Edicion Abril-Junio 2019 / Volumen 17-Número 2

Quiz / Hopf Acroqueratosis Verruciform

Ana Florencia López-Ornelas,1 Diana Carolina Palacios-Narváez,1 Anahí Castañeda-Zárraga,1 Ana Cristina Franco-Marín,1 Karla Íñigo-Gómez1 y María Elisa Vega-Memije2

1 División de Dermatología.

2 Departamento de Dermatopatología.

Hospital General Dr. Manuel Gea González, Secretaría de Salud, Ciudad de México

Revisión

La acroqueratosis verruciforme de Hopf (avh) es una genodermatosis de herencia autosómica dominante,1 descrita por primera vez por Hopf en 1931.2 Generalmente aparece desde el nacimiento o en los primeros años de vida; sin embargo se han descrito casos espontáneos3 que difieren en edad de presentación con los casos familiares.

Es causada por una mutación en el gen atp2a2.4 Este gen se encarga de codificar a una proteína dependien-
te de calcio presente en el retículo sarcoendoplásmico (serca2), cuya vía está implicada en la adhesión intercelular y la diferenciación de la epidermis.5

Esta dermatosis suele afectar la cara dorsal de las palmas y las plantas, pero puede extenderse a las piernas y los antebrazos. Se caracteriza por pápulas queratósicas planas del color de la piel o ligeramente eritematosas que semejan verrugas planas; suelen ser asintomáticas. Es común encontrar alteraciones ungueales como paquioniquia, leuconiquia y líneas longitudinales.6

En la dermatoscopía con luz no polarizada las pápulas se observan como áreas homogéneas con líneas blancas en la superficie, con apariencia de adoquín.7

En la histología se muestra hiperqueratosis con papilomatosis en “campanario de iglesia”, acantosis moderada e hipergranulosis. No se observan datos de disqueratosis.8

Durante mucho tiempo se pensó que la acroqueratosis verruciforme de Hopf era una variante de la enfermedad de Darier, ya que ambas presentan alteraciones en el gen atp2a2. Ronan y colaboradores demostraron que existe una mutación específica para la acroqueratosis verruciforme, y a pesar de que los pacientes con enfermedad de Darier pueden presentar lesiones queratósicas en la cara dorsal de las extremidades, no se han descrito casos de avh con evolución a Darier.9

En el caso que presentamos se realizó inmunotinción para el anticuerpo serca2 y no se observó ninguna alteración en el depósito de anticuerpo entre los queratinocitos, a diferencia de la enfermedad de Darier, donde se presenta pérdida de la inmunoexpresión.

Clínicamente se debe hacer diagnóstico diferencial con verrugas planas, epidermodisplasia verruciforme y enfermedad de Darier; e histológicamente con verrugas virales y queratosis seborreica hipertrófica.3

El tratamiento suele ser difícil debido a la mala respuesta y a las altas tasas de recaída. Entre las opciones invasivas destaca la crioterapia, el láser y la ablación quirúrgica.6 Lo más recomendable es un manejo conservador con queratolíticos y emolientes; y están descritos casos con buena respuesta a retinoides orales, como el acitretin.10

Bibliografía

  1. Niedleman ML y Mckusick VA, Acrokeratosis verruciformis (Hopf). A follow-up study, Arch Dermatol 1962; 86:779-82.
  2. Chapman-Rollé L, De Padova-Elder SM, Ryan E y Kantor GR, Persistent flan-topped papules on the extremities. Acrokeratosis verruciformis (akv) of Hopf, Arch Dermatol 1994; 130:508-9, 511-2.
  3. Bang CH, Kim HS, Park YM, Kim HO y Lee JY, Non-familial acrokeratosis verruciformis of Hopf, Ann Dermatol 2011; 23(Suppl 1):S61-3.
  4. Dhitavat J, Macfarlane S, Dode L, Leslie N, Sakuntabhai A, MacSween R, Saihan E y Hovnanian A, Acrokeratosis verruciformis of Hopf is caused by mutation in atp2a2: evidence that is allelic to Darier’s disease, J Invest Dermatol 2003; 120:229-32.
  5. Sakuntabhai A, Ruiz-Pérez V, Carter S, Jacobsen N, Burge S, Monk S, Smith M, Munro CS, O’Donovan M, Craddock N, Kucherlapati R, Rees JL, Owen M, Lathrop GM, Monaco AP, Strachan T y Hovnanian A, Mutations in atp2a2, encoding a Ca2+ pump, cause Darier disease, Nat Genet 1999; 21(3):271-7.
  6. De Andrade TC, Da Silva GV, Silva TM, Pinto ACV, Nunes AJ y Martelli AC, Acrokeratosis verruciformis of Hopf: case report, Anais Brasileiros de Dermatologia 2016; 91(5):639-41.
  7. Behera B, Prabhakaran N, Naveed S, Kumari R, Thappa DM y Gochhait D, Dermoscopy of acrokeratosis verruciformis of Hopf, J Am Acad Dermatol 2017; 77(2):e33-e35.
  8. Bergman R, Sezin T, Indelman M, Helou WA y Avitan-Hersh E, Acrokeratosis verruciformis of Hopf showing p602l mutation in atp2a2 and overlapping histopathological features with Darier disease, Am J Dermatopathol 2012; 34(6):597-601.
  9. Ronan A, Ingrey A, Murray N y Chee P, Recurrent atp2a2 p.(Pro602Leu) mutation differentiates acrokeratosis verruciformis of Hopf from the allelic condition Darier disease. Part A, Am J Med Genet 2017; 173(7):1975-78.
  10. Serarslan G, Balci DD y Homan S, Acitretin treatment in acrokeratosis verruciformis of Hopf, J Dermatolog Treat 2007; 18(2):123-5.