así como crecimiento infiltrativo e invasión perineural o linfovascular.1,2,4,10

Por último, el tratamiento del quiste pilar proliferante es la escisión quirúrgica total de la lesión, en caso de presentar características clínicas e histológicas de malignidad se recomienda la escisión quirúrgica amplia con márgenes de 0.5 a 1 cm o cirugía micrográfica de Mohs. En el estudio realizado en 2009 por Pankaj Kumar y colaboradores se realizó el reporte de 39 casos documentados de quiste pilar proliferante maligno, en el cual se documenta que el tratamiento mediante escisión quirúrgica amplia es la modalidad de elección para el tratamiento. En 10 de los 39 pacientes se encontró metástasis, cinco en ganglios linfáticos, tres con metástasis a distancia y dos en tejidos adyacentes; estos casos fueron tratados con terapia adyuvante con quimioterapia y radioterapia concomitante, la cual se presenta como una alternativa que requiere mayor evaluación a largo plazo. En el resto de los pacientes no se encontró metástasis y fueron tratados con escisión quirúrgica amplia; no se informó recurrencia.2,5,7,10,12

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