RESUMEN:

El melanoma de mucosa oral es una neoplasia maligna infrecuente, agresiva y de mal pronóstico. A pesar de que la boca es una región anatómica accesible y de fácil visualización, generalmente su diagnóstico se realiza en etapas avanzadas. El tratamiento es radical y en pacientes mayores de 80 años la decisión de tratamiento es un reto de gran complejidad. Se presenta el caso de una paciente de 86 años que presentó un melanoma de mucosa oral, en quien se decidió no realizar ningún tipo de tratamiento

Palabras clave: : t: melanoma, mucosa oral, adulto mayor.

ABSTRACT:

Oral mucosal melanoma is an infrequent malignant neoplasm, aggressive and associated with poor prognosis. Even though the mouth is an accessible and easily visualized anatomical region, oral melanoma is usually diagnosed in advanced stages. The treatment for melanoma is radical and in older patients the treatment decision is a complex challenge. Herein, we present the case of 86-year-old women who presented a melanoma of the oral mucosa, in which it was decided not to perform any type of treatment.

Keywords: melanoma, oral mucosa, older adult.

Introducción

El melanoma de mucosa oral es una entidad infrecuente, comprende menos del 1% de todos los melanomas en cabeza y cuello, y el sitio más común es la mucosa nasal y los senos paranasales.1 Afecta a adultos con un pico de edad en la séptima década de vida. Tiene predilección por la mucosa de paladar duro y el reborde alveolar maxilar. Clínicamente cambia desde máculas y manchas marrón oscuro a negro, hasta áreas exofíticas nodulares o tumoraciones ulceradas.1,2 El tratamiento se basa en el estadio clínico y varía entre cirugía radical con márgenes libres, disección cervical, radioterapia y/o quimioterapia. Recientemente se ha utilizado inmunoterapia de primera línea para melanomas mucosos irresecables. La tasa de respuesta objetiva a la inmunoterapia es menor en melanomas mucosos, sin embargo, la duración media de la respuesta al tratamiento ha sido similar a los melanomas cutáneos.3 El pronóstico de los pacientes con melanoma es malo, tienen alta probabilidad de metástasis, principalmente al pulmón, y la tasa de sobrevida a cinco años varía de 15 a 30%, sobre todo cuando se detecta de forma tardía.1,3

La decisión de realizar algún tipo de tratamiento en adultos mayores es un reto en el que participa un equipo multidisciplinario y que implica considerar factores relacionados con el tumor, la cirugía, comorbilidades del paciente, así como aspectos familiares. En pacientes mayores de 85 años con melanoma cutáneo, hasta un tercio fallecen por otras causas durante el periodo de seguimiento.4 En general, la edad no se considera un criterio para determinar si se realiza o no tratamiento, pero sí la funcionalidad, determinada por las comorbilidades del paciente, cambios fisiológicos del envejecimiento, así como el soporte familiar y económico.5

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 86 años de edad sin antecedentes de relevancia, fue referida para evaluación debido a un aumento de volumen en el maxilar. En la exploración intraoral se identificó una tumoración ovoidal exofítica, de base pediculada y de color marrón, superficie ulcerada necrótica, de 1.7 cm en su mayor longitud × 0.8 cm de altura, que surgía de la mucosa vestibular de reborde alveolar del maxilar izquierdo. Además, se observaron múltiples manchas y máculas irregulares dispersas adyacentes a la tumoración que se extendían hacia la mucosa del paladar duro y la región de la papila incisiva (figura 1a). La lesión era asintomática y se desconocía el tiempo de evolución. El estado de salud oral era deficiente: edéntula parcial y con múltiples restos radiculares. Mediante palpación no se detectaron adenopatías en la cabeza y el cuello. La paciente mencionó que no tenía alguna lesión similar en otra parte del cuerpo. Con anestesia local se le realizó biopsia excisional de la tumoración exofítica. El estudio histopatológico reveló una proliferación neoplásica constituida por células fusiformes dispuestas en patrón en el área fascicular, y en otras sin patrón específico, ocupando toda la lámina propia (figura 1b). Fue posible identificar algunas células gigantes con intenso pleomorfismo y atipia, otras multinucleadas con amplio citoplasma y algunas más con nucleolo eosinofílico evidente (figura 1c). Además era evidente un patrón angiocéntrico, con las células dispuestas de forma concéntrica alrededor de estructuras vasculares (figura 1d). De forma difusa se identificaron abundantes gránulos de melanina, tanto en las células fusiformes como en algunas de formato epitelioide, sugestivas de macrófagos. Focalmente se observaron áreas de necrosis. El epitelio de superficie era escamoso estratificado paraqueratinizado, en algunas áreas sustituido por una membrana fibrinopurulenta. Los hallazgos clínicos e histológicos fueron consistentes con melanoma de mucosa oral. La paciente fue canalizada y valorada en el Servicio de Oncología de un hospital público, debido a la extensión de la cirugía y la edad de la paciente, se decidió en conjunto con los familiares realizar únicamente acompañamiento. A 13 meses del diagnóstico la paciente se encuentra estable.

Discusión

El melanoma de mucosa es una entidad significativamente diferente al melanoma cutáneo en relación con su patogénesis, epidemiología y pronóstico, entre otras. Además, el melanoma intraoral generalmente se diagnostica en etapas avanzadas debido a la ausencia de síntomas, así como a la falta de suspicacia al observar lesiones pigmentadas orales de apariencia inocua, principalmente las localizadas en la mucosa maxilar, ya que en el inicio aparecen como pigmentaciones planas que pueden permanecer así por largo tiempo, de manera que ya es en etapa avanzada cuando aparecen datos de tumoración, ulceración, sangrado y pérdida dental.6 En lesiones iniciales el diagnóstico diferencial se debe hacer, principalmente, con mácula melanótica, tatuaje por amalgama o grafito, nevo azul y melanoacantoma. Las características clínicas son determinantes en la orientación del diagnóstico, en casos de sospecha está indicada la realización de biopsia.7 En la boca es posible aplicar el abcde de melanomas cutáneos, son lesiones asimétricas, de bordes irregulares, color heterogéneo, mayores de 6 mm y de crecimiento continuo. Su apariencia microscópica es muy variable, puede presentar células fusiformes, epitelioides o plasmocitoides, dispuestas en patrones sólido, organoide, alveolar, entre otros, y además un 40% no contienen melanina, en estos casos la inmunohistoquímica es indispensable para el diagnóstico, el cual es positivo para s100 y hmb-45.8

Figura 1. A: Características clínicas. Tumoración ovalada de superficie ulcerada y necrótica, con pigmentación ma- rrón difusa adyacente en la encía y la mucosa del paladar duro. Aspecto macroscópico del tejido obtenido por biopsia excisional de tumoración exofítica (inserto). B: Proliferación de células fusiformes con intenso pleomorfismo y atipia (h-e, 20x). C: Mayor aumento donde se muestran células gigantes pleomórficas y abundantes gránulos de melani- na (h-e, 40x). D: Detalle del patrón angiocéntrico (h-e, 20x).

El manejo se hará con base en la determinación de la etapa clínica, que se realiza siguiendo los criterios de la 8a edición del sistema tnm para melanoma mucoso de cabeza y cuello, además recientemente se publicaron los lineamientos para colaboración internacional en reporte de cáncer, en los que se establecen los criterios y recomendaciones para reportar melanomas mucosos de cabeza y cuello, en el que se incluyen elementos requeridos como tipo de procedimiento, número de especímenes, localización, tamaño, tipo histológico y estadificación histopatológica, además de elementos recomendados como estado de márgenes, subtipos histológicos, patología coexistente y estudios auxiliares.9

La cirugía radical se considera el tratamiento de elección, a pesar de que implica considerables riesgos de morbilidad y mortalidad.10 La etapa del tumor es clave, ya que una cirugía para un t1 es menos invasiva y más probable de realizarse sin riesgos en un paciente adulto mayor, a diferencia de un t4 con metástasis regional. En la literatura se mencionan diversas conductas en pacientes mayores de 80 años con melanoma oral, algunos han rechazado el tratamiento y fallecen dentro del siguiente año, otros han sido sometidos a cirugías radicales como maxilectomías totales o parciales, han recibido radioterapia, y a pesar del tratamiento fallecen en el año siguiente por metástasis.11 En otros casos, debido al estadio clínico avanzado y a las comorbilidades, los pacientes son manejados únicamente de forma paliativa.12 Es importante considerar que tratamientos adyuvantes como radioterapia y quimioterapia conllevan mayor riesgo y severidad de efectos colaterales en adultos mayores, además de una recuperación más lenta.5

Por lo tanto, aun cuando es una entidad infrecuente, debido a su agresividad es importante que se coloque especial énfasis en el examen oral detallado y sistemático, así como proceder con suspicacia ante lesiones pigmentadas en la mucosa del paladar duro o en la encía maxilar, realizando un diagnóstico diferencial exhaustivo con el objetivo de detectar melanoma en etapas iniciales. Respecto de la decisión de tratamiento en adultos mayores, es una situación compleja encontrar un equilibrio entre beneficios y riesgos, y además de los criterios clínicos, es determinante evaluar áreas como la psicosocial y familiar.

Bibliografía

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