Nodular chondrodermatitis of the helix: report of two cases in patients with previous Mohs micrographic surgery
Jorge Alberto Cortez Vila,1 Rosa María Lacy Niebla,2 María Elisa Vega Memije3 y Ángeles Leticia Boeta4
1 Médico pasante de Servicio Social, División de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González
2 Médica adscrita a la División de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González
3 Jefa de la División de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González4 Médica adscrita al Servicio de Dermatología, Hospital Juárez del Centro, Ciudad de México
Resumen
La condrodermatitis nodular del hélix (cnh) es una enfermedad que generalmente afecta a hombres de piel blanca, de edad media-avanzada y que se caracteriza por uno o varios nódulos dolorosos y ulcerados en la oreja. Su origen es multifactorial y puede estar relacionado con la propia anatomía del pabellón auricular y el trauma repetitivo, entre otros factores. Se han reportado casos después de cirugía micrográfica de Mohs (cmm) en el cartílago nasal. Aunque clínicamente se puede confundir con un carcinoma cutáneo, es necesario realizar un estudio histopatológico para confirmar el diagnóstico. Presentamos dos casos de cnh asociados con esta técnica quirúrgica como tratamiento de carcinomas escamocelulares en la oreja.
Palabras clave: condrodermatitis nodular, hélix, cirugía micrográfica de Mohs, oreja, pabellón auricular.
Abstract
Nodular chondrodermatitis of the helix (nch) is a disease that generally affects fair-skinned men of middle-advanced age and is characterized by one or several painful and ulcerated nodules in the ear. Its origin is multifactorial and may be related to the anatomy of the auricle itself and repetitive trauma, among other factors. Cases have been reported after Mohs micrographic surgery (mms) on the nasal cartilage. Although clinically it can be confused with skin carcinoma, a histopathological study is necessary to confirm the diagnosis. We present two cases of nch associated with this surgical technique performed for the treatment of squamous cell carcinomas in the ear.
Keywords: nodular chondrodermatitis, helix, Mohs micrographic surgery, ear pinna.
Introducción
La condrodermatitis nodular del hélix (cnh), o enfermedad de Winkler, es una entidad que se caracteriza por nódulos dolorosos, ulcerados, no neoplásicos, que abarcan la superficie cutánea y el cartílago del hélix o del antihélix del pabellón auricular.1-3
La etiopatogenia no está bien definida y se considera multifactorial, entre los factores relacionados se encuentran la propia anatomía del pabellón auricular, el envejecimiento, el trauma repetitivo, el daño actínico, la exposición a temperaturas muy bajas y algunas enfermedades autoinmunes.1,4-6 Clínicamente se puede observar como un carcinoma basocelular o epidermoide, por lo que se requiere un estudio histopatológico para confirmar la sospecha diagnóstica.2
En este artículo se presentan dos casos de cnh relacionados con tratamiento quirúrgico con cirugía micrográfica de Mohs (cmm) por carcinomas epidermoides, cuadros análogos a otros casos reportados de condrodermatitis nodularis nasi asociados a cmm para carcinomas basocelulares.7-9
Reporte de casos
Caso 1
Paciente de 70 años, quien presentó una lesión en el hélix superior izquierdo, constituida por una placa levemente elevada, poco escamosa, exulcerada y mal delimitada, de más o menos 15 × 8 mm en sus diámetros, con telangiectasias discretas en la superficie (figura 1A). El paciente
mencionó cinco años de evolución, fue tratado como queratosis actínica con 5-fluorouracilo en crema al 5% por dos meses, sin resolver. Se consideró un carcinoma epidermoide debido a la falta de respuesta terapéutica, su baja delimitación clínica y dermatoscópica y por su topografía, por lo que se sometió a cmm, se encontró carcinoma epidermoide in situ. El defecto posquirúrgico se reconstruyó mediante un doble colgajo de avance. Un mes después, el paciente presentó una exulceración en el área cicatricial (figura 1B); se hizo una biopsia cuyo estudio histopatológico reportó piel ulcerada con hiperqueratosis, proliferación vascular, fibrosis, cartílago degenerado y focalmente osificado (figura 1C y D), compatible con cnh, diagnóstico que sugirió la apariencia clínica. Esta biopsia terapéutica permitió no realizar otros tratamientos ni seguimiento posterior.
Figura 1. Caso 1. A: Carcinoma epidermoide in situ antes del tratamiento quirúrgico con cirugía micrográfica de Mohs. B: Aspecto ulcerado de la condrodermatitis nodular del hélix, un mes después de la cirugía. C: Imagen histopatológica con hiperqueratosis, exulceración y depósito de fibrina, compatibles con condrodermatitis nodular del hélix. D: Imagen histopatológica que muestra degeneración focal del cartílago. |
Caso 2
Se trata de un paciente de 58 años, el cual tenía una lesión de aproximadamente un año de evolución en el hélix superior derecho, constituida por una discreta placa mal delimitada, de 10 × 2 mm en sus ejes, eritematosa, lisa y brillante, con telangiectasias en el polo superior y cicatriz en el polo inferior, asentada en piel con fotodaño crónico (figura 2A). Una biopsia incisional reportó un cuerno cutáneo asociado a queratosis actínica, que se trató con diversas cremas no especificadas, sin resultados positivos. Debido a esta falta de respuesta terapéutica, a la topo-
grafía de la lesión y a la posibilidad de un carcinoma epidermoide, se realizó cmm que confirmó carcinoma
epidermoide in situ. El defecto postquirúrgico se reconstruyó mediante cierre directo. Cinco meses después de la cirugía se tomó biopsia de una lesión (figura 2B) que se formó un mes después de la cmm, ésta mostró proliferación vascular, fibrosis y degeneración cartilaginosa (figura 2C), compatible con el diagnóstico clínico de cnh. El paciente no requirió manejo posterior, ya que se encontraba asintomático.
Figura 2. Caso 2. A: Carcinoma epidermoide in situ antes del tratamiento con cirugía micrográfica de Mohs. B: Aspecto queratósico de la condrodermatitis nodular del hélix, cinco meses después de la cirugía micrográfica de Mohs. C: Cambios histopatológicos con hiperparaqueratosis, necrosis superficial con exulceración, proliferación vascular, infiltrado inflamatorio y depósito de fibrina, compatibles con condrodermatitis nodular del hélix. |
Discusión
En general, el diagnóstico clínico de cnh resulta sencillo. La topografía en el hélix/antihélix, la morfología de pápula firme, adherida al cartílago con coloración similar a la piel y la superficie con costra, así como la sintomatología de dolor al tacto nos permiten diferenciarla de otras patologías.1
Esta entidad puede presentar morfología variable que dificulta el diagnóstico clínico. En algunas ocasiones aparece una ulceración central que puede simular un carcinoma basocelular; en otras, es posible que se confunda con una queratosis actínica.2
El estudio por dermatopatología es necesario para el diagnóstico cuando la cnh simula una neoplasia cutánea. De forma general se puede observar una úlcera central con necrosis fibrinoide, que a su alrededor tiene áreas de hiperqueratosis y paraqueratosis, la dermis presenta infiltrado inflamatorio con numerosas telangiectasias y áreas de pericondritis.8
En este trabajo se presentan los casos de dos pacientes con el diagnóstico de cnh en el área cicatricial después de la resección de carcinomas epidermoides con cmm. Las características demográficas y la apariencia clínica de las lesiones apoyaban el diagnóstico de cnh, sin embargo, fue de suma importancia descartar la recidiva de los carcinomas epidermoides, no sólo porque es un diagnóstico diferencial, sino también porque se ha reportado que aquellos clasificados como de alto riesgo por la topografía tienen un riesgo incrementado de recurrencia local.10
Los estudios de ambos pacientes reportaron características histopatológicas compatibles con cnh. Nos pareció importante este hallazgo ya que, aun cuando es común encontrar cnh en esta zona anatómica, el hecho de que se formaran en zonas de tejido cicatricial posterior a cmm, muestran el mismo antecedente quirúrgico asociado a tres casos reportados de condrodermatitis nodularis nasi.7-9
Encontramos similitud de nuestros casos con los reportados en la literatura, donde pacientes con carcinomas basocelulares en la zona nasal se sometieron a cmm y posteriormente presentaron condrodermatitis nodularis nasi asociadas al área cicatricial. En dos de ellos se realizó el cierre con un injerto de cartílago y piel del pabellón auricular,7,9 y en el tercer caso no se reportó el procedimiento de reconstrucción, pero los autores asocian el uso de bipap (presión positiva bi-nivelada, por sus siglas en inglés) en este caso en particular (utilizado para el manejo de apnea obstructiva del sueño) como un factor asociado.8
Aunque la etiología de esta entidad no se conoce bien, sabemos que un factor importante es el trauma localizado en la zona auricular y que, aunado a la mínima cantidad de tejido celular subcutáneo y a los vasos de pequeño calibre del plexo subdérmico, se predispone fácilmente a un compromiso del aporte sanguíneo, provocando una isquemia transitoria y daño de los tejidos.1 En estos casos es probable que la cnh se haya causado por el trauma local de la cmm previa y por las propiedades anatómicas de la oreja.
Es importante mencionar estos hallazgos debido a que parece haber una asociación entre los factores de riesgo que se presentan al realizar la cirugía y la aparición de esta entidad, lo cual puede suponer un reto para el dermatólogo porque la cnh puede simular la recidiva de carcinomas queratinocíticos previamente tratados. Aun cuando los hallazgos clínicos orienten hacia la presencia de condrodermatitis nodular, se recomienda tomar una biopsia de la lesión y realizar el diagnóstico diferencial por histopatología.
Conclusión
Nuestros pacientes presentaron un cuadro clínico característico de cnh, y el antecedente de cmm para carcinomas epidermoides condujo a la necesidad de descartar recurrencia. Se llegó a la conclusión del origen de la cnh probablemente relacionado con el trauma y la manipulación de la piel, el cartílago y el tejido vascular en el procedimiento quirúrgico, los cuales condicionaron unaisquemia transitoria y daño tisular.
El conocimiento de la cnh y esta presentación poco frecuente reportada en nuestros pacientes es fundamental para el dermatólogo, ya que su localización en estas áreas cicatriciales puede suponer recidiva de las lesiones tratadas previamente, lo que requiere de un correcto abordaje diagnóstico y del apoyo por parte del área de dermatopatología.
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