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Solitary Cylindroma: A Case Report with Dermatoscopic Findings

Moisés Láscari Jiménez2

Ana Elena Domínguez Espinosa, 3 Luz María de la Sancha Mondragón, 4y Esther Guadalupe Guevara Sanginés5

1 Residente de segundo año de Dermatología.

2 Residente de segundo año de Anatomía Patológica.

3 Dermatóloga y dermatopatóloga adscrita, Hospital General de Zona Núm. 8, imss, Ciudad de México.

4 Patóloga, Jefe del Departamento de Patología.

5 Dermatóloga adscrita al Servicio de Dermatología del Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos, issste, Ciudad de México.

Resumen

El cilindroma solitario es una neoplasia benigna poco frecuente y de crecimiento lento, se origina a partir de los anexos de la piel de la cara y la cabeza. Mientras que los cilindromas solitarios son esporádicos, los cilindromas múltiples caracterizan al síndrome de Brook-Spiegler. Clínicamente se manifiestan como una neoformación que va de 2 a 8 mm de diámetro, exofítica, de color rosa o rojo y de consistencia firme. En la literatura médica existen pocos reportes de caso que documenten las características dermatoscópicas del cilindroma. Los patrones dermatoscópicos asociados a los cilindromas incluyen: vasos arborizantes sobre un fondo homogéneo blanco-rosado, puntos azules, glóbulos y ulceración.

Palabras clave: cilindroma, tumor de anexos, dermatoscopía.

Abstract

Solitary cylindroma is a rare and slow-growing benign neoplasm, originated from the appendage of the skin face and head. Solitary cylindromas are sporadic and, multiple characterize Brook- Spiegler syndrome. It is characterized by a neoformation from 2-8 mm in diameter, exophytic, firm and reddish. There are few case reports regarding dermoscopic characteristics. Dermoscopic patterns associated with the cylindromas include arborescent vessels on a homogenous white-salmon background, globules, and ulceration.

Keywords: solitary cylindroma, dermoscopy, dermatoscopy.

Presentación de caso

Paciente masculino de 92 años de edad, acudió a consulta porque presentaba dermatosis localizada en la región preauricular izquierda, constituida por una neoformación de 8 mm de diámetro, cupuliforme, de color rosado, lisa, brillante, bien delimitada y de consistencia sólida (figura 1a), asintomática y con una evolución aproximada de un año. Durante la exploración dermatoscópica se observó una lesión no melanocítica, con múltiples telangiectasias arborizantes en su superficie que se asientan sobre un fondo blanco-rosado (figura 1b). Sin antecedentes relevantes relacionados con el padecimiento actual.

Se realizó biopsia escisional de la lesión y se envió a estudio histopatológico con diagnóstico probable de carcicarcinoma basocelular nodular, en el que se encontró una proliferación celular bien delimitada que abarcaba casi todo el espesor de la dermis (figura 2a), la cual está constituida por múltiples islotes de células basaloides que se encuentran rodeados por una capa de material hialino y adquieren configuración de “rompecabezas” (figura 2b). Las células que se encuentran en la periferia de los islotes tienen un núcleo pequeño hipercromático, mientras que las células centrales presentan un núcleo más grande y claro. Con lo que se hizo el diagnóstico de cilindroma solitario.

Discusión

El cilindroma fue descrito por primera vez por Ancell en 1842, y Billroth le dio el nombre de cilindroma en 1859.

Es un tumor raro y de crecimiento lento, que se origina a partir de los anexos de la piel de la cara y la cabeza.1 Los cilindromas solitarios son más frecuentes en mujeres que en hombres.2 Los cilindromas solitarios son esporádicos, los cilindromas múltiples caracterizan al síndrome de Brook-Spiegler, que es de herencia autosómica dominante.3

El término cilindroma surge por la apariencia cilíndrica que toma cuando se observa de manera transversal.2,4 Se reconocen tres formas clínicas de los cilindromas: 1) cilindroma cutáneo benigno, el cual puede aparecer como una lesión aislada; 2) cilindroma maligno de glándula salival; y 3) cilindroma maligno que se desarrolla en el contexto del síndrome de Brooke-Spiegler. Dependiendo del tipo cilindroma de que se trate, tanto el comportamiento clínico como el pronóstico varían drásticamente.2

Figura 1. A) Neoformación rosada en la región preauricular. B) Imagen dermatoscópica en la que se observa una lesión no melanocítica con múltiples telangiectasias arborizantes en su superficie que se asientan sobre un fondo blanco rosado.
Figura 2. A) Atrofia epidérmica y por debajo una proliferación celular bien delimitada que abarca casi todo el espesor de la dermis (h-e 10x). B) Proliferación de múltiples islotes de células basaloides rodeados por una capa de material hialino y adquieren configuración de “rompecabezas”. Las células en la periferia de los islotes tienen un núcleo pequeño hipercromático, mientras que las células centrales presentan un núcleo más grande y claro (pas 40x).

Cuadro clínico

El cilindroma solitario se caracteriza por una neoformación que varía entre 2 a 8 mm de diámetro, exofítica, de color rosa o rojo, de consistencia firme y crecimiento lento.2,5

La mayoría de los cilindromas cutáneos son benignos, aunque en algunos casos pueden tener diferenciación y comportamiento clínico maligno. Desde que Ancell describió el primer cilindroma maligno, sólo se han reportado otros 30 casos de éste.2 Cuando estas lesiones aparecen en el contexto de una cilindromatosis múltiple como parte del síndrome de Brooke-Spiegler, los tumores son de rápido crecimiento con presencia de úlceras y dolor. Estas lesiones pueden alcanzar un tamaño de hasta 20 cm, así como alto riesgo de recurrencia e incluso posibilidad de metástasis.3

El diagnóstico clínico y dermatoscópico diferencial se debe hacer con carcinoma basocelular, neurofibroma, nevo intradérmico y melanoma amelánico.4

El diagnóstico clínico y dermatoscópico diferencial se debe hacer con carcinoma basocelular, neurofibroma, nevo intradérmico y melanoma amelánico.4

Histopatológicamente el cilindroma cutáneo tiene su origen en las glándulas sudoríparas, y se caracteriza porque presenta múltiples islotes de células basaloides rodeadas por una vaina hialina eosinofílica pas+ que pueden adquirir configuración de “rompecabezas” o “mosaico”.3,6 Existen dos tipos de células que conforman a este tumor: células periféricas en empalizada con núcleo pequeño hipercromático y células más diferenciadas centrales que tienen un núcleo más grande y pálido.2

La inmunohistoquímica puede ser útil para diferenciar el cilindroma del hidradenoma nodular utilizando los marcadores cd15 y p63, los cuales tienden a ser positivos para los cilindromas.7

En la literatura médica existen algunos reportes de caso que documentan las características dermatoscópicas del cilindroma.1 Los patrones asociados a los cilindromas incluyen vasos arborizantes más pronunciados en la periferia sobre un fondo homogéneo blanco-rosado, puntos azules, y en algunos casos ulceración.8,9

Debido a que los vasos arborizantes son una característica dermatoscópica importante del carcinoma basocelular nodular, la diferenciación entre estos dos tumores es difícil. Sin embargo, en nuestro paciente los vasos no tenían tantas ramificaciones y se localizaban sobre todo en la periferia de la lesión, a diferencia del carcinoma basocelular, que usualmente presenta vasos con ramificación importante e irregular que atraviesan el centro de la lesión.1,8 Además el carcinoma basocelular nodular tiene otras características dermatoscópicas particulares.

Debido a la localización atípica de la lesión y al bajo número de casos publicados, decidimos presentar este artículo.

El tratamiento del cilindroma solitario es quirúrgico, pero en el caso del síndrome de Brooke-Spiegler dependerá principalmente del número y tamaño de las lesiones.4 En caso de lesiones múltiples las opciones terapéuticas son electrocirugía, dermoabrasión, láser CO2, crioterapia y radioterapia.9

El manejo de los casos de tumor en turbante es complicado y puede ocasionar deformidad grave.6

Bibliografía

  1. Cohen Y y Elpern D, Dermatoscopic pattern of a cylindroma, Dermatol Pract Concept 2013; 4(1):67-8.
  2. Jordao C, Canedo T, Cuzzi T y Ramos M, Cylindroma: an update, Int J Dermatol 2015; 54(1):275-8.
  3. Kazakov D, Brooke-Spiegler syndrome and phenotypic variants: an update, Head Neck Pathol 2016; 10(2):125-30.
  4. Bosio M, Garay I, Ruiz A y Kurpis M, Cilindroma solitario, Arch Argent Dermatol 2015; 65(1):16-8.
  5. Zaballos P, Gómez I, Martin J y Bañuls J, Dermoscopy of adnexal tumors, Dermatol Clin 2018; 36(4):397-412.
  6. Singh D, Naujoks C, Depprich R, Schulte K, Jankowiak F, Kübler N et al., Cylindroma of head and neck: review of the literature and report of two rare cases, J Craniomaxillofac Surg 2013; 41(6):516-21.
  7. Canedo T, De Almeida M, Cuzzi T y Ramos-Silva M, Immunophenotypic aspects of cylindroma and nodular hidradenoma, J Eur Acad Dermatol 2010; 24(2):178-85.
  8. Lallas A, Apalla Z, Tzellos T y Lefaki I, Dermoscopy of solitary cylindroma, Eur J Dermatol 2011; 21(4):645-6.
  9. Cabo H, Pedrini F y Cohen Sabban E, Dermoscopy of cylindroma, Dermatol Res Pract 2010; 2010:1-2.