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Giant Lipomatosus Cutaneous Superficialis Nevus on the Lower Back

Lucero Barreda Zaleta,1 Juan Antonio Zavala Manzanares,2 María Teresa Barrón Tapia3 y Fernando E. de la Torre Rendón4

1 Residente de Dermatología, Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos, issste, Ciudad de México

2 Dermatólogo, práctica privada

3 Médico adscrito al Servicio de Dermatología, Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos, issste, Ciudad de México

4 Médico adscrito al Servicio de Patología, Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos, issste, Ciudad de México

RESUMEN:

El nevo lipomatoso cutáneo superficial (nlcs) es una malformación hamartomatosa névica compleja poco frecuente. Puede estar presente en el nacimiento o aparecer en la infancia, y afecta por igual a ambos sexos. Clínicamente se clasifica en los tipos clásico y solitario, aunque también existen otras formas clínicas menos frecuentes

Presentamos el caso de una mujer de 55 años con una neoformación de gran tamaño multilobulada en la región lumbar, de 15 años de evolución con crecimiento progresivo. Se le realizó una biopsia incisional que reportó una proliferación de adipocitos ectópicos, por lo que se llegó al diagnóstico de un nevo lipomatoso superficial gigante, se trató con resección quirúrgica amplia, con buenos resultados.

Palabras clave: nevo lipomatoso superficial gigante, hamartoma, nevo.

ABSTRACT:

Nevus lipomatosus cutaneous superficialis (nlcs) is a rare hamartomatous malformation. It can be present at birth or appear during childhood affecting both genders equally. It is classified clinically as classic or solitary type.

We present a 55-years-old woman with a 15 years history with a large multilobed neoformation on the lumbar region with progressive growth. We performed an incisional biopsy which reported an ectopic adipocyte proliferation integrating the diagnosis of a giant lipomatosus cutaneous superficialis nevus, treated with wide surgical resection with good results.

Keywords: nevus lipomatosus superficialis, hamartoma, nevus

Introducción

El nevo lipomatoso cutáneo superficial (nlcs) es una malformación hamartomatosa névica compleja poco frecuente, fue descrita por primera vez por Hoffman y Zurhelle en 1921.1,2

Puede estar presente en el nacimiento o aparecer en la infancia,3 y afecta por igual a ambos sexos.1,3 Clínicamente se clasifica en los tipos clásico (durante el nacimiento) y solitario (que aparece después de los 20 años de vida).1,2 Se han descrito otras formas clínicas de nevo lipomatoso superficial, como la asociada a hemangioma cavernoso, y la forma gigante. De esta última variante reportamos el presente caso.

Caso clínico

Se trata de una mujer de 55 años que presentaba una dermatosis localizada en la región lumbar izquierda, constituida por dos neoformaciones multilobuladas, la mayor de 10 × 5 cm y la menor de 7 × 1.5 cm, del color de la piel, de bordes irregulares bien definidos, de superficie lisa y consistencia blanda (figura 1).

La paciente mencionó que ambas lesiones eran asintomáticas y de evolución crónica, de aproximadamente 15 años, de crecimiento gradual, posteriores a un traumatismo, no había recibido tratamientos previos.

La paciente contaba con los antecedentes de hipertensión arterial sistémica e hipotiroidismo en control.

Se realizó resección quirúrgica de la lesión de mayor tamaño y biopsia incisional de la menor. El estudio histopatológico de ambas reportó una proliferación de adipocitos ectópicos agrupados en ramas entre las fibras de colágenos en la dermis reticular, respetando el tejido subcutáneo adyacente (figura 2).

Figura 1. Nevo lipomatoso superficial gigante.
Figura 2. Proliferación de adipocitos ectópicos agrupados en las fibras de colágenos en la dermis reticular (h-e 20x)

Se integró el diagnóstico de nevo lipomatoso superficial gigante.

Discusión

El nlcs es una variedad poco frecuente de malformación hamartomatosa névica compleja, que se caracteriza por la presencia de lóbulos de tejido adiposo ectópico bien diferenciado en la dermis.1,2

pocos reportes de caso;4 el primer caso fue descrito por Hoffman y Zurhelle en 1921.1,2

Puede estar presente en el nacimiento o aparecer en la infancia,3 sin predominio de sexo.1,3 La mayoría de los casos se encuentran en gente de raza blanca.3 Son raras la degeneración maligna y las anomalías sistémicas asociadas.3,4

Es de origen idiopático y se desconoce su patogénesis. En algunos casos se ha descrito deleción en el locus 2p24, que se asocia a formas familiares de queratocono.1,3

Se han propuesto diferentes teorías para sustentar su patogénesis.1,4 Una de ellas sugiere que el tipo múltiple proviene de metaplasia adiposa en el curso de cambios degenerativos en el tejido conectivo dérmico.1,3 Otra teoría menciona que los adipocitos podrían representar un verdadero nevo a partir del desplazamiento del desarrollo del tejido adiposo.1,3 Una tercera propuesta es que los adipocitos maduros crecen a partir de células mononucleares que se diferencian en lipoblastos en un área perivascular.1,3

Se han descritos dos tipos: el tipo 1 o clásico o múltiple (conocido como el tipo Hoffman-Zurhelle) y el tipo 2 o solitario.1,5 El tipo clásico se presenta en el nacimiento o aparece en las primeras dos décadas de la vida. Los sitios frecuentemente afectados son la cintura pélvica, la región glútea, el tronco inferior y la región proximal de los muslos;1 suelen ser asintomáticos y de comportamiento estable.2 El tipo solitario aparece después de los 20 años, se desarrolla entre la tercera y sexta décadas de la vida y puede manifestarse en cualquier parte del cuerpo, incluyendo la piel cabelluda, el cuello, la cara, los párpados, la nariz, la rodilla, la axila, el brazo, el escroto, la vulva y el clítoris.1

Típicamente se presentan como múltiples neoformaciones circunscritas, sésiles o pedunculadas, que pueden coalescer, de coloración amarillenta o del color de la piel, la superficie es lisa, arrugada o cerebriforme, con apariencia de piel de naranja y consistencia suave. Pueden presentar distribución lineal, zosteriforme o en patrón segmentario, y son asintomáticas.1,3

Existen otras variantes: la gigante y la asociada a hemangioma cavernoso.2 La topografía característica del nlcs gigante es en el área lumbar o de las nalgas. En general estos tumores se encuentran en áreas cubiertas por la ropa, por lo que pueden pasar inadvertidos por el paciente debido a la falta de visibilidad, y por lo tanto permanecen sin tratamiento durante largos periodos.4

La ulceración es rara, y puede ser secundaria a traumatismo externo o a isquemia.3 Es posible que en la superficie presenten manchas café con leche, máculas leucodérmicas, hipertriocosis y comedones.2,3 Al igual que las otras variantes, no se relaciona con anomalías sistémicas.6

El estudio histopatológico muestra una epidermis con acantosis, pigmentación de la capa basal y elongación de los procesos interpapilares. En la dermis reticular, entre las fibras de colágeno, hay proliferación ectópica de adipocitos maduros, sin conexión con el tejido subcutáneo.3,4

Estos adipocitos ectópicos contienen vacuolas lipídicas intracitoplasmáticas, a menudo asociadas con estructuras vasculares y en algunas ocasiones hay aumento de las fibras de colágena, fibroblastos, infiltrado mononuclear y células ahusadas.4,3 Los anexos suelen estar sin daño, o disminuidos en algunos casos.2 No hay diferencias histológicas considerables entre las distintas formas clínicas.2

Los diagnósticos diferenciales clínicos son nevo sebáceo, nevo de tejido conectivo, neurofibroma, linfangioma, hemangioma e hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz).

Histopatológicamente se debe diferenciar con la acumulación de adipocitos en la dermis, como en el caso del nevo melanocítico, lipofibromas pedunculados y síndrome de Goltz.3,5

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica en caso de incomodidad funcional y cosmética. Es necesario realizar la resección completa con márgenes, especialmente para el tipo gigante. A menudo se requiere resección amplia y cierre del defecto por medio de injertos cutáneos.3,4

La crioterapia se aplica únicamente en pacientes que no desean someterse a un procedimiento quirúrgico, pero el resultado es parcialmente satisfactorio.2,5

Conclusión

Reportamos el caso de un nevo lipomatoso superficial gigante que coincide con lo descrito en la literatura por su topografía de predominio en la región lumbar y morfología múltiple y multilobulada, por su baja frecuencia y debido a la importancia del diagnóstico temprano, ya que las lesiones pueden crecer de forma importante ocasionando malestar funcional y estético.

El diagnóstico de nuestra paciente se realizó con base en los hallazgos clínicos e histopatológicos, el tratamiento fue quirúrgico y tuvo resultados favorables; sin embargo, el diagnóstico temprano podría prevenir el tratamiento quirúrgico extenso y disminuir la posibilidad de complicaciones

Bibliografía

  1. Leung A y Barankin B, Nevus lipomatosus superficialis on the left proximal arm, Case Reports in Dermatological Medicine 2017; 2017:1-3.
  2. Morales A, Zeballos P y Ros C, Nevus lipomatoso cutáneo superficial (Hoffman-Zurhelle), Med Cutan Iber Lat Am 2003; 31(4):233-7.
  3. Lima C, Issa M y Souza M, Nevus lipomatosus cutaneous superficialis, Anais Brasileiros de Dermatologia 2017; 92(5):711-3.
  4. Takegawa M, Kakudo N, Morimoto N, Hihara M, Masuoka H y Kusumoto K, Giant nevus lipomatosus cutaneous superficialis on the buttock, Plastic and Reconstructive Surgery Global Open 2018; 6(11):e1918.
  5. Carvalho G, Cavalcanti S y Herênio A, Nevus lipomatosus cutaneous superficialis, Anais Brasileiros de Dermatologia 2016; 91(5):114-5.
  6. Rodríguez A y González G, Nevo lipomatoso cutáneo superficial gigante, Rev Cent Dermatol Pascua 2005; 14(1)19-21.