Edicion Julio - Septiembre 2019 / Volumen 17-Número 3

Dermatoporosis: Chronic Skin Failure

Juan Antonio Zavala Manzanares, 1 Itzel Alejandra Villa ReséndizJenny Viridiana Chávez Padilla, 2 y María Teresa Barrón Tapia 3

1 Residente del posgrado en Dermatología, Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos, issste.

2 Médico interno de pregrado, Hospital General de Zona 2-A Francisco del Paso y Troncoso, imss.

3 Médico adscrito y profesor adjunto del posgrado en Dermatología, Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos, issste

Resumen

Dermatoporosis es un concepto nuevo que hace referencia a una fragilidad cutánea extrema, o dicho de otra forma, a una insuficiencia cutánea crónica.1-3 Se caracteriza principalmente por una gran pérdida de la matriz extracelular, cuya principal molécula afectada es el ácido hialurónico, con afección de las funciones de barrera, mecánicas y de reparación de la piel.1,2 Se clasifica como primaria, siendo ésta la forma más frecuente y de origen multifactorial; y la secundaria, por el uso indiscriminado de esteroides.2 El diagnóstico es clínico, y la importancia de reconocerla y realizar medidas preventivas es evitar complicaciones tan severas como el hematoma subcutáneo disecante.4

Palabras clave: piel, insuficiencia cutánea, matriz extracelular, ácido hialurónico, hematoma subcutáneo disecante.

Abstract

Dermatoporosis is a new concept of an existing disease that refers to extreme skin fragility, or in other words, chronic skin failure.1-3 It is characterized mainly by a large loss of the extracellular matrix, the main molecule affected being hyaluronic acid, which affects the barrier, mechanical and skin repair functions.1,2 It is classified as primary, being this the most frequent and multifactorial, and the secondary one for indiscriminate use of steroids. The diagnosis is clinical, and the importance of recognizing it and taking preventive measures is to avoid complications as severe as the subcutaneous dissecting hematoma.

Keywords: skin, skin failure, extracelular matrix, hyaluronic acid, subcutaneuus dissecting hematoma.

Antecedentes

Dermatoporosis es un concepto emergente que describe las manifestaciones clínicas y complicaciones de la insuficiencia cutánea crónica, también se le conoce como síndrome de fragilidad cutánea,1,2 ya que se acompaña de atrofia cutánea extrema.3 Este diagnóstico nos remite a considerar la disfunción de la piel, y a diferencia de otras causas de insuficiencia cutánea que son agudas (como las quemaduras, la necrólisis epidérmica tóxica, y el síndrome estafilocócico de piel escaldada), los clínicos la consideran sólo de forma esporádica.4

Se ha asociado a múltiples factores, los más importantes son la edad avanzada y la fotoexposición prolongada; 1,2 por lo que no podemos considerar la dermatoporosis como un proceso de envejecimiento “natural”.4

El término fue descrito por primera vez en 2007 por Kaya y Saurat3 como un análogo en la piel de la osteopoosteoporosis; con la cual comparte diversas características como: a) fragilidad y vulnerabilidad, b) falta de medidas preventivas y c) ausencia de medidas curativas4

Dicha enfermedad se considera una emergencia en los adultos mayores por el alto riesgo de complicaciones, donde el más grave es el hematoma disecante.5

Durante muchos años la dermatoporosis se vio como un problema meramente cosmético, sin embargo, a la par del incremento de la esperanza de vida, se le ha dado mayor importancia a los aspectos funcionales y de salud del envejecimiento cutáneo.6,7

Definición

Dermatoporosis se refiere a una afección de la epidermis y la dermis caracterizada por pérdida de la matriz extracelular y, sobre todo, de ácido hialurónico, lo que conlleva a perder las funciones mecánicas y la morfología de la piel.1,2

Por su etiología se clasifica como primaria y secundaria: la dermatoporosis primaria es la forma más común y se asocia con el envejecimiento cronológico, la fotoexposición prolongada y la baja protección a los rayos ultravioleta, entre muchos otros factores. La dermatoporosis secundaria se relaciona con el uso crónico de corticoesteroides tópicos y sistémicos.2,8,9

Epidemiología

Junto con el incremento de la esperanza de vida, hay un mayor número de pacientes con fragilidad cutánea.1,6,7 Diversos estudios enfocados a la detección de esta entidad han arrojado una alta frecuencia de ésta.

Saurat y colaboradores encontraron que 94% de los pacientes hospitalizados por diversas causas presentaban dermatoporosis.1,10 En Estados Unidos la frecuencia reportada en 2010 fue de 13.1%, y se estima que afectará a 20.9% de la población para 2050.4 En Francia se informa una prevalencia de 32%.11 En nuestro país no hay estudios epidemiológicos enfocados a dicha enfermedad.

La frecuencia y severidad se incrementan con la edad.7,10 La relación de hombres y mujeres afectados es 5:1,10 probablemente por una mayor conciencia de la fotoprotección en las mujeres. Las primeras lesiones aparecen alrededor de los 60 años, y los cuadros más agudos se observan de los 70 a los 90 años. La forma secundaria se presenta en pacientes más jóvenes.7

Factores de riesgo

El principal factor asociado con el desarrollo de dermatoporosis es el envejecimiento, y éste es el único que se clasifica como primario.4,7 Los factores secundarios son el daño actínico crónico y la susceptibilidad genética. De éstos, la fotoexposición se considera responsable de hasta 80% del daño secundario.7 La enfermedad renal crónica incrementa su frecuencia cinco veces, independientemente de la edad,4 y su prevalencia es dos veces mayor en sujetos con eccema crónico o dermatitis atópica.7.

Otros factores de riesgo para su desarrollo son condiciones pruriginosas crónicas, uso prolongado de corticosteroides tópicos, inhalados y sistémicos, anticoagulantes, uso de inhibidores del receptor del factor de crecimiento epidérmico (egfr), ejercicio excesivo y enfermedad pulmonar crónica.4,7 Los anticoagulantes por sí solos son factores de riesgo para el desarrollo de dermatoporosis, y cuando ya está presente, a empeoramiento de la misma.7

Fisiopatogenia

Con la edad la piel se adelgaza y poco a poco pierde su capacidad regenerativa, incrementando su susceptibilidad a las fuerzas mecánicas. Histológicamente hay pérdida de los procesos interpapilares y los queratinocitos pierden la capacidad de proliferar. En la dermis hay disminución de las fibras de colágeno y elásticas; y los fibroblastos se ven disminuidos en número.4 Una característica esencial es la pérdida de la matriz extracelular.1

La molécula más afectada es el ácido hialurónico, el cual se reduce drásticamente. Dicho componente de la matriz extracelular es el encargado de disminuir la fricción entre las fibras de colágena, lo que permite una mayor resistencia al trauma; al perderse estas capacidades la piel se torna muy susceptible al daño mecánico. 3,4,6

La viscoelasticidad cutánea también se ve disminuida por una menor producción de dermatán sulfato. Esta molécula es esencial para proporcionar resistencia a la dermis, y cuando se encuentra disminuida las fibras de colágeno se rompen fácilmente con la tensión. Con microscopía electrónica se visualiza como “fractura” de la dermis.1

A nivel celular hay menor expresión de cd44, esencial para la proliferación de los queratinocitos. Se ha demostrado que la exposición a luz ultravioleta y los corticoesteroides tienen un efecto inhibidor sobre esta molécula.1,3,4,6 El hialuronosoma, un organelo propio de los queratinocitos y punto central en la fisiopatología de esta enfermedad, tiene una expresión disminuida.3 Las metaloproteinasas de matriz (mmp) 1, 2 y 3 se encuentran reguladas al alza y son activadas por luz ultravioleta. El inhibidor de la mmp1 está disminuido, lo que incrementa la degradación de matriz extracelular.1,4,6 El transportador de calcio de membrana Orail1 se regula también a la baja.6 Lrig1+ es un contrarregulador receptor del factor de crecimiento epidérmico y se expresa con mayor frecuencia en las células madre de los folículos pilosos en esta patología, al igual que Ink16.6

Cuadro clínico

La topografía es en zonas fotoexpuestas: cara, tronco superior, antebrazos y el dorso de las manos.7,10

Las lesiones clínicas son de tres tipos: atrofia, púrpura senil (retiforme) y pseudocicatrices blancas (estelares) 4 (figura 1). La atrofia cutánea es tan intensa que la piel adquiere aspecto translúcido, haciendo evidentes los tendones y los vasos subyacentes.4,7 Con frecuencia estos pacientes presentan laceraciones ante traumatismos mínimos, incrementando la posibilidad de sufrir complicaciones hemorrágicas e infecciones.4,7 Las pseudocicatrices blancas suelen adquirir una configuración estelar, aunque también se han observado lineales o con aspecto papular.4

Las manifestaciones clínicas se dividen en dos grupos: marcadores morfológicos y marcadores funcionales.1,5,12 (figura 2). Las principales complicaciones derivan de las alteraciones funcionales y por la cicatrización retardada.

Clasificación y estadificación

Además de la clasificación que divide la dermatoporosis en primaria y secundaria,1,3,6 se ha propuesto una estadificación de acuerdo con la presencia de manifestaciones clínicas (tabla 1).1,2,6,8,9,12-14

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico, se debe realizar con una historia detallada (edad, antecedentes de fotoexposición, uso de corticoesteroides) y los signos clínicos encontrados en la exploración física.

Saurat y colaboradores diseñaron un cuestionario de 14 ítems (tabla 2) con la finalidad de crear una herramienta sencilla y práctica del autodiagnóstico de la dermatoporosis. Se obtiene un puntaje que se interpreta de la siguiente manera: 0 sin signos de dermatoporosis y 20 puntos cuando se presenta la dermatoporosis severa.7

El ultrasonido cutáneo puede ser de a apoyo, mostrando un grosor epidérmico máximo de 0.7 a 0.8 mm (lo normal es de 1.4 a 1.5 mm).4


Figura 1. Se observa una gran atrofia cutánea, pseudocicatrices estelares con distintas morfologías y púrpura.

Figura 2.Manifestaciones clínicas de la dermatoporosis.
Tabla 01.Estadios clínicos de dermatoporosis
Tabla 02.Herramienta de autodiagnóstico*

Figura 3.A) Se observa una intensa atrofia epidérmica y depósito de material elastótico. B) Gran depósito de material elastótico. C) Extravación de eritrocitos en la dermis con dilatación de los vasos. D) Imagen histológica de una pseudocicatriz donde se observa pérdida de la arquitectura normal de la dermis con disrupción y edema de las fibra de colágena.

Figura 4.Hematoma subcutáneo disecante ulcerado.

Figura 5.Úlcera crónica secundaria a hematoma subcutáneo disecante. Se aprecia además una intensa atrofia cutánea perilesional que causa una cicatrización retardada.

Histopatología

Si se realiza toma de biopsia de una lesión atrófica, con las tinciones de hematoxilina y eosina, Verhoeff-Van Gieson y hierro coloidal se evidencia atrofia epidérmica, disminución de fibras elásticas y de colágeno y extravasación de eritrocitos en la dermis3,5 (figura 3). La activación de las metaloproteinasas de matriz mediada por luz ultravioleta correlaciona con la presencia de material elastótico.4 Los vasos sanguíneos se encuentran adelgazados y existe un depósito de colágeno tipo iv perivascular, lo que resulta en incremento de la permeabilidad vascular.4

Complicaciones

El hematoma disecante profundo es el acúmulo de sangre en un espacio potencial entre la piel y el tejido celular subcutáneo, lo que puede llegar a la fascia muscular, ocasionando necrosis de la piel suprayacente (figura 4).1 Se presenta principalmente en pacientes que usan anticoagulantes orales y corticoesteroides sistémicos.1,4,12 En algunas poblaciones (asiáticos) se ha demostrado que la piel con estas características también predispone al desarrollo de las úlceras por presión. En mujeres posmenopáusicas la presencia de dermatoporosis correlaciona con la existencia de osteoporosis.4

La cicatrización retardada es una de las principales complicaciones, ya que estas heridas se pueden infectar con más facilidad o incluso presentar sangrado o crecimiento en su tamaño.1,3,4 Es más evidente en la piel por debajo de las rodillas4,12 (figura 5).

La frecuencia de equimosis espontáneas es cinco veces mayor que en los pacientes sin esta condición.4

Tratamiento

Las medidas terapéuticas se basan en disminuir la fotoexposición, el uso continuo de filtros solares, cremas emolientes y retinoides tópicos.8,9

Tratamiento tópico

El uso de retinoides tópicos (tretinoína) ha demostrado mejorar la atrofia cutánea, sobre todo en piel envejecida, estimulando hiperplasia epidérmica.1,4

Los fragmentos intermedios de hialuronato al 1%, que se pueden utilizar tópicos o intralesionales, disminuye la presencia de equimosis y reduce la atrofia cutánea.5,8,9 En combinación con retinaldheído ha demostrado efecto sinérgico.1,8

Los alfa hidroxiácidos, como el ácido láctico, han demostrado un beneficio leve. Investigaciones con aplicación tópica de factor de crecimiento epidérmico humano han mostrado resultados prometedores.4

Otras intervenciones

Un estado nutricional adecuado, sobre todo asociado a la ingesta de proteínas, es esencial para prevenir e incluso mejorar en cierto grado la dermatoporosis. La ingesta diaria recomendada es de 0.8 mg/kg, sin embargo, en adultos de más de 70 años se sugiere que la ingesta se incremente hasta 1 g/kg/día, siendo la de origen animal la de mayor valor nutricional. En mujeres posmenopáusicas la terapia de reemplazo hormonal ayuda a mejorar el grosor de la epidermis, según lo corroborado en diversos estudios.4

Prevención

La fotoprotección es la principal medida preventiva, incluido el uso de pantallas solares, ropa adecuada y evitar, en lo posible, la fotoexposición. Para evitar los traumatismos se recomienda protectores de esquina en los muebles, se pueden emplear protectores especiales para la tibia. El uso constante de emolientes mejora la función de barrera cutánea. Un apego adecuado a estas medidas disminuye la aparición de pseudocicatrices de un 18.7 a 8.73 por mes (en número absoluto).4

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