RESUMEN:

El diagnóstico de los tumores subungueales es un reto debido a las múltiples variantes clínicas que se pueden presentar. La enfermedad de Bowen, también llamada carcinoma de células escamosas in situ, es la neoplasia maligna del aparato ungueal que se presenta con mayor frecuencia. La melanoniquia longitudinal es una manifestación común de lesiones melanocíticas, sin embargo, se han descrito múltiples causas no melanocíticas. Se presenta el caso de un paciente de 42 años que acude con una lesión melanocítica subungueal compatible con enfermedad de Bowen

Palabras clave: melanoniquia, enfermedad de Bowen subungueal, carcinoma de células escamosas in situ

ABSTRACT:

Diagnosis of subungueal tumors is a challenge given the multiple clinical variants that can occur. Bowen’s disease or also called in situ squamous cell carcinoma is the most common malignancy of the nail unit. Longitudinal melanonychia is a common manifestation of melanocytic lesions, however there are multiple non-melanocytic causes described. The case of a 42-year-old male patient with a subungueal melanocytic lesion compatible with Bowen’s disease is presented

Keywords: melanonychia, subungueal Bowen’s disease, squamous cell carcinoma in situ.

Introducción

La enfermedad de Bowen es un carcinoma de células escamosas in situ que puede evolucionar a un carcinoma invasivo. El pico de incidencia es en la séptima década de la vida.1 La presentación clínica del carcinoma de células escamosas del aparato ungueal es muy variada, lo que dificulta y retrasa su diagnóstico. Se han descrito onicolisis, distrofia ungueal, paroniquia, eritroniquia longitudinal y melanoniquia longitudinal, aunque esta última es una manifestación inusual.2-3 La etiología de la enfermedad de Bowen es desconocida, sin embargo, se ha asociado con infección por el virus del papiloma humano, principalmente en epidermodisplasia verruciforme y en trasplantados renales.4 Otras causas de la enfermedad de Bowen son exposición crónica a arsénico o alquitrán, traumatismo, paquioniquia, exposición a rayos x e infecciones crónicas.5 El tratamiento consiste en remover la lesión, ya sea por intervención quirúrgica o por medios físicos o químicos.

Se expone el caso de un paciente con melanoniquia longitudinal como manifestación de enfermedad de Bowen subungueal

Descripción del caso

Paciente masculino de 42 años, originario y residente de la ciudad de Puebla, ocupación médico especialista, sin antecedentes crónicos, quirúrgicos, infecciosos o traumatismos de importancia para el padecimiento actual. Acudió a valoración dermatológica por dermatosis de un año de evolución, asintomática y progresiva, la cual inició como una lesión pigmentada a nivel subungueal (figura 1). Durante la exploración física se observó dermatosis localizada que afectaba la placa ungueal del segundo dedo de la mano derecha, constituida por una banda longitudinal pigmentada de coloración café homogénea que abarcaba desde la cutícula hasta el borde distal de la lámina ungueal (figura 2). Se realizó cultivo micológico y examen directo que resultó negativo, así como biopsia tipo punch de 4 mm a nivel de la matriz y el lecho ungueal (figura 3). El estudio histopatológico reportó epitelio escamoso con hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis, presencia de atipia con hipercromasia, disqueratosis, mitosis atípicas y alteración en la maduración en todo su espesor (figura 4).

Figura 1. Lesión pigmentada subungueal

Figura 2. Banda longitudinal pigmentada, abarca desde la cutícula hasta el borde distal de la lámina ungueal.

Figura 3. Biopsia tipo punch a nivel de la matriz y el lecho ungueal

Figura 4. Los cortes histológicos muestran epitelio escamoso con hiperqueratosis, paraqueratosis con núcleo redondo a oval agrandado, acantosis y presencia de atipia con hipercromasia y disqueratosis individual, mitosis atípicas, núcleo hipercromático, pleomórfico y nucléolo prominente, con presencia de vacuolas citoplasmáticas y alteración en su maduración en todo su espesor. Se observa en estroma con leve infiltrado linfocitario difuso

Se concluyó el diagnóstico de enfermedad de Bowen y el paciente fue derivado al Servicio de Oncología quirúrgica para matricectomía parcial.

Discusión

La enfermedad de Bowen, o carcinoma de células escamosas in situ, fue descrita por primera vez en 1912 por J.T. Bowen.6 En 1988 Baran y Simon mencionaron por primera vez que la melanoniquia longitudinal puede ser una manifestación clínica de enfermedad de Bowen.7 Se ha asociado con infección concomitante con vph, siendo los más frecuentes vph 16 y vph 56 (en 2003 se reportó el primer caso de detección de vph-56 en la matriz ungueal con enfermedad de Bowen).4 Se estima que de 3 a 5% de los casos pueden evolucionar a un carcinoma invasor.8

Clínicamente, la enfermedad de Bowen ungueal tiene un gran polimorfismo, se pueden presentar lesiones verrugosas, hiperqueratósicas, escamosas, eritematosas, fisuras y costras, las cuales producen distrofia, onicolisis y destrucción o pérdida total o parcial del plato ungueal. El proceso maligno puede desarrollarse en el epitelio del área periungueal, así como en los tejidos subungueales, y con mayor frecuencia se origina en los pliegues o surcos ungueales. El tumor crece lentamente y la duración de los signos y síntomas desde el inicio hasta el momento del diagnóstico ha variado desde varios meses hasta 30 años. Menos de 10% de los casos se puede presentar como melanoniquia longitudinal,5-9 como es el caso de nuestro paciente

La melanoniquia longitudinal tiene múltiples causas, puede ser de origen melanocítico, como en el caso de melanoma maligno, nevo melanocítico o síndrome de Laugier-Hunziker; de origen no melanocítico, como los hematomas subungueales; pigmentación exógena; exposición ocupacional; medicamentos como minociclina, ciclofosfamida, zidovudina; infecciones bacterianas, fúngicas o pigmentación racial en fototipos altos;10 aparece hasta en 80% de los afroamericanos, 30% de los japoneses y 50% de los hispanos, incluso puede asociarse melanoniquia a enfermedades sistémicas como enfermedad de Addison, acromegalia y, de manera fisiológica, en el embarazo.16 En el contexto de la enfermedad de Bowen la ulceración, el sangrado y la formación de lesiones nodulares indican invasión. En menos del 20% de los pacientes se observa afección ósea, que no está asociada con aumento del riesgo de producir metástasis, el cual es bajo.15 El daño ganglionar sólo se informa en el 2% de los pacientes notificados con carcinoma de células escamosas subungueales.5

Los diagnósticos diferenciales incluyen: granuloma piógeno, verruga vulgar, onicomicosis, exostosis, melanoma, tumor glómico, quiste epidermoide, queratoacantoma, fibroma, eccema y osteomielitis crónica.15 El tratamiento depende de la extensión y la profundidad histológica de la lesión; la escisión local amplia con matricectomía es una técnica adecuada para las lesiones in situ con un compromiso menor al 50% de la lámina ungueal.5 La cirugía micrográfica de Mohs se considera el estándar de oro del tratamiento, sin embargo, existen otras opciones como láser CO2 , así como alternativas no quirúrgicas como el uso de 5-fluorouracilo, imiquimod, radioterapia y terapia fotodinámica.11-14

Conclusión

La melanoniquia longitudinal es una causa frecuente de consulta dermatológica que requiere de una valoración adecuada para descartar malignidad. Aun cuando el carcinoma de células escamosas es el principal cáncer del aparato ungueal, la presencia de melanoniquia como manifestación clínica es poco frecuente y puede simular otras patologías no neoplásicas que puede retrasar el diagnóstico.

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