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Giant basal cell carcinoma: a case report

Tania Mendoza Ibarra,1 Alejandra Zayhde Grijalva Aguilar,1 Gustavo Antolín Silva García,1 Carlos Daniel Sánchez Cárdenas,1 Rosa María Guevara Castillo,1 Elizabeth Natalia Quispe Susara2 y Alejandro Cruz Segura3

1 Servicio de Dermatología
2 Servicio de Anatomía Patológica
3 Servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva Centro Médico Nacional La Raza, imss

Resumen

El carcinoma basocelular gigante es una variante rara y pocas veces reportada del carcinoma basocelular (cbc). Tiene un tamaño mayor de 5 a 10 cm de diámetro. Es muy destructivo, puede culminar en metástasis y muerte. Diversos factores se han asociado a su desarrollo, como falta de atención por padecer un cbc y su recurrencia. El tratamiento no está bien establecido, puede ser quirúrgico con o sin radio o quimioterapia. Se presenta el caso de un hombre de 79 años, tratado con extracción tumoral completa y colocación de injerto.

Palabras clave: carcinoma basocelular gigante, metástasis, muerte, cirugía.

Abstract

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Giant basal cell carcinoma is a rare and barely reported basal cell carcinoma (bcc) variant. It has a size larger than 5-10 cm in diameter. It is very destructive; it can culminate in metastasis and death. Several factors have been associated with its development, such as unawareness of suffering from a bcc and recurrence. The treatment is not well established and can be surgical with or without radio or chemotherapy. A case of a 79-year-old man treated with complete tumor removal and graft placement is presented in this report.

Keywords: giant basal cell carcinoma, metastasis, death, surgery.

Introducción

El carcinoma basocelular (cbc) gigante es mayor de 10 cm de diámetro; el American Joint Committee of Cancer lo refiere mayor de 5 cm.1 Representa de 0.5 a 1% de los cbc, con edad promedio de presentación de 67.7 años, predomina en hombres. El manejo es complicado y tiene mal pronóstico.2,3 Describimos un caso de cbc gigante tratado quirúrgicamente con injerto.

Figura 1. Neoformación tipo placa, marrón oscuro, ulcerada, en la región frontotemporal, malar, en la oreja y la región retroauricular derechas, con destrucción del oído externo y retracción del ojo derecho.
Figura 2. Dermatoscopia con evidencia de grandes glóbulos, nidos, puntos, zonas ulceradas con áreas blanquecinas y vasos arboriformes.
Figura 3. Histopatología de la región frontotemporal derecha, con nidos de células basaloides con empalizada periférica. Estroma escleroso o morfeiforme y áreas de retracción (h-e 10×).
Figura 4. Paciente después de la cirugía reconstructiva

Caso clínico

Se expone el caso de un paciente de 79 años, originario
de Ciudad de México. En 2013 presentó cbc frontotemporal derecho, de tres años de evolución, tratado con resección tumoral y colocación de injerto cutáneo. Tuvo recurrencia en 2015 en la región frontotemporal y en la hélix derechas, con tres placas, la mayor 8 × 4.5 cm. El reporte histológico indicó cbc sólido, ulcerado, pigmentado, infiltrante y multicéntrico. Se ofreció tratamiento quirúrgico, pero el paciente lo rechazó. En junio de 2021 acudió al Servicio de Dermatología del Centro Médico Nacional La Raza con neoformación tipo placa en la región frontotemporal, malar, en la oreja y la región retro-
auricular derechas, con destrucción del pabellón auricular y retracción del ojo derecho, de 17 × 12 cm, ulcerada, marrón oscuro y bordes perlados (figura 1). El área afectada 226.98 cm2. La dermatoscopia reportó hojas de maple, grandes glóbulos de pigmento, nidos ovoides, ulceración, estrías blanquecinas y vasos arboriformes (figura 2). La biopsia de la lesión mostró cbc sólido, infiltrante, morfeiforme y pigmentado (figura 3). La inmunohistoquímica indicó bcl-2+, p53+, p63+, ki67 20%. La tomografía de tórax y ultrasonido del cuello no reveló metástasis. Se envió a Cirugía Plástica y Reconstructiva, en don-
de se realizó escisión de la lesión y colocación de injerto paraescapular derecho. El reporte histopatológico de la escisión tumoral resultó libre de lesión. Actualmente el paciente está en seguimiento por el Servicio de Dermatología (figura 4).

Discusión

El cbc gigante requiere de 10 a 20 años de crecimiento ininterrumpido para lograr dimensiones grandes.1-3 Nuestro paciente presentó crecimiento durante seis años.

La hiperactivación de la vía Hedgehog (Hh) es la principal anomalía precursora, seguida de mutación en el gen supresor de tumores p53 (50%), sobreexpresión del factor de crecimiento derivado de plaquetas (pdgf) e inhibidores apoptóticos (bcl2). Nuestro paciente tuvo p53+ y bcl2+.4,5

La expresión de p63 presenta mal pronóstico, y suma-
da a mutación en el gen p53 confiere resistencia tumoral a quimioterapia. Nuestro caso fue positivo para ambas proteínas.4,5

Los sitios afectados son la espalda (27.5%), la cabeza (23.5%), como en nuestro caso, las extremidades superiores (13.7%) y el tórax anterior (3.9%).1-3

Los principales factores de riesgo son: tratamiento inadecuado de un cbc que después presente recurrencia y falta de atención de un cbc, estatus económico bajo, incapacidad física o psiquiátrica que impida el juicio o acceso a proveedores de la atención médica. Otras causas son alcoholismo crónico, tabaquismo, radiación, infección por virus del papiloma humano y subtipo histológico, principalmente sólido (53%), infiltrante (20%) y morfeiforme (9%).1-3 Nuestro paciente presentó todos estos factores.

Las metástasis son raras (0.0028-0.55%), sin embargo, en cbc gigante el riesgo es más grande. Un área mayor a 100 cm2 tiene más riesgo, estimado con la fórmula πr2.4 Nuestro paciente tenía un área mayor de 100 cm2; sin embargo, no encontramos metástasis en los estudios de extensión.

La curación se logra con cirugía escisional completa, pero resulta desfigurante y poco aceptada por los pacientes. La electrocirugía, quimioterapia, radioterapia e inhibidores de Hh se emplean como adyuvantes para reducir el tamaño del tumor. El tratamiento es un desafío, requiere equipo multidisciplinario y seguimiento por el riesgo de recidiva y metástasis.5-6 En nuestro caso se realizó tratamiento quirúrgico, con apoyo del Servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva, mediante extracción tumoral completa.

Conclusión

El carcinoma basocelular gigante es raro. El antecedente de cbc previo, recurrencia, inatención de la lesión por años y variantes histológicas de alto riesgo fueron factores para el desarrollo de este tumor en nuestro paciente. El manejo del cbc gigante requiere de un equipo multidisciplinario. El tratamiento quirúrgico es de primera elección.

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