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Clinical and Epidemiological Characteristics of Cutaneous Leiomyosarcoma at the Dermatological Institute of Jalisco Dr. José Barba Rubio, Mexico (1997-2017)

 

Diego Fernando Uriarte Mayorga,1 Berta Alicia Gómez González2 y Guillermo Solís Ledesma3

1-2 Médico cirujano, residente de segundo de dermatología.

3 Dermatopatólogo adscrito.

Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio, Secretaría de Salud Jalisco, México.

RESUMEN:

Antecedentes: el leiomiosarcoma cutáneo es una neoplasia maligna poco frecuente que nace principalmente del músculo piloerector, y en algunos casos se ha encontrado a nivel genital en el músculo dartos, en la región vulvar y en la areola mamaria.

Objetivo: evaluar las características epidemiológicas y clínicas de los leiomiosarcomas cutáneos en el Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio, México.

Material y método: se realizó un estudio retrospectivo del 1 de enero de 1997 al 31 de diciembre del 2017, en el que se incluyó a pacientes diagnosticados de leiomiosarcoma cutáneo, donde se recolectaron las variables de frecuencia, edad, sexo, localización y asociación con dolor.

Resultados: se reportaron 19 casos de leiomiosarcoma cutáneo, 52% de ellos en hombres y 48% en mujeres. El rango de edad osciló entre los 11 a 91 años, con una edad promedio de 55.10 años. Se refirió dolor en 31% de los casos. Los tumores afectaron principalmente la extremidad superior en 63%.

Conclusiones: los leiomiosarcomas cutáneos son tumores poco frecuentes, motivo por el cual el presente estudio permite conocer las características más importantes de los mismos.

Palabras Clave: leiomiosarcoma, tumor de músculo liso.

ABSTRACT:

Backgroung: cutaneous leiomyosarcoma is a rare malignant neoplasm that originates mainly from the piloerector muscle and in some cases has been found at the genital level in muscle dartos, vulvar region and mammary areola.

Objetive: to evaluate the epidemiological and clinical characteristics of cutaneous leiomyosarcomas in the Dermatological Institute of Jalisco Dr. José Barba Rubio, Mexico.

Material y method: a retrospective study was carried out from January 1, 1997 to December 31, 2017, in which patients diagnosed with cutaneous leiomyosarcoma were included, where the variables of frequency, age, gender, location and association with pain were collected.

Results: 19 cases of cutaneous leiomyosarcoma were reported, 10 of them were men (52%) and nine women (48%). The age range ranged from 11 to 91 years with an average age of 55.10 years. He referred pain in six (31%). Tumors mainly affected upper extremities in 12 cases (63%).

Conclusions: cutaneous leiomyosarcomas are rare tumors, reason for which the present study allows to know the most important characteristics of the same.

Key Words: leiomyosarcoma, smooth muscle tumor.

Introducción

El leiomiosarcoma cutáneo es un tumor maligno raro e infrecuente, común en la raza caucásica durante la quinta a octava década de la vida.1 Debido a su diagnóstico clínico difícil, se clasifica bajo criterios histológicos. 2 Este tumor representa menos de 10% del total de los sarcomas de tejido blandos.3 Al ser un tumor poco estudiado en Latinoamérica, el objetivo de este trabajo es evaluar sus principales características clínicas y epidemiológicas.

Material y métodos

Se realizó un estudio retrospectivo en el Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio del 1 de enero del 1997 al 31 de diciembre de 2017. Las variables clínicas se obtuvieron del expediente electrónico y los datos histológicos del archivo del Departamento de Histopatología. Se elaboró una carpeta de datos de recolección y tabulación en formatos Word y Excel 2016. Se tomaron en cuenta el estudio descriptivo, las medidas de tendencia central (promedio) y la desviación estándar (medida de dispersión).

Resultados

Se reportaron 19 casos. Diez fueron hombres que correspondieron a 52% (tabla 1), la edad promedio fue de 55.10, con rango entre 11 y 91 años (gráfica 1). Seis pacientes refirieron dolor (31%) y el resto se mantuvo asintomático. La localización más común fue en la extremidad superior en 63% (n = 12), seguido de la extremidad inferior con cuatro (21%), el tronco con dos (10%) y la cabeza con uno (6%). Seis pacientes refirieron dolor (31%) y el resto se mantuvo asintomático (tabla 1, figura 1).

Discusión

Nuestro trabajo se comparó con los estudios de Svarvar y colaboradores,5 Marhx y Guevara3 y Rodríguez-Lamba y colaboradores.2 En nuestra investigación la edad promedio fue de 55.10 años, comparada con Svarvar que fue de 70 años. En nuestra serie predominó el sexo masculino, en relación con otros estudios publicados donde fue más relevante el sexo femenino. En cuanto a la localización más frecuente, en nuestro estudio fue la extremidad superior con 63%, y difiere de Svarvar y Lamba-Rodríguez,2 donde predominó la extremidad inferior y la piel cabelluda, respectivamente. El 31% de los pacientes de nuestra serie presentó dolor, en comparación con otros estudios donde no se evaluó esta variable (tabla 2).

El estudio clínico-epidemiológico realizado por Mahrx y Guevara sobre tumores de músculo liso realizado en el Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio incluyó 11 pacientes con leiomiosarcoma cutáneo de 1997 a 2006.3 Los casos mencionados con anterioridad fueron integrados a nuestro estudio y añadimos ocho nuevos de 2007 a 2017.

Gráfica 1. Leiomiosarcoma cutáneo y su distribución por edad.

 

Tabla 1. Características clínicas y epidemiológicas de leiomiosarcoma
cutáneo (1997-2017)..

 

Tabla 2. Variables epidemiológicas y clínicas de nuestro estudio comparadas con otros.

 

Figura 1. Lleiomiosarcoma en paciente masculino de 20 años.


En nuestro estudio se reportó un caso pediátrico en un paciente de 11 años, así como otros dos en adolescentes de 15 y 16 años, comparado con otras investigaciones donde no se encontró la enfermedad en estos grupos de edad.

Conclusión

Consideramos este trabajo como la serie de casos más amplia reportada en nuestro país. Es importante identificar oportunamente este tipo de lesiones debido a que este tumor afecta sobre todo a hombres en edad adulta, tiene baja frecuencia, clínicamente es inespecífico, el diagnóstico diferencial es amplio y el pronóstico es variable.

Bibliografía

  1. Dias-Negrão Murback N, Takita LC, Corrêa de Castro B y Filho GH, Cutaneous leiomyosarcoma on the face, Ann Bras Dermatol 2018;93(2):262-4.
  2. Rodríguez-Lamba E, Molina-López I, Parra-Blanco E, Suárez-Fernández R y Pulido-Pérez A, Leiomiosarcoma cutáneo: características clínicas, histopatológicas y correlación pronóstica en 12 pacientes, Act Dermosifiliogr 2018; 109(2):140-3.
  3. Marhx-Gama N y Guevara-Gutiérrez E, Tumores cutáneos de músculo liso: características epidemiológicas y clínicas, Dermatol Rev Mex 2011; 55(2): 69-72.
  4. Castro E y Asato C, Leiomiosarcoma superficial recurrente y mestastásico: reporte de caso y revisión de la literatura, Folia Dermatol Peru 2005; 16:140-4.
  5. Svarvar C, Böhling T, Berlin O, Gustafson P et al., Clinical course of nonvisceral soft tissue leiomyosarcoma in 225 patients from the Scandinavian Sarcoma Group, Cancer 2007; 109:282-91.