Systemic lupus erythematosus with manifestations of subacute cutaneous lupus: a case report

Valeria M. Torres Guillén,¹ Juan I. Alcocer Santoyo,² Eder R. Juárez Durán¹ y Roberto Arenas¹

1 Departamento de Micología, Hospital General Dr. Manuel Gea González

2 Médico dermatólogo, Clínica cerh, Guanajuato

RESUMEN

El lupus eritematoso sistémico (les) es una enfermedad autoinmune que afecta a la piel en 70 a 80% de los casos, se presenta en formas agudas, subagudas y crónicas. Se expone el caso de una mujer de 20 años, con lesiones cutáneas simétricas diagnosticada con lupus eritematoso cutáneo subagudo (lecs). Este subtipo, común en mujeres de 15 a 65 años, se caracteriza por lesiones en zonas fotoexpuestas. La detección temprana de lec subagudo es clave para evitar la evolución a les, lo que permite un manejo adecuado y previene complicaciones. Se recomienda un seguimiento cercano para los pacientes con enfermedad activa.

Palabras clave: lupus eritematoso sistémico, lupus cutáneo, lupus cutáneo subagudo.

ABSTRACT

Systemic lupus erythematosus (sle) is an autoimmune disease with skin involvement in 70-80% of cases, manifesting as acute, subacute, or chronic cutaneous lupus. We report a 20-year-old woman with symmetrical skin lesions diagnosed with subacute cutaneous lupus erythematosus (scle). This subtype, common in women aged 15 to 65, typically presents with lesions in photoexposed areas. Early detection of scle is crucial to potentially prevent progression to sle, enabling timely management and complication prevention. Close monitoring is recommended for patients with active disease.

Keywords:  systemic lupus erythematosus, cutaneous lupus, subacute cutaneous lupus.

Introducción

El lupus eritematoso sistémico (les) es una enfermedad autoinmune que puede presentar manifestaciones clínicas, cutáneas o sistémicas. Esta patología es causada por la producción de autoanticuerpos, la activación de complemento y el depósito de complejos inmunes.1 Las lesiones cutáneas están presentes en 70 a 80% de los enfermos.2 Las lesiones cutáneas específicas del lupus eritematoso se subdividen en tres subtipos principales: lupus eritematoso cutáneo agudo, lupus eritematoso cutáneo subagudo y lupus eritematoso cutáneo crónico. La identificación de estos subtipos es crucial, ya que a menudo se presentan en contextos clínicos diferentes, con implicaciones diagnósticas, pronósticas y terapéuticas.1-3

Caso clínico

Se expone el caso de una mujer de 20 años, con dermatosis diseminada bilateral, simétrica, que afectaba la cara en la región malar izquierda, y en ambas extremidades superiores en el dorso de las manos, caracterizada por placas con eritema, edema y descamación leve, bordes mal definidos o activos (figura 1). Anticuerpos antinucleares (ana) positivos 1:40, anticuerpos anti-adn y anti-Smith igg negativos. Biopsia con estrato córneo ortoqueratósico laminar con dilatación de las aperturas infundibulares. Focos con degeneración vacuolar de la capa basal, exocitosis de linfocitos, así como algunas células disqueratósicas individuales. En la dermis reticular superficial y profunda se observó abundante infiltrado inflamatorio perivascular de predominio linfocitario (figura 2). Se realizó diagnóstico de lupus eritematoso sistémico con manifestaciones de lupus cutáneo subagudo.

Figura 1. Placas con eritema, edema y descamación leve, bordes mal definidos o activos.

Figura 2. Dermatitis de interfase vacuolar. Vasculitis linfocítica.

Discusión

El lupus eritematoso cutáneo subagudo (lecs) representa alrededor de 8% de los pacientes con les. Es más frecuente en mujeres de 15 a 65 años. El 50% de los pacientes con presencia de hla-b8 y hla-dr3 tendrán les, de los cuales de 5 a 25% presentarán lesiones subagudas correspondientes a lec.2-4 Clínicamente se caracteriza por una distribución simétrica, de predominio en las zonas fotoexpuestas, como la región cervical, el tronco, la “v” del escote y las extremidades superiores, en general no afecta la región central de la cara. Morfológicamente se puede manifestar de dos formas: una con placas eritematosas anulares policíclicas, y la otra con lesiones papulosas escamosas psoriasiformes, que eventualmente pueden coexistir, como es el caso de nuestra paciente.2,5 El lecs presenta las mismas alteraciones histológicas que el les, y además puede haber sedimentación eritrocitaria acelerada, leucopenia y positividad de anticuerpos antinucleares. En el diagnóstico diferencial debemos considerar diversas patologías como el granuloma anular, el eritema anular centrífugo, el eritema gyratum repens, la psoriasis y la tiña corporal, entre otras.3,4 El tratamiento consiste en reposo físico y emocional, así como fotoprotección e intervenciones dirigidas a los órganos afectados. Son útiles los antiinflamatorios no esteroideos (aines), los antipalúdicos y los glucocorticoides en conjunto con inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina y metotrexato. Se puede valorar el uso de ciclosporina a, anticuerpos monoclonales anti-cd40 y anti-cd20, como el rituximab. El belimumab es el primer tratamiento biológico aprobado de manera específica para el tratamiento de les y actúa neutralizando el factor activador de células b.3

Es esencial investigar la evolución del lecs al les en todos los pacientes, ya que identificar a los pacientes con riesgo de desarrollar una enfermedad sistémica permite un seguimiento más cercano y una intervención adecuada. Se recomienda revisar mensualmente a los pacientes con enfermedad inestable o activa, o con afectación sistémica, mientras que aquéllos con casos estables pueden realizar visitas cada tres a seis meses.3-5

Conclusiones

El reconocimiento temprano y la intervención diagnóstica y terapéutica adecuada en pacientes con lecs pueden ayudar a prevenir complicaciones y mejorar su calidad de vida.

Bibliografía

1. 1. Rivas-Larrauri F y Yamazaki-Nakashimada MA, Lupus eritematoso sistémico: ¿es una sola enfermedad? En Reumatologia clínica, vol. 12, Barcelona, Ediciones Doyma, 2016, pp. 274-81.
2. 2. Do Vale ECS y García LC, Cutaneous lupus erythematosus: a review of etiopathogenic, clinical, diagnostic and therapeutic aspects, Anais Brasileiros de Dermatologia 2023; 98:355-72.
3. 3. Arenas R, Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento, 7ª ed., México, McGraw Hill, 2019, pp. 172-8.
4. 4. Zhou W, Wu H, Zhao M y Lu Q, New insights into the progression from cutaneous lupus to systemic lupus erythematosus, Expert Review of Clinical Immunology 2020; 16:829-37.
5. 5. Niebel D, De Vos L, Fetter T, Brägelmann C y Wenzel J. Cutaneous lupus erythematosus: an update on pathogenesis and future therapeutic directions, American Journal of Clinical Dermatology 2023; 24:521-40.