RESUMEN:

La hidradenitis supurativa (hs) es una enfermedad inflamatoria crónica; se presenta con nódulos subcutáneos friables, descarga purulenta y fístulas recurrentes. Es poco frecuente en niños y adolescentes, por lo que el tratamiento de este grupo es un reto, pues no contamos con guías de tratamiento ni ensayos clínicos para esta población. Presentamos un caso de hs en un adolescente con múltiples tratamientos, a quien se le dio tratamiento con adalimumab, presentó buena respuesta clínica y mejoró su calidad de vida.

Palabras clave: hidradenitis supurativa, adalimumab, pediatría.

ABSTRACT:

Hidradenitis suppurativa (hs) is a chronic inflammatory disease, it presents with friable subcutaneous nodules, purulent discharge, and recurrent fistulas. It is rare in children and adolescents, so the treatment of this group is a challenge, since we do not have treatment guidelines or clinical trials for this population. We present a case of hs in an adolescent male with multiple treatments, who received treatment with adalimumab, presenting a good clinical response and quality of life.

Keywords: hidradenitis suppurativa, adalimumab, pediatrics.

Introducción

La hidradenitis supurativa/acné inverso (hs/ai) es una enfermedad inflamatoria crónica. Predomina en la tercera década de la vida, afecta a entre 0.05 y 4.1% de la población y es poco frecuente en niños y adolescentes,¹ y en éstos, los casos son más frecuentes en niñas (3.8:1).^2,3 Cuando inicia antes de los 13 años, se presenta en forma más extendida y suele asociarse con antecedentes familiares de hs. ^4,5 El objetivo del tratamiento en el paciente pediátrico es aliviar el dolor, disminuir la inflamación y la formación de cicatrices, prevenir la evolución de la enfermedad, así como retrasar la necesidad de tratamiento quirúrgico.⁴ Presentamos un caso clínico en un adolescente, asimismo destacamos las distintas terapias empleadas en estos pacientes.

Caso Clínico

Adolescente de 15 años, en seguimiento en el Servicio de Dermatología por hidradenitis supurativa de difícil control desde los 12 años, quien acude por una dermatosis diseminada en las regiones axilar, inguinal, suprapúbica, en el pliegue interglúteo y la cara interna de los muslos, caracterizada por nódulos y abscesos recidivantes y cicatrices retráctiles.

Recibió múltiples tratamientos: a los 12 años, antibióticos sistémicos por seis meses (doxiciclina y clindamicina); isotretinoina 40 mg/día durante un año, con poca respuesta. A los 14 años se le indicó tratamiento con ciclosporina 200 mg/día, se observó mejoría parcial; sin embargo, persistió con drenaje purulento abundante, fístulas en las axilas, las ingles y en la región suprapúbica, así como dolor asociado a inflamación, estadio Hurley iii, Ihs4 32 puntos, dlqi 15 puntos, ya que se identificaron cinco fístulas, 10 nódulos inflamatorios distribuidos en los huecos axilares, las regiones suprapúbica e inguinal y un absceso en la región supraumbilical (figura 1).

Se decidió iniciar tratamiento con adalimumab en dosis de 160 mg subcutáneo (sc, día cero), 80 mg du (día 15), 40 mg sc (día 20) y dosis semanal de 40 mg sc, con lo cual el paciente presentó buena respuesta, con disminución del drenaje de las fístulas, inflamación, cicatrices retráctiles, manchas postinflamatorias y dolor asociado a las lesiones, sin aparición de lesiones nuevas durante un año, con esto se obtuvo estadio Hurley iia, Ihs4 7 y dlqi 6 (figura 2).

Figura 1. Nódulos y abscesos en las regiones axilar, inguinal y suprapúbica, en el pliegue interglúteo y en la cara interna de los muslos, los cuales son recidivantes y al remitir dejan cicatrices retráctiles. Estadio Hurley iii.

Discusión

La hidradenitis supurativa del paciente pediátrico y adolescente presenta las mismas áreas corporales afectadas y con el mismo rango de severidad que en la población adulta. Hay compromiso de las áreas intertriginosas (ingles, axilas y la región anogenital, con menor frecuencia afecta la región mamaria e inframamaria).^5-9 Clínicamente aparece con comedones y nódulos subcutáneos, descarga purulenta, fétida, fístulas, cicatrices hipertróficas y contracturas cutáneas.10 Puede tener dos recurrencias en un periodo de seis meses o lesiones crónicas/persistentes durante tres meses o más.^11-13 En nuestro caso, la topografía y morfología de las lesiones se presentaron de la misma forma como se menciona en la literatura, el paciente tuvo varias recurrencias a pesar de múltiples tratamientos, incluida terapia sistémica (ciclosporina).

Los pilares del tratamiento para el hs son: 1) la corrección de alteraciones metabólicas/endócrinas, 2) control de peso, 3) manejo de los síntomas y 4) tratamiento médico, el cual es más complicado en la población infantil.¹¹ Éste se debe basar en la severidad y evolución de la enfermedad. Los casos leves (Hurley i) se pueden tratar con antibióticos tópicos; los moderados (Hurley ii) con antibióticos tópicos y orales, teniendo en cuenta sus efectos adversos y resistencia bacteriana; sólo en casos severos (Hurley iii) se considera el uso de agentes biológicos, láser o cirugía.^8,9,12-15

Hasta ahora no hay cura para el hs, y la mayoría de los datos acerca de su manejo en edad pediátrica vienen de pequeñas series de casos, la opinión de expertos y los resultados del tratamiento en adultos.^15-16 Al inicio de su padecimiento, nuestro paciente presentó un estadio Hurley ii, por lo que el primer tratamiento fue con antibióticos sistémicos e incluso ciclosporina; sin embargo, tuvo mala respuesta, por lo que decidimos comenzar tratamiento biológico porque su evolución ya alcanzaba un estadio severo de la enfermedad.

El uso de biológicos como adalimumab (anticuerpo monoclonal recombinante humano igg contra tnf-α) se autorizó desde 2015 para el tratamiento de hs en mayores de 12 años que pesen al menos 30 kg, aunque no se ha estudiado específicamente en ensayos clínicos que involucren a pacientes pediátricos.^13-17

Los datos extrapolados respecto de la seguridad de su uso en otras indicaciones pediátricas como psoriasis, artritis idiopática juvenil y enfermedad de Crohn lo hacen una opción valiosa en el tratamiento de hs moderada-severa en niños y adolescentes,^6-8 por lo que se consideró adecuado su uso en el presente caso, que previamente recibió múltiples tratamientos sistémicos sin respuesta exitosa.

Figura 2. Paciente con hs tras un año de tratamiento con adalimumab. Se observan escasos nódulos en la axila izquierda, cicatrices retráctiles e hiperpigmentación.

Conclusión

El adalimumab es un tratamiento biológico que mejora tanto la clínica como la calidad de vida de los pacientes que padecen hidradenitis supurativa, con buena tolerancia y adherencia del mismo en pacientes adolescentes y con pocos o nulos efectos adversos. Se debe considerar su uso junto con medidas dietéticas y atención psicológica en pacientes con escasa respuesta a otras terapias sistémicas. El manejo de pacientes pediátricos con hs es un reto debido a la falta de datos acerca de la seguridad y eficacia del tratamiento sistémico en este grupo etario.

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