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Severe Favre-Racouchot Disease. A Case Report Treated with Electrosurgery

Fray Elaev Serrano Ríosy Ricardo Quiñones Venegas2

1 Médico cirujano, residente de segundo año de Dermatología.

2 Dermatólogo y cirujano dermatólogo, subdirector y médico adscrito a la consulta externa

Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio

Resumen

La enfermedad de Favre-Racouchot es causada por exposición crónica a la radiación ultravioleta y al tabaquismo, esto provoca formación de numerosos comedones abiertos y quistes en áreas fotoexpuestas. Existen diversas opciones terapéuticas, pero lo importante es individualizar y clasificar la severidad en cada paciente para poder otorgar la mejor opción de tratamiento. Presentamos el caso de un paciente con enfermedad de Favre-Racouchot severa con abundantes lesiones quísticas, sometido a electrocirugía y con respuesta satisfactoria. Se expone una breve revisión con enfoque en alternativas terapéuticas.

Palabras clave: enfermedad de Favre-Racouchot severa, quistes, electrocirugía.

Abstract

Favre-Racouchot disease is a complication caused by chronic exposure to ultraviolet radiation and smoking, which results in numerous open comedones and cysts on sun exposed areas. There are several therapeutic options, but what is important is to individualize and classify the severity in order to grant the best treatment option. We present the a 60-year-old male with severe Favre-Racouchot disease with abundant cystic lesions, undergoing electrosurgery and with a satisfactory response. A brief review with focus on therapeutic alternatives is presented.

Keywords: Favre-Racouchot disease, cyst, electrosurgery.

Introducción

La enfermedad de Favre-Racouchot es una complicación causada por la exposición crónica a la radiación ultravioleta, la cual provoca degeneración de las fibras de colágeno y posterior aparición de comedones abiertos y múltiples quistes amarillentos.1

Ocurre en aproximadamente 6% de la población y afecta sobre todo a hombres caucásicos entre la cuarta y quinta décadas de la vida.1 Su etiología está relacionada con exposición solar crónica, tabaquismo intenso y radioterapia.

Presentamos el caso de un paciente con enfermedad de Favre-Racouchot severa quien recibió tratamiento con cirugía de alta frecuencia, tuvo buenos resultados clínicos y mejoría en la calidad de vida.

Caso clínico

Paciente masculino de 60 años de edad, sin enfermedades crónico-degenerativas, tabaquismo intenso durante 20 años con consumo de un paquete al día, de ocupación agricultor durante 35 años. Acudió a consulta porque desde hace cinco años presentaba “abscesos” en la cara, comentó que le realizaron “cirugía” hace dos años, pero dichas lesiones volvieron a aparecer. Durante la exploración física se observó una dermatosis que afectaba la región malar, con predominio en el lado izquierdo, localizada y simétrica, constituida por múltiples quistes amarillentos y otros eritematosos, los cuales confluían y formaban dos placas de 7 × 4 cm y de 3 × 2 cm (figuras 1 y 2), de bordes bien definidos, asentados sobre una piel con fotodaño y evolución aparentemente crónica. La biopsia por sacabocados reportó epidermis atrófica, degeneración de las fibras de colágeno y presencia de lesiones quísticas. De acuerdo con la relación clínico-patológica se llegó al diagnóstico de enfermedad de Favre-Racouchot. Se envió al Servicio de Cirugía Dermatológica en donde se realizó decorticación y electrocuretaje. Durante el seguimiento se observaron manchas y placas atróficas hipopigmentadas bilaterales en las zonas tratadas (figuras 3 y 4). No hubo recidivas después de seis meses de seguimiento.

Figura 1. Múltiples quistes amarillentos y otros eritematosos que confluyen formando una placa de 3 × 2 cm..
Figura 2.Múltiples quistes amarillentos y otros eritematosos que confluyen formando una placa de 7 × 4 cm.

Discusión

Debido a que no existen guías para esta enfermedad, el tratamiento es un desafío ya que no todos los pacientes presentan una respuesta adecuada a las opciones terapéuticas convencionales.2

El uso de retinoides es beneficioso por su función exfoliativa y por el remodelado del colágeno, el ácido retinoico al 0.05% una o dos veces al día durante tres a cuatro meses ayuda a la extracción manual de comedones con excelente respuesta terapéutica y resolución de la dermatosis, sin embargo, se acompaña de varios efectos secundarios como eritema, aumento de sensibilidad y piel seca, estos efectos aunados al tiempo largo de utilización son algunas de las causas de abandono del tratamiento.3

Se ha propuesto que con la dermoabrasión se obtienen buenos resultados terapéuticos, sin embargo, tiene la desventaja de que produce cambios pigmentarios en la piel tratada.4 El curetaje manual con cureta de 2 mm es una opción viable y rápida, con buenos resultados terapéuticos y sin recurrencias en un lapso de ocho meses, pero se reportan efectos adversos como la formación de costras, las cuales desaparecen en una semana y posterior aparición de manchas eritematosas que se desvanecen al color de la piel en un periodo de tres semanas, el resultado final del tratamiento es la ausencia total de cicatrices visibles.5

En 2010 Mavilia y colaboradores6 reportaron una cohorte de 50 pacientes tratados con láser pulsado de CO2, utilizando parámetros con un ciclo de trabajo de 1-2% y diámetro de punta de 2-3 mm. Esto resultó en una ablación láser altamente controlada y una exfoliación superficial. Se concluye que esta opción terapéutica ofrece un excelente resultado cosmético, un perfil de seguridad elevado y recuperación rápida, por lo que ésta es una alternativa más de tratamiento, informada como satisfactoria.6

Figura 3. Cicatriz hipopigmentada.
Figura 4. Placa atrófica hipopigmentada secundaria a terapia con electrocirugía.

Recientemente Rossi y colaboradores7 describieron una nueva técnica con exéresis plasmática, la cual consiste en la ionización de los gases presentes en la atmósfera entre el espacio vacío de la punta y la superficie de la piel a tratar. Se describen dos tipos de técnicas que se pueden utilizar: a) técnica en spray (modo continuo): para remover lesiones como queratosis seborreica, lentigos solares, fibromas, entre otros; y b) técnica de mancha: útil en el tratamiento de laxitud cutánea; ninguna dura más de dos segundos en cada lesión y se crea un pequeño orificio en la piel para cada comedón o quiste, después se extrae el contenido aplicando presión uniforme con las yemas de los dedos y con gasas. En la realización de ésta no se encontraron efectos adversos severos como infección, equimosis, edema o alteraciones en la pigmentación; los autores la describen como una técnica rápida, con excelentes resultados cosméticos, sin contraindicaciones absolutas, dolor mínimo intraoperatorio y un tiempo de recuperación rápida, por lo que se describe como una alternativa terapéutica adecuada.7 Sin embargo, como se trata de una técnica nueva, se requiere más tiempo y reportes adicionales para confirmar resultados.

En casos severos el tratamiento es la escisión quirúrgica, pero ésta puede ser difícil por la implicación extensa de piel y adherencias profundas a tejidos adyacentes. Las complicaciones en estos procedimientos incluyen lesión del nervio facial o ectropión.3

Una técnica factible es el curetaje empleando electrocirugía, cirugía de alta frecuencia o radiofrecuencia, la cual es segura y efectiva; se ha utilizado para el rejuvenecimiento cutáneo y en el tratamiento de lesiones quísticas secundarias a acné o por elastosis solar, dicho procedimiento provoca la disminución de la actividad en las glándulas sebáceas y como terapia adyuvante en la remodelación de las fibras de colágeno. Es posible observar una mejoría clínica al mes de tratamiento y excelentes resultados cosméticos, sin embargo, uno de los efectos adversos es que pueden aparecer manchas residuales, pero se van desvaneciendo al color de la piel.8

Comentario

Aun cuando se trata de una dermatosis relativamente frecuente, no hay guías estandarizadas para su tratamiento, así que lo ideal es individualizar a cada paciente y clasificarlo de acuerdo con las lesiones predominantes para otorgar la mejor opción terapéutica. La cirugía de alta frecuencia se considera una excelente opción ante lesiones quísticas de gran tamaño y agrupadas como en el contexto de nuestro paciente. Esta técnica aporta menor riesgo de complicaciones posquirúrgicas y es útil cuando el paciente no acepta la cirugía.

Bibliografía

  1. Hedelund L y Wulf HC, Favre-Racouchot disease provoket by uv-a1 and ub-b exposure, Arch Dermatol 2004; 140:129-31.
  2. Paganelli A, Mandel VD, Kaleci S, Pellacani G y Rossi E, Favre-Racouchot disease: systemic review and possible therapeutic strategies, J Eur Acad Dermatol Venereol 2019; 33:32-41.
  3. Skoulakis C, Manios A, Chimona T y Tsiftsis D, Surgical management of Favre-Racouchot syndrome, Can J Plast Surg 2001; 9:91-9.
  4. English DT, Martin GC y Reisner JE, Dermabrasion for nodular cutaneous elastosis with cysts and comedones. Favre-Racouchot syndrome, Arch Dermatol 1971; 104:92-3.
  5. Mohs FE, McCal MW y Greenway HT, Curettage for removal of the comedones and cysts of the Favre-Racouchot syndrome, Arch Dermatol 1982; 118:365-6.
  6. Mavilia L, Campolmi P, Santoro G y Lotti T, Combined treatment of Favre-Racouchot syndrome with a superpulsed carbon dioxide laser: report of 50 cases, Dermatol Ther 2010; 23:4-6.
  7. Rossi E, Paganeli A, Mandel VD y Pellacani G, Favre-Racouchot syndrome: report of a case treated by plasma exeresis, J Eur Acad Dermatol Venereol 2018; 32:411-13.
  8. Ruíz-Esparza J y Barba-Gómez J, Non-ablative radiofrequency for active acne vulgaris: the use of deep dermal heat in the treatment of moderate to severe active acne vulgaris (thermotherapy): a report of 22 patients, Dermatol Surg 2003; 29:333-9.