Edición Octubre-Diciembre 2015 / Volumen 13-Número 4

What is Your Diagnosis? / Lichen planus on genital area

Discusión

El liquen plano es una dermatosis de etiología desconocida, aunque se ha vinculado con factores genéticos e inmunitarios.1 Se presenta como un trastorno inflamatorio, de distribución mundial y con una frecuencia de 1% en la consulta dermatológica. Se observa en mujeres hasta en 65% de los casos, comúnmente aparece entre la tercera y sexta décadas de vida, aunque los varones pueden desarrollar la enfermedad en edades más tempranas.2 Puede afectar las áreas de flexión de la piel, mucosas, uñas y pelo; clínicamente se caracteriza porque manifiesta pápulas poligonales púrpuras y pruriginosas, que en general se curan de manera espontánea.1,2

La presencia de liquen plano en la mucosa bucal y genital alcanza hasta 25% de los casos de este padecimiento, sin embargo, la afección genital puede presentarse de manera aislada sin asociación con una afección cutánea.3

La mayor susceptibilidad se ha relacionado con la expresión de los antígenos de histocompatibilidad: hla-a3, hla-b7, hla-a28, hla-dr1, dqw.4

Se cree que el cáncer de células escamosas (cce) está directamente relacionado con el liquen plano en superficies cutáneas, por lo que se le ha dado una mayor importancia al paciente con liquen plano con el fin de impedir la complicación porcce, aunque existen estudios que avalan lo contrario y afirman que no se tiene relación alguna entre el cce y el liquen plano.5

El liquen plano puede desencadenarse por un proceso autoinmunitario, en el que el daño inicial lo causa el reconocimiento de un antígeno de naturaleza desconocida, seguido por la activación linfocítica y apoptosis de los queratinocitos. La presencia de numerosas células de Langerhans en la epidermis e infiltrado de linfocitos t cd4+ y cd8 en la dermis papilar; así como la liberación de citocinas, como el tnf-alfa y tnf-gamma, moléculas de adherencia intercelular-1 (icam-1) y factores quimiotácticos como il-6, il-8 y prostaglandina e2, constituyen 
evidencias histopatológicas de importancia en el desarrollo de las lesiones.
1,4,5

Macroscópicamente la lesión típica en piel de liquen plano es la aparición de una pápula poligonal aplanada de color violáceo, de superficie brillante, que suele acompañarse de cierto grado de prurito y puede presentar una umbilicación central. El número de lesiones es muy variable, desde pocas y aisladas hasta una gran cantidad de pápulas confluentes que se distribuyen de manera simétrica y bilateral. En 12.5% de los casos de pacientes con liquen plano puede ser maligno, por lo que se debe dar seguimiento clínico y patológico para evitar esta complicación y erradicarlo.1,2

El estudio histopatológico revela una afección dermoepidérmica inflamatoria con hiperplasia epidérmica, hiperqueratosis y focos de hipergranulosis.

La unión dermoepidérmica y la dermis papilar se caracterizan por un infiltrado inflamatorio linfocitario en banda, asociado a cuerpos de Civatte (cuerpos citoides) y en ocasiones a espacios en la unión dermoepidérmica, conocidos como espacios de Max-Joseph.1,7

La inmunofluorescencia cutánea directa es una prueba diagnóstica útil para mostrar los queratinocitos apoptóticos en la unión dermoepidérmica con depósitos de igm, igaigg y de fibrinógeno. En los cuerpos de Civatte se encuentra igmc3 y c4.

La presencia de células dendríticas de Langerhans se puede demostrar mediante inmunohistoquímica.7

El diagnóstico diferencial de liquen plano en pene incluye enfermedades como liquen escleroso, balanitis de Zoon, enfermedad de Bowen, psoriasis y eccema. En estos casos el estudio histopatológico es fundamental y ayuda a resolver posibles confusiones con las patologías antes señaladas.8

En un estudio realizado en el Reino Unido en el que 357 hombres consultaron por una dermatosis en el pene, 39 tenían liquen plano genital, entre los cuales 69% no estaban circuncidados.9 Estos resultados demuestran que el liquen plano genital es más común en los hombres no circuncidados. Los casos de liquen plano prepuciales pueden tener evolución fibrosante, como la fimosis, aunque es menos frecuente que en el liquen escleroso.10

Las lesiones de liquen plano en genitales pueden evolucionar a complicaciones precancerosas, como neoplasias intraepiteliales e hiperplasia epitelial verrucosa.8

El liquen plano cutáneo se puede resolver de forma espontánea en entre uno a dos años, sin embargo, cuando se presenta en las membranas mucosas es más persistente y en general más resistente al tratamiento. Los corticosteroides tópicos de alta potencia suelen ser la terapia más empleada y se administran comúnmente dos veces por día. Los antihistamínicos orales se emplean a consideración del médico responsable para controlar el prurito. En casos severos de la enfermedad se utiliza banda estrecha ultravioleta b dos o tres veces por semana durante 30 a 40 minutos.11

 

Figura 1. a-b) dermatosis localizada en dorso de pene, caracterizada por pápulas poligonales, violáceas y planadas asociadas con descamación en la superficie.

 

Figura 2. a-b) Biopsia de piel teñida con HyE (10x, 40x) la epidermis muestra hiperplasia epidérmica en forma de dientes de sierra y en la unión dermoepidérmica se obseva un infiltrado linfocitario en banda. A mayor aumento se observan cuerpos de Civatte.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Arenas, R., Dermatología. Atlas y tratamiento. Liquen plano, ٤ª ed., México, McGraw-Hill, Interamericana, 2009: 441-445.
  2. Sánchez, L., Cabanillas, J., Ponce, M. y Salluca, M., “Liquen plano”, Dermatología peruana, 2011, 21 (1): 27-31.
  3. Buechner, S.A., “Common skin disorders of the penis”, bju Int, 2002, 90: 498-506.
  4. Matesanz-Pérez, P. y Bascones-Martínez, A., “Liquen plano: revisión de la literatura actual”, Av. Odontoestomatol, 2009, 25 (2): 99-114.
  5. Singh, S.K., Saikia, U.N., Ajith, C. y Kumar, B., “Squamous cell carcinoma arising from hypertrophic lichen planus”, J Eur Acad Dermatol Venereol, 2006, 20: 745-746.
  6. Le Cleach, L. y Chosidow, O., “Lichen planus”, N Engl J Med, 2012, 366: 723-732.
  7. Rodríguez, M. y Carbajal, P., “Liquen plano: revisión de la literatura”, Rev Cent Dermatol Pascua, 2006, 15 (3): 203-208.
  8. Dauendorffer, J., Cavelier-Balloy, B., Halioua, B. y Renaud-Vilmer, C. “Male genital lichen planus”, Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, 2015, 142, 373-375. doi:10.1016/j.annder.2015.02.007.
  9. Mallon, E., Hawkins, D., Dinneen, M., Francis, N., Fearfield, L., Newson, R. et al., “Circumcision and genital dermatoses”, Arch Dermatol, 2000, 136: 350-354.
  10. Itin, P.H., Hirsbrunner, P. y Büchner, S., “Lichen planus: an unusual cause of phimosis”, Acta Derm Venereol, 1992, 72: 41-42.
  11. Usatine, R.P. y Tinitigan, M., Diagnosis and treatment of lichen planus, San Antonio, University of Texas Health Science Center.