Skin lesions in a patient with meningeal cryptococcosis, could it be cutaneous cryptococcosis?

María Fernanda Figueroa Hernández,¹ José María Castillo Rangel,² Marianne Thérèse Signoret Bravo,² Marysol Macedo Pérez,² Cristina Berumen Glinz³ y María Elisa Vega Memije⁴

1 Médico pasante del Servicio Social, Dermatología

2 Médico residente, Servicio de Dermatología

3 Dermatooncóloga, médico adscrita al Servicio de Dermatología

4 Dermatopatóloga, Jefa del Servicio de Dermatología

Hospital General Dr. Manuel Gea González, Ciudad de México

RESUMEN

Las dermatosis perforantes (dp) son un grupo heterogéneo de trastornos cutáneos que se distinguen por la eliminación transepidérmica de componentes dérmicos anormales, como fibras de colágeno, elastina o detritus celulares. Este fenómeno se puede observar en diversas patologías, muchas de ellas de origen crónico-degenerativas. Se presenta el caso de un paciente con una dermatosis diseminada en todos los segmentos corporales, que afectaba predominantemente la región lumbar, con antecedente de hipertensión arterial sistémica, diabetes tipo 2 y enfermedad renal crónica. De forma súbita presentó lateralización de la marcha, se le realizó punción lumbar, con el diagnóstico de meningitis por Criptococo neoformans.

Palabras clave: dermatosis perforantes, meningitis criptocócica, prurito.

ABSTRACT

Perforating dermatoses (pd) are a heterogeneous group of skin disorders characterized by the transepidermal elimination of abnormal dermal components, such as collagen fibers, elastin, or cellular debris. This phenomenon can be observed in various conditions, many of which are chronic-degenerative in nature. We present the case of a patient with disseminated dermatosis affecting all body segments, predominantly the lumbar region, with a history of systemic arterial hypertension, type 2 diabetes, and chronic kidney disease. The patient suddenly developed gait lateralization, leading to a lumbar puncture and the diagnosis of Cryptococcus neoformans meningitis.

Keywords: perforating dermatosis, cryptococcal meningitis, pruritus

Caso

Se trata de un paciente de 39 años, con dermatosis diseminada en todos los segmentos corporales, que afectaba predominantemente la región lumbar, caracterizada por la presencia de múltiples pápulas cupuliformes de 4 × 6 mm de diámetro, color marrón oscuro, bordes bien definidos y regulares, algunas con superficie queratósica acompañadas de prurito (figura 1). El paciente refirió dos meses de evolución; tiene el antecedente de hipertensión arterial sistémica, diabetes tipo 2 y enfermedad renal crónica kdigo gv en tratamiento con terapia sustitutiva de la función renal, en hemodiálisis desde hace cuatro años. De forma súbita presentó lateralización dela marcha, acompañada de síntomas neurológicos. Se realizó punción lumbar con pcr para meningitis y examen con tinta china, el resultado fue positivo para Criptococo neoformans.

El estudio histopatológico teñido con tricrómico de Masson mostró una úlcera dermoepidérmica con eliminación transepidérmica de fibras de colágena (figura 2), con diagnóstico histológico de dermatitis perforante.

Revisión

Las dermatosis perforantes (dp) constituyen un grupo heterogéneo de entidades que se caracterizan por la eliminación transepidérmica de tejido epitelial y conectivo.1,2

Figura 1. Dermatosis diseminada en todos los segmentos corporales, afectaba sobre todo la región lumbar, caracterizada por múltiples pápulas cupuliformes de 4 × 6 mm de diámetro, color marrón oscuro, bordes bien definidos y regulares, algunas con superficie queratósica.

Figura 2. Estudio histopatológico teñido con tricrómico de Masson, con presencia de úlcera dermoepidérmica con eliminación transepidérmica de fibras de colágena (40×).

En 1989 Rapini y colaboradores3 clasificaron las dp en primarias (dpp) y secundarias o adquiridas (dpa). En las primeras se incluyeron: colagenosis perforante reactiva (cpr), elastosis perforante serpiginosa (eps), foliculitis perforante (fp) y enfermedad de Kyrle (ek). Las dpa se observan en adultos con enfermedades sistémicas como diabetes mellitus, enfermedad renal crónica, hipertensión arterial, colangitis esclerosante, entre otras.3

Las dpa tienen una distribución mundial, se presentan en su mayoría en adultos de mediana edad,4,5 sin predilección racial,6 con una incidencia similar en ambos sexos,6-8 aunque algunos autores mencionan mayor frecuencia en el sexo masculino o con alguna enfermedad sistémica subyacente, que pueden observarse en 10 a 12% de los casos, como en nuestro paciente.6,7,9

La etiopatogenia de las dermatosis perforantes no está bien establecida. La hipótesis más aceptada involucra el prurito como principal factor desencadenante, el cual produce microtraumas que provocan alteraciones en las fibras de colágena de la dermis papilar, facilitando su eliminación transepidérmica. Carter y colaboradores11 proponen como explicación una queratinización anormal y prematura. La eliminación de material extraño depositado en la dermis mediante proliferación excesiva del epitelio folicular es un mecanismo posible, y así se ha demostrado de forma experimental.12

Clínicamente se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas o nódulos indoloros de 2 a 10 mm de diámetro, umbilicales, eritematosos o hiperpigmentados, foliculares o extrafoliculares, centrados por un tapón queratósico, que en ocasiones adopta una disposición lineal como manifestación del fenómeno isomórfico de Köebner.12,13

Las localizaciones más frecuentes reportadas en la literatura son la superficie extensora de las extremidades, el tronco y los glúteos. De manera infrecuente puede haber compromiso generalizado con daño de varias regiones anatómicas, como en nuestro paciente. El prurito es el síntoma cardinal de esta entidad, que a su vez es frecuente en pacientes con enfermedad renal crónica, diabetes mellitus, enfermedades linfoproliferativas, hipotiroidismo e hiperparatiroidismo, las cuales son entidades que se han relacionado con la dpa. 13,14

El diagnóstico se basa en el estudio histopatológico en el que se encuentra eliminación de material dérmico en el lecho de la úlcera,7 como fibras elásticas, de colágeno o ambas. Para evaluar este fenómeno se utilizan tinciones especiales como Verhoeff-Van Gieson y tricrómico de Masson.15

Saray y colaboradores16 proponen clasificar a las dpa según las características histológicas y el material eliminado: dpa símil-cpr (fibras de colágeno), dpa símil-eps (fibras elásticas), dpa símil-fp (dilatación de folículo con perforación de la pared folicular; detritus celulares) y dpa símil-ek (detritus celulares).16

Los diagnósticos diferenciales incluyen: excoriaciones de distintas etiologías, prurigo nodular, foliculitis, mordeduras de artrópodos, picaduras de insectos, infecciones micóticas, micobacterianas y virales; tomando un papel importante el estudio microbiológico e histopatológico para permitir una diferenciación y un diagnóstico definitivo.16,17

El tratamiento se dirige principalmente al control del prurito con emolientes, queratolíticos, retinoides tópicos, corticoides tópicos, orales o intradérmicos, fototerapia (uvb de banda ancha y estrecha) y fotoquimioterapia (puva).15-17

Conclusión

En este caso, en el que al paciente se le documentó una criptococosis meníngea, la sospecha diagnóstica inicial fue de una criptococosis cutánea. Al realizar el estudio histopatológico se llegó al diagnóstico de dermatosis perforante secundaria a enfermedad renal crónica.

Es una dermatosis poco conocida de etiología incierta, de curso crónico y recidivante, con frecuencia asociada a diversas patologías y el diagnóstico es histológico; las lesiones pueden remitir espontáneamente.

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