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Retronychia, an Under-Recognized Onychopathy. Report of Two Cases

Itzel Guadalupe Elizalde-Jiménez,1,2 Juan Antonio Vázquez-Velo,3 Iris Lavinia Galván Martínez4 y María Teresa García-Romero1

1 Servicio de Dermatología, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México

2 Becaria de la Dirección General de Calidad y Educación en Salud, Secretaría de Salud, México

3 Dermatólogo y dermatooncólogo, Servicio de Onco-Hematología, Hospital Regional de Alta Especialidad de Ixtapaluca, Estado de México

4 Dermatóloga y dermatopatóloga, práctica privada, Cancún, Quintana Roo

RESUMEN:

Retroniquia es el término utilizado para describir el crecimiento retrógrado de la lámina ungueal (lu) dentro del pliegue ungueal proximal (pup), seguido por la generación de láminas ungueales secundarias por debajo de la lámina ungueal original o primaria, lo que produce paroniquia crónica. Se asocia con traumatismo local repetitivo que afecta la matriz ungueal. Se caracteriza por detención en el crecimiento de la lámina ungueal primaria, paroniquia proximal subaguda/crónica y xantoniquia (tríada clásica). Ante la sospecha clínica de la entidad, el diagnóstico clínico puede complementarse mediante el estudio radiológico. El tratamiento de elección es la avulsión quirúrgica de las láminas ungueales. En este artículo se presentan dos casos de pacientes jóvenes (20 y 39 años de edad) en quienes se encontró la tríada clásica de la enfermedad, con presentaciones distintas de retroniquia entre sí, en quienes hubo retraso para obtener un diagnóstico y manejo definitivo de su padecimiento.

Palabras clave: retroniquia, paroniquia proximal subaguda, estudio imagenológico, avulsión quirúrgica.

ABSTRACT:

Retronychia is the term used to describe ingrowth of the nail plate into the proximal nail fold, followed by generation of secondary nail plates below the original or primary nail plate, producing chronic paronychia. It is related to repetitive local trauma affecting the proximal nail matrix and is characterized by growth arrest of the primary nail plate, subacute/chronic proximal paronychia and xantonychia. Given the clinical suspicion of the entity, the clinical diagnosis can be complemented by image studies. Nail plate avulsion is the first-line treatment. This article presents two cases of young patients (20 and 39 years) in which the classic triad of the disease was found, with different presentations of retronychia, who suffered delay in the definitive diagnosis and management of their condition.

Keywords: retronychia, proximal subungual paronychia, image study, chemical ablation

Introducción

La retroniquia fue descrita por primera vez en 1999 por De Berker y Rendall,1 el término se refiere al crecimiento retrógrado de la lámina ungueal dentro del pliegue ungueal proximal, acompañada de la generación subsecuente de múltiples capas de lámina ungueal por debajo de la uña original; es un proceso en el que la parte proximal de la lámina ungueal se encarna en el pliegue ungueal proximal, produciendo paroniquia crónica.2,3 Es una entidad que tiene un alto impacto en la calidad de vida de las personas afectadas, predomina en mujeres, se debe principalmente a traumatismos repetitivos y crónicos, aunque existen algunos trastornos sistémicos que provocan isquemia en la matriz ungueal y pueden desencadenar el trastorno.4

El cuadro clínico se caracteriza por la presentación de una tríada clásica que se compone de: interrupción en el crecimiento de la lámina ungueal, paroniquia proximal subaguda/crónica y xantoniquia.2 El diagnóstico exclusivamente clínico es difícil de realizar, sobre todo en etapas tempranas, ya que el padecimiento puede confundirse con muchas patologías que se manifiestan como paroniquia persistente. La ultrasonografía es un auxiliar muy útil, ya que cada vez existen criterios con mayor sensibilidad y especificidad que complementan y confirman los hallazgos clínicos.2,4

Figura 1. A) Pliegue ungueal proximal edematoso y eritematoso, con presencia de costra serohemática, xantoniquia, paquioniquia y líneas de Beau. B) Avulsión de láminas ungueales. C) Presencia de dos láminas ungueales superpuestas.

Existen diversas modalidades terapéuticas, pero el tratamiento de elección es la avulsión quirúrgica de la lámina ungueal, ya que en la mayoría de los casos la retroniquia resuelve sin complicaciones ni recaídas.4

Exponemos dos casos de pacientes con retroniquia, ambos valorados por varios médicos especialistas antes de que se hiciera el diagnóstico adecuado.

Caso clínico 1

Hombre de 20 años de edad que acudió a valoración dermatológica por dolor, xantoniquia, detención del crecimiento de la uña y descarga purulenta proveniente del pliegue ungueal proximal del primer dedo del pie izquierdo, de ocho meses de evolución. Mencionó antecedente de manipulación ungueal por un podólogo mediante el corte de los aspectos laterales de la lámina ungueal, así como haber recibido múltiples esquemas de antibióticos con mejoría parcial de la sintomatología.

En la exploración física presentaba una dermatosis localizada en el primer dedo del pie izquierdo que afectaba el aparato ungueal, constituida por lámina ungueal engrosada y amarillenta con onicomadesis, edema y eritema de los pliegues ungueales, además de exudado purulento y costra serohemática a nivel del pliegue ungueal proximal (figura 1a). Se aisló mediante cultivo Proteus mirabilis y se prescribió esquema antibiótico, sin respuesta al mismo, por lo que se refirió al dermatólogo especialista en cirugía ungueal para manejo multidisciplinario. Se realizó un estudio ecográfico en el que se encontraron hallazgos compatibles con retroniquia (figura 3a) y el paciente recibió manejo definitivo mediante avulsión quirúrgica de la lámina ungueal (figura 1b y c).

Caso clínico 2

Se presentó a consulta un hombre de 39 años de edad, con un padecimiento de cuatro meses de evolución caracterizado por dolor y detención del crecimiento de la lámina ungueal del primer dedo del pie izquierdo, así como salida de exudado seropurulento proveniente del pliegue ungueal proximal. Había sido tratado por un médico mediante antibioticoterapia empírica, sin mejoría total de la sintomatología. Durante la exploración física se encontró paroniquia con eponiquio eritematoso y aumento de volumen (figura 2a), además de xantoniquia; en la dermatoscopia se apreciaba una lámina ungueal secundaria subyacente (figura 2b). Se realizó ultrasonido de la región en el que se evidenció aumento en el espesor del pup y de la señal Doppler en la misma región, dos láminas ungueales superpuestas y distancia entre el origen de la lámina ungueal y la base de la falange distal de 4.8 mm (figura 3b). Se realizó avulsión quirúrgica de la lámina ungueal como abordaje terapéutico de la patología de base y se completó el diagnóstico definitivo mediante el estudio histopatológico (figura 2c).

Discusión

La retroniquia es un tipo de onicocriptosis poco frecuente,4 fue reconocida como una entidad independiente a partir de 2008 tras la presentación de 19 casos por De Berker y colaboradores.5 Actualmente existen alrededor de 117 casos publicados en la literatura.6 Se presenta de manera predominante en mujeres adultas, y se estima que en el 98% de los casos afecta al primer dedo del pie.2,4 El antecedente de traumatismo es el desencadenante más común,4 como se ilustra en el primer caso clínico que exponemos, en el que la uña afectada fue manipulada al cortar los aspectos laterales de la lámina ungueal. Otros factores desencadenantes son los microtraumatismos repetitivos en el borde libre de la lámina ungueal, por ejemplo en bailarines y corredores, al utilizar calzado inadecuado, al practicar senderismo o gimnasia rítmica.7 Las afecciones sistémicas que ocasionan hipoxia de la matriz ungueal, como artritis reumatoide, síndrome compartimental y tromboflebitis, así como algunos desórdenes estáticos del pie (desalineación congénita de la uña del primer dedo del pie) pueden ser factores precipitantes.2,4 El embarazo se ha identificado como un factor de riesgo.2

Figura 2. A) Lámina ungueal con xantoniquia (izquierda) en comparación con la uña contralateral. B) Dermatoscopia del aparato ungueal, se puede apreciar la presencia de dos láminas ungueales. C) Estudio histopatológico que muestra fragmentos del epitelio de la matriz ungueal proximal (flechas) en donde se observa ligera acantosis y presencia de dos láminas ungueales solapadas y fragmentadas (estrellas) (HE 10X).

Se trata de una afección en la que la lámina ungueal se desprende parcialmente de la matriz ungueal, lo que interrumpe el crecimiento longitudinal normal.8 Además existe pérdida de la alineación entre la matriz ungueal y la lu en el plano horizontal, probablemente por una alteración de base en el pliegue ungueal proximal que en condiciones normales actúa como un cinturón de contención. La lámina ungueal permanece adherida firmemente y de manera parcial al lecho ungueal y los pliegues ungueales, se ha propuesto que ésta podría ser la razón por la que el proceso normal de desprendimiento ungueal en estos sitios evoluciona anormalmente.5

Lo más común es que el trauma distal sobre la uña empuje a la lámina ungueal posterior y superiormente en su borde proximal, ocasionando que éste se encuentre por encima de la nueva lámina en crecimiento, por lo que la nueva lámina ungueal falla al empujar horizontalmente a la antigua (que se encuentra adherida firmemente al lecho ungueal), pasa por debajo de ella y la empuja hacia arriba. Incluso pueden existir múltiples capas ungueales que empujan la lámina ungueal antigua hacia la porción ventral del pup, favoreciendo su encarnación, elevación e inflamación, así como mayor contacto con el calzado, que ejerce más presión al pup y exacerba el trauma de la matriz ungueal, con la generación de fuerzas de tracción secundarias a inflamación y cicatrización que no permiten que la nueva lámina ungueal se adhiera de manera adecuada a la matriz, iniciando nuevamente el ciclo de alteraciones (figura 4a y b).5,9

En general existe un componente de onicolisis, así como exudado purulento acumulado por debajo de la uña; estos elementos en conjunto contribuyen al engrosamiento y la coloración amarillenta de la lámina ungueal.5 .

En el caso clínico descrito es posible apreciar la tríada clínica clásica de retroniquia: detención del crecimiento ungueal, paroniquia proximal subaguda y xantoniquia. Clásicamente se han descrito dos estadios de la enfermedad: 1) el temprano, en el que se encuentra coloración amarillenta de la lámina ungueal, detención de su crecimiento y exudado proveniente del pup; y 2) el tardío, ilustrado en ambos casos clínicos, en el que además de los síntomas anteriores hay elevación del pup, dolor intenso y puede aparecer alteración de la marcha.6 Otras manifestaciones asociadas son onicolisis, hiperqueratosis subungueal, leuconiquia superficial, hemorragia subungueal, supuración proveniente del pup, presencia de tejido de granulación, onicomadesis y líneas de Beau.4

Figura 3. Ultrasonografía del área a estudiar, se pueden observar dos láminas ungueales hiperecoicas con una zona hipoecoica entre ellas. A) Plano longitudinal. B) Plano transversal.
Figura 4. A) Esquematización gráfica de la estructura anatómica normal del aparato ungueal. B) Esquema que ejemplifica la fisiopatología de la enfermedad, se puede observar el crecimiento retrógrado de la lu secundaria dentro del pup, lo que ocasiona elevación de la lu suprayacente hacia la porción ventral del pup, que se encuentra elevado e inflamado de manera secundaria a estas alteraciones.

El diagnóstico requiere la sospecha clínica inicial, misma que se puede confirmar mediante el estudio ecográfico del aparato ungueal afectado;4,9 desde 2010 se introdujeron criterios diagnósticos ultrasonográficos auxiliares4 que consisten en la comparación de las características de la uña afectada contra la uña sana. Actualmente se han propuesto nuevos criterios ecográficos que cuentan con mayor sensibilidad y especificidad, que además permiten el diagnóstico de retroniquia unilateral y bilateral;10 se requiere de la presencia simultánea de los tres criterios que se indican en la tabla 1.

Tabla 1. Criterios ultrasonográficos para el diagnóstico de retroniquia*

Existen diversas modalidades terapéuticas descritas en la literatura, en el estadio temprano puede valorarse la posibilidad de manejo conservador mediante la aplicación tópica de esteroides y antibióticos, así como la cobertura de la uña con cinta oclusiva.6,7 En los casos refractarios a tratamiento, así como en el estadio tardío, la avulsión completa o proximal de la lámina ungueal es el manejo de elección y generalmente el tratamiento definitivo.4,6,7 Algunos autores han propuesto la existencia de un estadio intermedio de la enfermedad, en el que es posible el manejo mediante la inyección de esteroides intralesionales.6

En la mayor parte de los casos el padecimiento se resuelve sin complicaciones después de la avulsión quirúrgica de la lámina ungueal;4 se ha reportado recurrencia en aproximadamente 16% de los afectados.4,9 Otro hallazgo postquirúrgico poco frecuente es la presencia de distrofia ungueal permanente, así como retracción del lecho ungueal, uña en pinza e incrustación distal con uña hiperqueratósica, esta última puede tratarse de manera conservadora mediante desbridamiento y vendaje oclusivo, o con intervención quirúrgica.4 Para prevenir las complicaciones y recurrencia es importante instruir al paciente de forma precisa con el objetivo de retirar los factores precipitantes y de riesgo.11

En conclusión, se presentan dos casos clínicos que ilustran los factores de riesgo, así como los hallazgos clínicos y ecográficos característicos de la retroniquia. Es importante conocer esta entidad, ya que la sospecha clínica y el diagnóstico definitivo son complejos debido a que se trata de una enfermedad poco frecuente y existe un amplio número de enfermedades que pueden manifestarse con hallazgos clínicos similares. La presentación de estos casos permite contribuir con la ampliación de la literatura sobre el tema y el conocimiento de una enfermedad que, al ser detectada oportunamente, se puede resolver de forma efectiva mediante el manejo quirúrgico o conservador, mejorando notablemente la calidad de vida de los pacientes.

Bibliografía

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    10. Fernández J, Reyes F y Wortsman X, Ultrasonographic criteria for diagnosing unilateral and bilateral retronychia, J Ultrasound Med 2017; 37(1):1201-9.
    11. Arenas R, Onicocriptosis. En Arenas R, Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento, 7ª ed., México, McGraw-Hill, 2019, pp. 748-52.