RESUMEN:

El carcinoma basoescamoso, o basocelular metatípico, es una neoplasia cutánea poco habitual que exhibe características clínicas e histopatológicas del carcinoma basocelular y del carcinoma espinocelular. Su diagnóstico definitivo se realiza mediante estudio histopatológico debido a que clínicamente puede semejar múltiples neoformaciones.

La dermatoscopia puede resultar útil para hacer el diagnóstico temprano de esta neoplasia, la cual tiene potencial metastásico y comportamiento agresivo.

Se presenta el abordaje clínico, dermatoscópico y terapéutico del caso de un paciente masculino de 53 años con una lesión en la mejilla izquierda, cuyos hallazgos son compatibles con este diagnóstico.

Palabras clave: carcinoma basoescamoso, carcinoma metatípico, carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular

ABSTRACT:

Basosquamous or metatypical basal cell carcinoma is a rare cutaneous neoplasm with clinical and histopathological characteristics from basal cell carcinoma and squamous cell carcinoma.

Dermoscopy can be helpful in early diagnosis of this neoplasia that has metastatic potential and an aggressive behavior.

We present a 53-year-old male with a tumoral lesion on his left cheek diagnosed with this type of skin cancer.

Keywords: basosquamous carcinoma, metatypical carcinoma, basal cell carcinoma, squamous cell carcinoma.

Introducción

El carcinoma basoescamoso (cbe), también conocido como carcinoma metatípico o carcinoma mixto, se considera un subtipo histológico del carcinoma basocelular (cbc); sin embargo, biológicamente suele comportarse como un carcinoma espinocelular, con mayores tasas de recurrencia tras la escisión y un comportamiento agresivo (cuenta con un potencial descrito de producir metástasis de más de 5%).1

Este carcinoma conforma el 1% de todos los tumores de origen queratinocítico y representa aproximadamente el 5% de todos los tipos de cáncer de piel no melanoma.1,2

Caso clínico

Describimos el caso de un hombre de 53 años, con antecedente de hipertensión arterial sistémica y epilepsia, ambos en control, quien presentaba una dermatosis localizada en la cabeza y que afectaba la región malar izquierda, caracterizada por una neoformación de 1 × 0.4 cm, de forma ovalada, color piel y rosado en el centro, de bordes sobreelevados, perlados y mal definidos, con centro ligeramente deprimido y queratósico; se refirió como asintomática y de un mes de evolución. En el resto de la exploración física no se identificaron adenomegalias regionales (figura 1).

Figura 1. Imagen clínica de dermatosis localizada en la región malar izquierda, caracterizada por una neoformación de bordes sobreelevados, con centro deprimido y queratósico.

Figura 2. Imagen de dermatoscopia en la que se identifica una lesión con patrón homogéneo rojizo, áreas rojo-lechosas y escamas centrales, de aspecto radiado, así como múltiples vasos serpiginosos y arborizantes en la periferia (10x).

En la dermatoscopia se identificó una lesión no melanocítica con patrón homogéneo rojizo, áreas rojo-lechosas y escamas centrales, de aspecto radiado, así como múltiples vasos serpiginosos y arborizantes en la periferia. Se utilizó un equipo de diagnóstico dermatoscópico 3Gen-DermLite® DL4 (figura 2).

Se realizó una biopsia incisional de la lesión para estudio histopatológico, el cual mostró una proliferación celular que se extendía desde la dermis papilar hasta la profunda con patrón de crecimiento infiltrante, constituida por múltiples islas de células basaloides de citoplasma pálido, con palizada en la periferia y áreas de diferenciación escamosa, en las que se observaban células de citoplasma grande y eosinofílico con disqueratosis (figura 3). Con los hallazgos descritos se integró el diagnóstico clínico-dermatoscópico-patológico de un carcinoma basoescamoso o metatípico de variedad intermedia.

Se hicieron estudios de laboratorio y gabinete para valorar la extensión a distancia de la tumoración, en la cual no se observaron hallazgos patológicos. Se citó al paciente posteriormente para resección quirúrgica completa de la lesión, con márgenes de seguridad de 5 mm. El estudio histológico posquirúrgico se reportó como libre de tumor. Durante un año de seguimiento el paciente se mantuvo sin datos de recidiva.

Figura 2. Estudio dermatoscópico que muestra superficie hiperqueratósica color amarillo-marrón y con escama blanquecina.

Figura 3. Biopsia teñida h-e con hiperqueratosis en red de canasta, papiomatosis, alargamiento y fusión de procesos interpapilares, hiperpigmentación del estrato basal y dermis papilar con fibrosis leve e infiltrado inflamatorio linfocítico superficial perivascular.

Fue tratada con una sesión de criocirugía, en técnica abierta durante 15 segundos. En el seguimiento en seis meses observamos respuesta parcia

Discusión

La hiperqueratosis nevoide de la areola y el pezón es una patología benigna poco frecuente, de etiología desconocida. Fue descrita por primera vez en 1923 por Tauber. Posteriormente, en 1938, Levy Franckel la clasificó en tres categorías: 1) como extensión de un nevo epidérmico (unilateral y afecta a ambos sexos por igual); 2) asociada a dermatosis diseminadas como linfomas, ictiosis, acantosis nigricans, enfermedad de Darier o relacionada con drogas como espironolactona (generalmente bilateral); y 3) nevoide aislada (idiopática).4 Hasta el 80% de los casos corresponden al grupo 3.

En 1990, Pérez Izquierdo y colaboradores la clasificaron en dos categorías según su etiología, idiopática o nevoide, y secundaria, la cual a su vez subdividieron en local y sistémica. La local puede ser unilateral o bilateral y las dermatosis de base incluyen acantosis nigricans, nevo epidérmico verrugoso y queratosis seborreica. El tipo secundario sistémico usualmente es bilateral y las dermatosis de base incluyen ictiosis, linfomas, enfermedad de Darier, eccemas crónicos, ingesta de fármacos como dietil-etil-bestrol y espironolactona.5 En la actualidad la clasificación de Pérez Izquierdo es de las más aceptadas porque engloba correctamente todos los casos reportados en la literatura. El caso que presentamos se clasifica dentro del grupo idiopático o nevoide.5 La serie más grande de casos hasta ahora fue reportada en 2002 por Baykal y colaboradores con siete casos.6,7

Afecta predominantemente a mujeres jóvenes en edad reproductiva y puede exacerbarse durante el embarazo. Es muy rara en etapa prepuberal, en la literatura sólo encontramos un caso reportado por Muñoz-Aceituno y colaboradores.8,9

La patogénesis no está bien establecida, Schwartz (1978) y Mold y Jegasothy (1980) fueron los primeros en sugerir que los cambios en el nivel de estrógenos podrían estar implicados. Esta teoría se apoya en la observación de su inicio durante la pubertad, el embarazo, o por la transformación de una forma unilateral a bilateral durante el mismo.5 También porque los casos reportados en hombres están asociados a tratamiento hormonal con dietilbestrol para adenocarcinoma prostático.4,10

Típicamente se presenta como placas hiperqueratósicas hiperpigmentadas, de bordes mal delimitados, en general asintomáticas pero en ocasiones levemente pruriginosas. Kuboka y colaboradores revisaron 45 casos de esta patología y encontraron que el 17% involucraba pezón, 25% la areola y en el 58% ambos estaban afectados. Se han reportado dos casos donde la lesión se extendía más allá de la areola.4 Usualmente no afecta la funcionalidad del seno, sin embargo, cuando son cuadros muy severos puede llegar a imposibilitar la lactancia.11 La principal preocupación de los pacientes es la apariencia cosmética.12

Se ha descrito su asociación con micosis fungoide.13-15 Polat Ekinci y colaboradores reportaron tres casos de hiperqueratosis nevoide de areola y pezón que clínicamente presentaban parches y placas diseminadas, correspondientes a micosis fungoides, sin embargo, sólo en uno de estos casos se encontraron datos histopatológicos de proceso linfoproliferativo en la areola.16

Los hallazgos histológicos son similares a los que se observan en los nevos epidérmicos y en la acantosis nigricans. 8 Podemos encontrar grados variables de hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis, tapones córneos, hiperpigmentacion de capa basal, dermis superficial con infiltrado linfocitario perivascular leve y esclerosis de fibras de colágeno. Incluso se han reportado casos que presentan colecciones de linfocitos intraepidérmicos que recuerdan a los abscesos de Pautrier.17 Por lo tanto el diagnóstico es de correlación clínico-patológica.

Entre los diagnósticos diferenciales clínicos se deben considerar la queratosis seborreica, enfermedad de Darier, carcinoma basocelular superficial, enfermedad de Paget mamaria, eccema crónico del pezón, enfermedad de Bowen y carcinoma de mama, los cuales se pueden descartar fácilmente por las características histológicas.8,9,12

Figura 4. Seguimiento a seis meses muestra zonas de hipopigmentación residual.

No hay consenso en cuanto al tratamiento debido a que se desconoce su fisiopatología y a que existen pocos reportes de casos en la literatura.11,18 Se han utilizado diferentes modalidades con resultados variables, la mayoría poco exitosas.

Dentro del tratamiento conservador se encuentran el ácido salicílico, ácido láctico, esteroides tópicos, retinoides tópicos y orales, calcipotriol tópico o terapias combinadas. Sin embargo, hay recurrencia cuando se suspende,, lo que hace necesario continuar intermitentemente con la terapia.4,19,20 De éstos, los que han mostrado mayor utilidad son los retinoides orales y análogos de vitamina d tópicos, en monoterapia o combinados.21

En un reporte de caso22 se informó que el acitetrino en monoterapia con dosis de 0.7 mg-7 kg con posterior adición de calcipotriol tópico durante 12 meses mostró aclaramiento de las lesiones, sin recurrencia después de dos años. Por el contrario, con etretinato no se ha observado respuesta favorable.21

El calcipotriol en monoterapia es otra opción efectiva, se desconoce su mecanismo de acción en esta patología, pero probablemente se deba a su efecto en la diferenciación y proliferación de los queratinocitos. Puede presentarse irritación y alteraciones en la homeostasis del calcio, pero esto es muy poco frecuente en dosis terapéuticas. Por su bajo costo, disponibilidad y resultados clínicos se considera una de las mejores opciones terapéuticas.23

También se han intentado otras modalidades terapéuticas no conservadoras como crioterapia, láser CO2, ablación con radiofrecuencia, excisión por rasurado y extirpación con colocación de injerto, en general con buenos resultados. Estos métodos invasivos se recomiendan sólo en caso de falla del tratamiento conservador.1,3,21,24

La crioterapia se reportó por primera vez como una opción terapéutica efectiva en 1986 por Vestey y colaboradores después de cinco sesiones de 20 segundos con intervalo de tres semanas, observaron remisión de la lesión sin recidivas tras 11 meses de seguimiento.25 Más recientemente otros autores han informado buenos resultados cosméticos con esta medida terapéutica, incluso con sólo un ciclo de 15 segundos.26,27

El manejo quirúrgico lo utilizaron por primera vez en 1977 Mergan y colaboradores, el cual mostró excelentes resultados en los pocos casos reportados hasta ahora. Al tratarse de una técnica invasiva y con altos riesgos, se utiliza sólo en casos refractarios a tratamiento tópico, en pacientes que deseen restaurar la apariencia estética del seno o con indicación concomitante de cirugía correctiva de senos.4,10,28

Conclusión

Presentamos este caso por la baja frecuencia y poco conocimiento que se tiene de esta patología. Algunos trastornos hormonales o malignos clínicamente pueden presentarse de manera similar, por lo que es necesario realizar una valoración minuciosa de estos pacientes para identificar alguna causa secundaria.

Bibliografía

1. Fenniche S y Badri T, Nevoid hyperkeratosis of the nipple and areola, N Engl J Med 2010; 362:1618.
2. Verma P, Pandhi D y Yadav P, Unilateral nevoid/primary hyperkeratosis of nipple and areola successfully treated with radiofrequency ablation, J Cutan Aesthet Surg 2011; 4:214.
3. Soriano LF y Piansay-Soriano ME, Naevoid hyperkeratosis of the nipple and areola: an extensive form in two adolescent Filipino females, Clin Exp Dermatol 2014; 40:23-6.
4. Mercadillo PP et al., Hiperqueratosis de areola y/o pezón, Rev Med Hosp Gen Mex 2004; 67(4):203-7.
5. Baykal C, Buyukbabani N, Kavak A y Alper M, Nevoid hyperkeratosis of the nipple and areola: a distinct entity, J Am Acad Dermatol 2002; 46:414-8.
6. Pérez-Izquierdo JM, Vilata JJ, Sánchez JL, Gargallo E, Millán F y Aliaga A, Retinoic acid treatment of nipple hyperkeratosis, Arch Dermatol 1990; 126:687-8.
7. Mazzella C, Costa C, Fabbrocini G, Marang GF, Russo D, Merolla F et al., Nevoid hyperkeratosis of the nipple mimicking a pigmented basal cell carcinoma, jaad Case Rep 2016; 2:500-1.
8. Muñoz-Aceituno E, Colmenero I, González-Meli B, Torrelo A y Hernández-Martín A, Focal nevoid hyperkeratosis of the nipple in a prepubertal girl, Pediatr Dermatol 2019; 00:1-2.
9. Foustanos A, Panagiotopoulos K, Ahmad D y Konstantopoulos K, Surgical approach for nevoid hyperkeratosis of the areola, J Cutan Aesthet Surg 2012; 5:40.
10. Krishnan RS, Ángel TA, Roark TR y Hsu S, Nevoid hyperkeratosis of the nipple and/or areola: a report of two cases and a review of the literature, Int J Dermatol 2002; 41:775-7.
11. Aytekin S, Tarlan N, Alp S y Uzunlar AK, Naevoid hyperkeratosis of the nipple and areola, J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17:232-3.
12. Kanitakis C y Tsoitis G, Mycosis fungoides and follicular mucinosis with very prominent papillomatous and verrucous lesions (in French), Dermatologica 1977; 155:268-74.
13. Allegue F, Soria C, Rocamora A, Fraile G y Ledo A, Hyperkeratosis of the nipple and areola in a patient with cutaneous t-cell lymphoma, Int J Dermatol 1990; 29:519-20.
14. Ahn SK, Chung J, Soo LW, Kim SC y Lee SH, Hyperkeratosis of the nipple and areola simultaneously developing with cutaneous t-cell lymphoma, J Am Acad Dermatol 1995; 32:124-5.
15. Polat Ekinci A, Ozturk Sari S, Buyukbabani N y Baykal C, The dilemma of coexisting nevoid hyperkeratosis of the nipple and areola in mycosis fungoides: a report of three cases, Dermatopathology 2015; 2:61-6.
16. Rosman IS, Hepper DM, Lind AC y Anadkat MJ, Nevoid hyperkeratosis of the areola misinterpreted as mycosis fungoides, J Cutan Pathol 2012; 39: 545-8.
17. S‚ engul N, Parlak AH, Oruk S‚ y Boran C, Nevoid hyperkeratosis of the nipple and areola: a diagnosis of exclusion, Breast J 2006; 12:383-4.
18. Okan G, Nevoid hyperkeratosis of the nipple and areola: treatment with topical retinoic acid, J Eur Acad Dermatol Venereol 1999; 13:218-20.
19. Milanovic R, Martic K, Stanec S, Zic R, Vlajcic Z y Stanec Z, Surgical treatment of nevoid hyperkeratosis of the areola by removal of the areola and reconstruction with a skin graft, Ann Plast Surg 2005; 54:667-9.
20. Kartal Durmazlar SP, Eskioglu F y Bodur Z, Hyperkeratosis of the nipple and areola: 2 years of remission with low-dose acitretin and topical calcipotriol therapy, J Dermatolog Treat 2008; 19:337-40.
21. Bayramgürler D, Bilen N, Apaydın R y Erçin C, Nevoid hyperkeratosis of the nipple and areola: treatment of two patients with topical calcipotriol, J Am Acad Dermatol 2002; 46:131-3.
22. Roustan G, Yus ES y Simon A, Nevoid hyperkeratosis of the areola with histopathological features mimicking mycosis fungoides, Eur J Dermatol 2002; 12:79-81.
23. Verma P, Pandhi D y Yadav P, Unilateral nevoid/primary hyperkeratosis of nipple and areola successfully treated with radiofrequency ablation, J Cutan Aesthet Surg 2011, 4:214.
24. Vestey JP, Unilateral hyperkeratosis of the nipple: the response to cryotherapy, Arch Dermatol 1986; 122:1360.
25. Lee HW, Lee MW, Choi JH, Moon KC y Koh JK, To the editor, Dermatol Surg 2005; 31:611.
26. Mitxelena J, Raton JA, Bilbao I y Díaz-Pérez JL, Nevoid hyperkeratosis of the areola in men: response to cryotherapy, Dermatology 1999; 199:73-4.
27. Tocco-Tussardi I, Mobargha N, Bassetto F y Vindigni V, Radical treatment of extensive nevoid hyperkeratosis of the areola and breast with surgical excision after mild response to topical agents: a case report, International Journal of Surgery Case Reports 2016; 28:117-20.