Edicion Julio - Septiembre 2019 / Volumen 17-Número 3

Vulvar Syringomas. Case Report

Damarys Florat Gutiérrez, 1 Yaneisis Marrero Chávez,  y Kenia M. Rodríguez del Valle32

1 Dermatóloga, Policlínico Benito Vinales, Esmeralda, Camagüey, Cuba.

2 Dermatóloga, Centro Médico Solidario de Comas, Lima, Perú.

3 Dermatóloga, Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech, Camagüey, Cuba.

Resumen

Los siringomas son tumores benignos anexiales que se presentan como múltiples pápulas del color de la piel, en mujeres, generalmente durante la tercera década de la vida. Su localización más frecuente es la periocular y en la parte superior de las mejillas. Su aparición en la zona genital comúnmente afecta los labios mayores, pero son muy pocos los casos reportados. El presente artículo describe el caso de una paciente de 25 años de edad, con lesiones papulares, múltiples y pruriginosas en los labios mayores, de alrededor de un año de evolución.

Palabras clave: siringomas, tumores anexiales, vulva.

Abstract

Syringomas are benign adnexal tumors, characterized with multiple skin-colored papules in women, mainly during third decade of life. Its most frequent location is periocular and the upper part of the cheeks. Its appearance in the genital area usually affects the labia majora; but there are very few cases reported. We present a 25-year-old patient with papular and multiple pruritic lesions in the labia majora with one-year evolution.

Keywords: syringomas, adnexal tumors, vulva.

Introducción

El término siringoma se deriva de la palabra syrinx, que significa tubo o conducto. En 1872 Kaposi describió por primera vez los siringomas, a los que calificó como linfagiomas tuberosos múltiples. La alta concentración de enzimas succínicodeshidrogenasa y aminofosforilasa, la presencia de material pas positivo y de aminopeptidasa leucina encontrada en siringomas apoyan un origen ecrino.1-3

Clínicamente (tabla 1) se muestran como pequeñas pápulas múltiples, firmes, de 1 a 3 mm de diámetro, del color de la piel y usualmente asintomáticas.4 Hay diversas clasificaciones, la más común es la de Friedman y Butler: a) localizada, b) familiar, c) generalizada, y d) asociada con trisomía 21.5 Además de estas formas, se ha descrito una variante de células claras, asociada a diabetes mellitus.6

Son más frecuentes en mujeres después de la pubertad y se ubican principalmente en zonas como la periocular, la frente, el cuello, la piel cabelluda, los pliegues axilares, el abdomen y la extremidades.7,8 Tienen influencia hormonal, sobre todo cuando se localizan en la vulva, pero son escasos los reportes de pacientes con lesiones exclusivamente en el área genital.9,10

Tabla 1.Siringomas: variedades clínicas

Caso clínico

Se presenta el caso de una paciente de 25 años de edad, sin antecedentes de enfermedad crónica ni de otro tipo de lesiones en la piel; acude a consulta de dermatología porque presenta unas lesiones de tamaño pequeño en el área genital, específicamente en los labios mayores, pruriginosas, de alrededor de un año de evolución y que no guardan relación con el periodo premenstrual.

En el examen dermatológico se constató un cuadro cutáneo localizado constituido por lesiones papulares pequeñas, del color de la piel, múltiples, de superficie lisa, asentadas en los labios mayores. Durante el resto del examen no se encontraron alteraciones (figuras 1 y 2).


Figura 1. Siringomas eruptivos en el tronco anterior.

Figura 2. Siringomas eruptivos en axila.

Con base en los hallazgos se hizo el diagnóstico presuntivo de siringomas vulvares, y se tomó muestra para biopsia de piel en la que se observaron los siguientes resultados: el examen histopatológico de una de las lesiones mostró numerosas estructuras ductales pequeñas, rodeadas de estroma fibroso en la dermis media y profunda (figura 3). Las estructuras ductales mostraron una o dos capas celulares, con un material rosado amorfo en su interior, algunos ductos tenían una configuración en coma. Además se observó una estructura quística dérmica con contenido queratínico concéntrico (figura 4).


Figura 3. Acercamiento donde se muestran lesiones de aspecto papular, de 2 a 3 mm de diámetro, color marrón y superficie lisa.

Figura 4. Siringomas de células claras: se observa una proliferación de células epiteliales en la dermis reticular que se dispone en túbulos y nidos rodeados por estroma fibroso (H&E, 4x).

Se comenzó tratamiento con retinoides tópicos (tretinoína) durante un mes, sin efectos secundarios durante o después de la aplicación del mismo; seguido de sesiones de electrodesecación periódicas, con mejoría parcial de las lesiones.

Discusión

Los siringomas son tumores derivados del acrosiringio o siringio de las glándulas ecrinas. Predomina en jóvenes de sexo femenino con una relación 2:1, es poco frecuente en mujeres postmenopáusicas y niños.

Se han reportado algunos casos familiares y la incidencia se incrementa en pacientes con ciertos síndromes, como Down, Marfan y Ehlers-Danlos.11

En la bibliografía médica hay pocos informes de siringomas que se ubiquen en el área genital exclusivamente.12 El primer caso lo reportaron Carniero y colaboradores en 1971.13

Las lesiones en la vulva son muy pruriginosas, en ocasiones son más evidentes en épocas de calor; y en muchos casos el motivo de consulta es cosmética.14

Se han descrito tres formas de presentación clínica de siringomas vulvares, la más frecuente con múltiples pápulas simétricas, una variante milioide donde coexisten quistes de millium o milia like y siringomas, y una tercera con aspecto de liquen simple crónico con placas liquenificadas en forma bilateral, en los labios mayores, con eritema y erosiones.15,16

La sospecha diagnóstica es clínica y se corrobora con el estudio histopatológico; donde se pueden observar agregados dérmicos, sin conexión con la epidermis, de células epiteliales cuboidales basófilas en forma de “coma” o “cola de renacuajo”, y formaciones quísticas o semejantes a estructuras tubulares, en ocasiones con material amorfo en su interior, rodeadas de colágena fibrosa; no se observa atipia o mitosis (figura 5).17-19

El diagnóstico diferencial incluye angioqueratoma, fibroma blando, condilomas, quiste epidermoide, enfermedad de Fox-Fordyce, esteatocistoma múltiple, liquen simple crónico, hemangioma cereza y linfangioma circunscrito. 11,20-22

En la actualidad no existe un tratamiento óptimo. La benignidad de las tumoraciones es una de las razones por la que algunos pacientes optan por no tratarlos; sin embargo, la mejoría estética de las lesiones es una preocupación cada vez más frecuente.

Algunas opciones terapéuticas como el láser de CO2, láser argón, láser erbium, criocirugía, electrodesecación, administración tópica de atropina al 1%, tretinoína al 0.05%, así como antihistamínicos orales15,23-26 se han utilizado en los pacientes con esta afección, con resultados diversos.

Consideramos la publicación de este artículo debido a que nuestra paciente presentó una forma de localización poco frecuente, y en la literatura existen pocos casos publicados.


Figura 5.Siringomas de células claras: a mayor aumento se observan las características “colas de renacuajo” compuestas por dos capas de células cuboidales, que en este caso presentan un citoplasma abundante y claro (variedad de células claras).

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