Becker Nevus Syndrome: A Case Report

Beatriz García de Acevedo Chávez,¹ Josefina Carbajosa Martínez² y Adriana Cecilia Gallegos Garza³

1 Dermatóloga, Hospital Ángeles del Pedregal, Ciudad de México

2 Dermatóloga, Hospital Médica Sur, Ciudad de México

3 Patóloga, Hospital Ángeles del Pedregal, Ciudad de México

Introducción

El nevo de Becker pertenece a los nevos epidérmicos organoides.1 Fue descrito por S. William Becker en 1949 como una hiperpigmentación e hipertricosis circunscrita. El término síndrome de Becker fue propuesto en 1997 por Happle al asociarse a la lesión clásica de nevo de Becker hipoplasia de mama ipsilateral y otros trastornos osteomusculares.3

Caso clínico

Exponemos el caso de una paciente de 14 años de edad, aparentemente sana, con dermatosis congénita localizada en el tórax izquierdo caracterizada por una mancha hiperpigmentada de bordes irregulares, asintomática. A los trece años de edad, al entrar en la pubertad, notaron aumento de tamaño e intensidad de la hiperpigmentación, a lo que se agregó hipoplasia de la mama ipsilateral (figura 1).

Durante la exploración física, además de la dermatosis descrita sin hipertricosis, no se evidenciaron alteraciones osteomusculares. Fue valorada en el área de ortopedia con estudios de radiología, donde se corroboró que no existía patología osteomuscular.

En la dermatoscopia se observó pigmentación perifolicular (figura 2). En los cortes histológicos de la biopsia en sacabocado realizada se mostraron cambios histológicos sutiles, hiperqueratosis y acantosis, alargamiento de las crestas interpapilares asociadas a hiperpigmentación de la basal y mínimo infiltrado inflamatorio crónico perivascular superficial (figuras 3 y 4).

Discusión

En el nevo de Becker se ha reportado un predominio en el sexo masculino con una relación de 4:1 a 6:1 atribuido a su dependencia androgénica. Se piensa que existe un sesgo y que la relación real es de 1:1 con un subdiagnóstico en las mujeres, ya que las alteraciones son más sutiles, sin hipertricosis, que no son motivo de consulta o pasan desapercibidos.1-3 Lo contrario sucede con el síndrome de nevo de Becker, en el que la relación es de 1.5:1 con predominio en mujeres, probablemente también porque la hipoplasia de mama, que es la asociación más frecuente a síndrome de nevo de Becker, es más evidente en mujeres.4, 5

Figura 1 Dermatosis localizada en la cara anterior del tórax izquierdo caracterizada por una mancha hiperpigmentada irregular, acompañada de hipoplasia de mama ipsilateral.

Figura 2Dermatoscopia con pigmentación perifolicular.

Figura 3Panorámica del corte histológico, con cambios sutiles caracterizados por leve hiperqueratosis y el patrón de las crestas epidérmicas acentuado (HE 4x).

Figura 4Leve acantosis e incremento del número de melanocitos basales (HE 20x).

En la descripción clásica de nevo de Becker, éste se manifiesta en la segunda década de la vida con la pubertad, sin embargo, existen casos congénitos como el que presentamos aquí. La topografía clásica es el tórax, aunque también se ha descrito en las extremidades inferiores.3

La hipoplasia de mama es la alteración más frecuente a la que se asocia el síndrome de nevo de Becker, en los hombres puede ser tan sutil que sólo involucra la areola o pezón, incluidos pezones extranumerarios. Otros defectos musculoesqueléticos relacionados son escoliosis, pectus excavatum o carinatum, costillas fusionadas o accesorias, alteraciones vertebrales o en extremidades, como asimetría e hipoplasia muscular.1

Tanto el nevo de Becker como el síndrome de nevo de Becker suelen ocurrir de manera esporádica. Existen reportes de casos de padres e hijos en los que se ha propuesto un patrón de herencia paradominante.1

La dermatoscopia de la parte central muestra una red de pigmento confluente y engrosado, en la periferia la pigmentación es perifolicular, como se observa en nuestro caso.6

En el microscopio hay acantosis, hiperpigmentación de la basal, hiperplasia del músculo erector del pelo que da la apariencia histopatológica indistinguible de un hamartoma de músculo liso.2,7 En nuestro caso, como en otros reportes, no se observó la hiperplasia del músculo. No hay melanocitos aumentados o agregados en la epidermis o la dermis.3,5

Conclusiones

Es probable que algunos casos considerados como nevo de Becker tengan alteraciones sutiles y en realidad se trate de síndrome de nevo de Becker, por ejemplo hipoplasia de la areola en hombre, por lo que se invita a una exploración más exhaustiva, principalmente osteomuscular.

Bibliografía

1. Happle R, The group of epidermal nevus syndromes. Part i. well defined phenotypes, J Am Acad Dermatol 2010; 63:1-22.
2. Cosendey FE, Bernhard GA, Azulay DR et al., Becker nevus syndrome, An Bras Dermatol 2010; 85:380-4.
3. Alfadley A, Hainau B, Robaee AA et al., Becker’s melanosis: a report of 12 cases with atypical presentation, Int J Dermatol 2005; 44:20-4.
4. Schäfer K, Bauer B, Donhauser J et al., Becker naevus syndrome of the lower body: a new case and review of the literature, Acta Derm Venereol 2017; 97:499-504.
5. Danarti R, König A, Salhi A et al., Becker’s nevus syndrome revisited, J Am Acad Dermatol 2004; 51:965-9.
6. Ghosh SK, Majumder B y Agarwal M, Becker nevus syndrome: a report of a rare disease with unusual associations, Int J Dermatol 2017; 56:458-60.
7. Poletti-Vázquez ED, Hernández-Collazo AA, Pedroza Cepeda CE et al., Síndrome de nevo de Becker, Dermatol Rev Mex 2016; 60:247-52.