Bowen’s disease and John Templeton Bowen

Enrique Hernández-Pérez¹ y Andrea Alexandra Corpeño López²

1 Dermatólogo, director
2 Médica asistente
Centro de Dermatología y Cirugía Cosmética, San Salvador

Resumen

A propósito de tres casos recientes de enfermedad de Bowen, se discute brevemente su historia incluyendo una sucinta revisión sobre su entorno, asimismo se hacen consideraciones sobre la posición nosológica del mismo: los autores concluyen que se trata de un cáncer in situ y explican su tratamiento.

Abstract

Three recent cases of Bowen’s disease are discussed, including a brief review of its setting and considerations on its nosological position: the authors conclude that it is an in situ cancer and explain their treatment.

Introducción

Es innegable que el entorno ejerce una fuerte presión en las decisiones y actitudes con las que vamos a reaccionar (“Yo soy yo y mis circunstancias”, José Ortega y Gasset). Por eso, hemos dividido el presente trabajo en varias partes: una muy breve semblanza de Bowen; el muy difícil entorno en el que vivió; la influencia del entorno en la personalidad de Bowen y en su trabajo, además de nuestros casos y su tratamiento.

Bowen el médico

John Templeton Bowen nació en Boston, Massachusetts, en 1857, en el seno de una familia acomodada. Eran tiempos difíciles, pero los Bowen supieron sortear la terrible tormenta de los años de la Guerra Secesión y la posguerra. El joven Bowen se graduó de médico en la Universidad
de Harvard en 1884, hizo su especialidad en Europa, como se usaba en esa época, sobre todo en Alemania e Inglaterra. En Europa hizo buenas relaciones, entre otros, con Darier y Dubreuilh. A su regreso trabajó como docente en Harvard.

Bowen era callado, introvertido, de pocas palabras, y sólo se animaba en la soledad de su microscopio.

El entorno

Cuando ocurre un acontecimiento importante, se pueden generar ondas de choque que afectan lugares muy distantes.

En agosto de 1914, el archiduque Francisco Fernando, heredero al trono austrohúngaro, se encontraba realizando una visita de Estado con su esposa Sofía en la ciudad de Sarajevo, en los Balcanes. La situación política era sumamente explosiva. El carro en el que iban Francisco Fernando y Sofía no tenía ninguna protección y era completamente descubierto. Un joven llamado Gabrilo Princip, quien era miembro de la organización terrorista La Mano Negra, los estaba esperando; descargó su revólver en los visitantes quienes fallecieron en el acto. Ésta fue la chispa que encendió la primera Guerra Mundial donde perecieron más de 40 millones de personas y sacudió completamente al mundo contemporáneo.

En otra parte del mundo, en las aguas de Terra Nova a sólo 300 millas de la costa, el Titanic, el barco más lujoso y más grande del mundo en esa época, contaba entre sus ocupantes a algunas de las personas más adineradas del orbe, y también a lord Bruce Ismay, presidente de la White Star Line. Según se decía, era un barco “al que ni siquiera Dios podía hundir”. Aunque fueron advertidos de que había hielo en el mar, el capitán ordenó que no se disminuyera la velocidad y golpearon contra una enorme masa de hielo que medía más de 60 metros de largo y más de 50 metros de alto.

A pesar de que dos buques, el Carpatia y el California, estaban relativamente cerca y se comunicaron con el Titanic por el recién inaugurado telégrafo inalámbrico de Maconi, no pudieron ayudarlos y el Titanic se hundió en las frías aguas del Atlántico Norte. Más de mil quinientas personas perecieron esa noche. Las ondas de estupor que sacudieron a la población mundial fueron enormes.

En 1917, al Este de Europa, en Rusia el zar Nicolás II fue derrocado en su palacio de invierno en San Petersburgo, con esto dio comienzo la llamada Revolución bolchevique. El depuesto zar, con su esposa Alexandra y sus cinco hijos fueron llevados a Ekaterimburgo aparentemente por orden de José Stalin, y fueron asesinados a balazos en el sótano de la casa que tenían como cautiverio. Mientras tanto, Vladimir Lenin, supuestamente el ideólogo de la Revolución en plena primera Guerra Mundial, viajaba en tren desde Suiza hacia Rusia. León Trostky fue asesinado en la Ciudad de México por José Mercader.

Para ese entonces, desafortunadamente Rusia había perdido credibilidad como gran potencia militar a nivel mundial. En 1905 el zar Nicolás II quiso demostrar su fuerza desatando la guerra con Japón, pero infelizmente fue derrotado.

En 1914, año del inicio de la primera Gran Guerra, en otra parte del mundo, en la guayana francesa ubicada al noroeste de Venezuela, varios prisioneros estaban intentando escapar. La Isla del Diablo fue tristemente conocida. Una de las primeras personas de que se tiene memoria
en ese penal fue el subteniente francés Jakov Dreyfus, condenado falsamente de espía a favor de Alemania. Pasados los años, ya en 1941, entre los presos que estaban planeando su fuga estaba el famoso Jacques Charrièr, apodado Papillon.

En Portugal, en la pequeña ciudad de Fátima tres pastorcitos llamados Francisca, Jacinto y Lucía vieron a nuestra señora madre de Dios, quien les comunicó varios mensajes. La Virgen siguió apareciéndose cada mes durante los siguientes siete meses. En una de las últimas reuniones, aunque los pastorcitos les habían pedido expresamente que no vinieran, se les unieron más de siete mil personas que vieron el milagro del Sol desprendiéndose del firmamento. A través de Lucía la Virgen dejó muchos mensajes, pero el más importante fue que tenía que proteger a Rusia y evitar el castigo eterno. Fátima es una población situada a unos 50 km de Lisboa, y en el sitio de las apariciones se construyó una pequeña capilla muy de la época. Varios años después, a unos 60 metros de la anterior, se erigió otra más grande y más moderna, que parecía más un centro de reuniones que una iglesia.

Bowen y la enfermedad

Entre 1912 y 1914 Bowen describió los primeros dos casos de la enfermedad que lleva su nombre, publicó sus hallazgos sobre estos casos peculiares. En el primero la lesión estaba en el glúteo, y en el otro en la pierna.1 A Bowen le llamó la atención que la lesión clínicamente era circinada y de color café rojizo, grande y ovalada, de superficie rugosa y áspera. En la biopsia lo más llamativo fue la presencia de alteraciones solamente en la epidermis: trastornos de la queratinización, núcleos monstruosos y desiguales, con desorganización arquitectural y elongación de los conos interpapilares. La córnea presentaba engrosamiento y paraqueratosis. Como no se llegó a un diagnóstico definitivo, se pensó en sífilis y se les dio tratamiento con yoduro de potasio.1

La discusión que siguió versó sobre si era aceptable el término de Bowen como dermatosis precancerosas, o ya era un cáncer de lenta evolución desde el principio. Se hizo una comparación con la enfermedad de Paget y con los cánceres originados en los deshollinadores o en aquellos que habían utilizado arsénico para curar la sífilis.2

Nuestros casos

Recientemente hemos visto tres casos de enfermedad de Bowen clínica y microscópicamente típicos (figuras 1 y 2).

Figura 1. La imagen es típica: ovalada, con el diámetro mayor que sigue la horizontal, de color café rojizo, circinada, de superficie áspera e irregular. Generalmente de evolución lenta.

Figura 2. Epitelio ligeramente engrosado, con hiperqueratosis ortoqueratósicas, con algunas escamas paraqueratósicas. Trastornos de la arquitectura celular, disqueratosis, diferencias en el tamaño de las células epidérmicas, núcleos y nucléolos inusitadamente grandes, queratinización a diferentes alturas (40×).

La enfermedad de Bowen, ¿precáncer o in situ?

La discusión no termina. La realidad es que en mis 60 años de práctica dermatológica he visto muchos Bowen, pero nunca uno que dé metástasis. Y en realidad, el hecho más trascendental para declarar que una lesión es un auténtico cáncer, el sine qua non es la presencia de metástasis. Este hecho es inobjetable. La mera presencia de atipias en la microscopía orienta, pero de ninguna manera es totalmente definitiva.

Para Robert Degos se trataría de una disqueratosis con tendencia a la malignización.3 En realidad, algunas lesiones que tienen aspecto benigno dan metástasis y así se desvirtúa la malignidad sólo con el aspecto de las células. Otros autores piensan diferente.4-6

Lo anterior nos lleva a pensar si esto se puede considerar como una pseudobenignidad, ¿pueden ocurrir también pseudomalignidades? Tal podría ser el caso de la enfermedad de Bowen.

Vale la pena traer a cuento el caso de la queratosis actínica, denominada carcinoma epidermoide grado medio por W. Lever.6 En realidad, histológicamente son malignas, pero para demostrar que ha ocurrido una malignización, debe establecerse de forma fehaciente ruptura de la basal e infiltración hacia la dermis. Según eso, se podría concluir que el Bowen se trata de un cáncer in situ.

Si hay pseudomalignidades, ¿por qué no aceptar la existencia de pseudobenignidades?

En 1985 publicamos el caso de un niño con un hidradenoma nodular microscópicamente benigno, pero con metástasis pulmonares. Esto nos lleva a concluir que ante una enfermedad de Bowen, debemos actuar con rapidez para prevenir un desastre.7

Nuestro tratamiento

Generalmente cuando se diagnostica un caso nuevo de Bowen suele estar ya avanzado y de tamaño bastante considerable. Por esa razón, preferimos hacerlo en dos etapas: por supuesto se puede hacer una extirpación amplia y corregir con los métodos habituales, sin embargo, la cicatriz resultante puede ser inestética. Por esa razón, preferimos hacer primero una sesión de criocirugía con márgenes amplios y luego de cuatro a ocho semanas, comenza-
mos con 5-fluoruracilo; este último lo prolongamos hasta por cuatro a ocho semanas más de acuerdo con la necesidad. Si hay algún sitio residual que nos deje dudas, hacemos una biopsia para confirmar y darle su tratamiento adecuado.

Figura 3. Enfermedad de Bowen un mes después de la criocirugía. Aquí comenzamos con la aplicación de 5-fluoruracilo crema dos veces al día. Se prolonga cuatro a ocho semanas o más, dependiendo de la respuesta.

Figura 4. A las nueve semanas sólo una leve hipocromía residual.

Bibliografía

1. 1. Bowen JT, Precancerous dermatoses: a study of two cases of chronic atypical epithelial proliferation, J Cutan Dis 1912; 30:241-55. Centennial Paper, Arch Dermatol 1983; 119:243-60.
2. 2. Bowen JT, Precancerous dermatoses: a sixth case of a type recently described, J Cutan Dis 1915; 33:787-802.
3. 3. Degos R, Maladie de Bowen, París, Flammarion, 1965, p. 1328.
4. 4. Civatte J, Histopathologie cutanée: maladie de Bowen, París, Flammarion, 1982, pp. 301-4.
5. 5. Pinkus H y Mehregan A, A guide to dermatohistopathology, East Norwalk, Meredith, 1969, pp. 406-10.
6. 6. Elder D, Lever’s histopathology of the skin, Filadelfia, Lippincott Williams & Wilkins, 2005, p. 846.
7. 7. Hernández-Pérez E y Cestoni-Parducci R, Nodular hidradenoma and hidradenocarcinoma. A 10-year review, J Acad Dermatol 1985; 12:15-20.