RESUMEN:

El epitelioma cuniculatum, o carcinoma verrugoso plantar, es un tipo inusual de carcinoma epidermoide, bien diferenciado, asociado a infección por virus del papiloma humano y, entre otros factores de riesgo, al tabaquismo y a la radiación ionizante. Presenta un crecimiento lento y progresivo, llegando a ser localmente destructivo a pesar de su limitada capacidad metastásica, por lo que su tratamiento suele ser la resección completa y amplia con amputación parcial o total del pie.

Se expone el caso de un paciente masculino de 71 años de edad, con antecedente de tabaquismo importante, quien presenta una lesión en la planta compatible con epitelioma cuniculatum.

Palabras clave: carcinoma verrugoso, epitelioma, neoplasia de piel.

Abstract

Epithelioma cuniculatum, or plantar verrucous carcinoma, is an unusual type of epidermoid carcinoma, well differentiated, associated with human papillomavirus infection and risk factors like smoking and ionizing radiation. It presents a slow and progressive growth, locally destructive despite its limited metastatic capacity. Its treatment is usually complete and extensive resection with partial or total foot amputation.

We present the case of a 71-year-old male patient, with a history of significant smoking, presenting a plantar lesion compatible with epithelioma cuniculatum.

Keywords: verrucous carcinoma, epithelioma, skin neoplasm.

Introducción

El carcinoma verrugoso, descrito por primera vez en 1948 por Ackerman, es una variante poco frecuente, de bajo grado, de carcinoma epidermoide, caracterizado porque tiene un crecimiento lento pero progresivo y con escaso potencial de metástasis. Esta neoplasia puede aparecer en cualquier parte de la piel o en las mucosas, sin embargo, sus principales localizaciones son la orofaringe, los genitales y la región plantar.1-3

El epitelioma cuniculatum, también conocido como carcinoma verrugoso plantar, definido en 1954 por Aird y colaboradores, se presenta típicamente en la planta del pie, como una lesión exofítica, y tiene una apariencia similar a una verruga vulgar. Cuando no se tratan oportunamente, es frecuente que estas lesiones tengan infiltración al hueso. Hasta ahora se desconoce con exactitud la patogenia de esta neoplasia. No obstante, se ha descrito al virus del papiloma humano (vph) como responsable de su desarrollo.4-6.

El objetivo de este artículo es presentar un caso de epitelioma cuniculatum debido a la baja incidencia que éste presenta.

Caso clínico

Paciente masculino de 71 años, originario de Tonalá, Jalisco. Se le valoró en el Hospital Civil de Guadalajara Juan I. Menchaca, encontrando dos diferentes dermatosis. La primera de ellas, localizada en la cara, en las regiones malares y supranasal, se constituye por múltiples comedones abiertos y neoformaciones pápulo-nodulares xantocrómicas confluentes, compatible clínicamente con enfermedad de Favre-Racouchot (figura 1). La segunda dermatosis se encontraba en el pie derecho, en la zona volar a partir de la cabeza del cuarto metatarsiano y la cara lateral del quinto metatarsiano, constituida por una neoformación exofítica verrugosa de 6 × 6 cm, con superficie queratinizada y datos de hemorragia y necrosis (figura 2). Ambas dermatosis presentaban una evolución de ocho meses.

Como antecedentes el paciente refiere que fue chofer aproximadamente durante 30 años, con exposición significativa al sol. Biomasa positiva durante la infancia, tabaquismo desde los 13 años a razón de una cajetilla por día (índice tabáquico de 58 paquetes/año). Hipertensión de un año de evolución, actualmente sin tratamiento. Cuando se le valoró se encontraba hospitalizado por exacerbación de neumopatía no diagnosticada, probable enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

Se solicitaron radiografías ap y oblicua del pie, las cuales evidenciaron destrucción de la falange distal del cuarto y quinto ortejo con pérdida de cortical (figura 3). Se tomó biopsia de la lesión plantar en la que se encontró tejido friable, con sangrado abundante. En el estudio histopatológico se reportó positividad para malignidad, compatible con carcinoma verrugoso plantar (epitelioma cuniculatum) bien diferenciado invasor (figuras 4 y 5). Se citó al paciente a consulta externa y en esta ocasión se encontró la lesión plantar con abundante secreción y fetidez (figura 6), por lo que se comenzó tratamiento antibiótico a base de ciprofloxacino y se le envió al Servicio de Oncología para valorar el manejo definitivo de la neoformación maligna.

Discusión

El epitelioma cuniculatum es un subtipo poco frecuente de carcinoma verrugoso, por lo que no se tiene una cifra exacta sobre su incidencia a nivel mundial. Sin embargo, representa una de las localizaciones más frecuentes de este tipo de cáncer, junto con el uroanogenital (tumor de Buschke-Loewenstein) y el bucoaereodigestivo (tumor de Ackerman).1,2 Se ha encontrado predominio por el sexo masculino con una proporción 5:1 sobre el sexo femenino; la máxima incidencia aparece entre la quinta y sexta décadas de vida.2,7-9

La patogenia del epitelioma cuniculatum no está del todo establecida. Se ha relacionado con infección por virus del papiloma humano (vph), tanto subtipos de bajo riesgo oncogénico (6 y 11) como de alto riesgo (16, 18, 31, 35, 45 y 56). La participación de este virus es a través de la degradación de genes supresores de tumor, como ras, p53 y Rb, lo que resulta en un aumento en la expresión de oncogenes. Esto se ha establecido en los subtipos 16 y 18, los cuales a través de la oncoproteínas E6 y E7 promueven la abolición de la vía p53-Rb, causando inhibición de la apoptosis, con la subsecuente evolución tumoral.2,7,10

Figura 1.Enfermedad de Favre-Racouchot. Dermatosis localizada en la región malar bilateral y supranasal.

Figura 2.Epitelioma cuniculatum. Lesión localizada en el pie derecho, a nivel del cuarto y quinto metatarsiano en la región volar, constituida por neoformación verrugosa con sitios de sangrado y necrosis.

Figura 3.Radiografía anteroposterior (A) y oblicua (B) del pie derecho. Se aprecia una lesión que ocupa la región plantar distal con destrucción de las falanges distales de los ortejos cuarto y quinto.

Figura 4.Histopatología. Epitelioma cuniculatum con patrón exofítico papilar de la lesión (flechas negras), acompañado de un componente infiltrante profundo en el centro del espécimen (flechas rojas). Tinción he 4x.

Figura 5.Histopatología. Tinción he 40x. Se observa el agrandamiento e hipercromasia nuclear de las células neoplásicas, así como su citoplasma intensamente eosinófilo (flecha negra). Tinción he 40x

Los factores que se han asociado como predisponentes para los carcinomas verrugosos son el tabaquismo, la inflamación crónica, la radiación uv y, particularmente en el epitelioma cuniculatum, el choque continuo con el calzado. 2,3,11-13 En este paciente se encuentran como factores de riesgo el tabaquismo y el traumatismo crónico del pie con el calzado debido a su profesión.

Las manifestaciones del epitelioma cuniculatum suelen aparecer principalmente en la almohadilla plantar, aunque también se pueden afectar los dedos y el talón. El tumor se presenta como una masa ulcerada dolorosa, con crecimiento lento, tanto endofítico como exofítico. Aparecen abundantes trayectos fistulosos y criptas, lo que le da un aspecto de madriguera, de ahí que obtiene el nombre de “cuniculatum”, que proviene del latín cuniculus (madriguera de conejo).2,6

La evolución de este tipo de neoplasia es lenta. Puede presentar invasión en los tejidos blandos y, de manera tardía, infiltración al hueso. A pesar de que la diseminación metastásica es rara, puede afectar los ganglios linfáticos regionales.1,6

El estudio histopatológico confirma el diagnóstico: muestra un epitelio con crecimiento endoexofítico, un estrato granuloso prominente y marcada hiperqueratosis y paraqueratosis. También se puede encontrar acantosis y papilomatosis. Los queratinocitos suelen estar agrandados, con un núcleo prominente, pero la atipia usualmente es mínima. De manera ocasional hay formación de perlas córneas.14

Actualmente el pilar terapéutico es la resección quirúrgica. Si es posible, se recomienda realizar la cirugía micrográfica de Mohs. Algunos casos requieren de resección completa y amplia con amputación parcial o total del pie, sobre todo cuando se invaden las estructuras locales. Después de la escisión, la reconstrucción de la herida quirúrgica a menudo es un desafío debido a la extensión y ubicación del tumor. El planteamiento conservador con electrocirugía, crioterapia o ablación láser no siempre son efectivos, ya que resulta en la recurrencia del tumor.1,9

Figura 6.Evolución del epitelioma cuniculatum en vista anteroposterior (A) y lateral (B). Se evidencia crecimiento de la lesión exofítica, con presencia de tejido esfacelado y puntos hemorrágicos.

Conclusión

El epitelioma cuniculatum es un tumor maligno poco frecuente, de lento crecimiento, que si bien no suele ocasionar metástasis, puede ocasionar invasión local, empeorando el pronóstico, de ahí la importancia de tener la sospecha de esta patología y realizar una intervención oportuna.

En México no se tienen casos reportados de epitelioma cuniculatum, además de que hay pocos informes de carcinomas verrugosos en otras localizaciones. Por este motivo se tuvo el interés de presentar el caso de este paciente.

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