Superficial Thrombophlebitis of the Thoracoepigastric Vein: Mondor’s Disease

Carlos Manuel Collado Hernández,¹ Vivian Pérez Núñez,² Osmel Guerrero Anaya,³ Novel Rodríguez Corría⁴ y Julio César Fonseca Rivero⁵

1 Profesor asistente, Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente Celia Sánchez Manduley, Manzanillo, Granma, Cuba.
2 Profesor asistente. Hospital Provincial Psiquiátrico Docente Comandante Manuel Fajardo Rivero, Manzanillo, Granma, Cuba.
3 Profesor instructor, Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente Celia Sánchez Manduley, Manzanillo, Granma, Cuba.
4 Profesor asistente, Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente Celia Sánchez Manduley, Manzanillo, Granma, Cuba.
5 Profesor asistente, Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente Celia Sánchez Manduley, Manzanillo, Granma, Cuba.

Introducción

La enfermedad de Mondor fue descrita por primera vez por Faage en 1869 y después caracterizada por el cirujano francés Henry Mondor en 1939 quien la describió histológicamente como una “angiitis subcutánea”, y a partir de entonces la enfermedad ha llevado su nombre.^1,2 El término enfermedad de Mondor se estableció después de una revisión que realizó Leger en 1947 de los casos reportados. En dicha revisión se encontró que en 1939 Mondor reportó casos que establecieron las bases de la descripción de esta patología, aunque hay informes pre-vios de esta entidad hechos por varios autores que le dieron distintos nombres, como escleriasis en 1869 por Fagge y en 1933 Moschowitz le denominó mastitis vestigial.³

De la misma manera, otros autores la detallaron después de la descripción de Mondor, también con nombres distintos, quienes quizá desconocían los antecedentes, tal es el caso de Aldair en 1950 y Johnson en 1955, quienes le dieron el nombre de linfangitis superficial.³

La enfermedad de Mondor afecta principalmente a las mujeres en una relación de 3:1, con el pico de incidencia a la edad de 43 años. En la literatura mundial se han re-portado menos de 400 casos. Sin embargo, su incidencia después de la cirugía de cáncer de mama y plastias estéticas se ha estimado en 1 por ciento.⁴

Precisamente lo infrecuente de esta enfermedad y la poca publicación sobre la misma, es lo que nos lleva a realizar el siguiente reporte.

Presentación de caso

Paciente femenina, de 40 años de edad, raza mestiza, procedencia urbana, con antecedente de intervención quirúrgica hace 10 años por una mastoplastia reductora que presentó una evolución satisfactoria. Acude a la consulta de Cirugía Plástica del Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente Celia Sánchez Manduley de Manzanillo, en Granma, porque hace una semana comenzó con un ligero aumento a nivel del surco submamario izquierdo, acompañado de molestia durante la palpación. A medida que pasaban los días continuaba la molestia y se extendía hacia abajo en forma de cordón llegando hasta el ombligo.

Durante la amnanesis sólo encontramos que en días previos a la aparición de esta lesión, la paciente estuvo apoyándose (a la altura de la mama izquierda) en un re-cipiente que contenía agua para poder extraer la misma. En el examen físico observamos una induración en forma de cordón visible y palpable, que se extiende desde la mama izquierda hasta el ombligo, de aproximadamente 0.5 cm de diámetro, con discreta molestia cuando se palpa (figuras 1 y 2).

Se evaluó a la paciente desde el punto de vista clínico y se interpretó como una enfermedad de Mondor. Se realizaron exámenes complementarios para corroborar nuestro diagnóstico:

Exámenes de laboratorio: se hicieron hemograma completo, glicemia y perfil de coagulación, los cuales pre-sentaron cifras normales. Serología VDRL no reactiva y VIH negativo.

Ecograma del trayecto de la lesión: por debajo de la piel se visualizó una vena de trayecto tortuoso y con dila-taciones de aspecto varicoso, que se extendía desde el sur-co submamario de la mama izquierda hasta el ombligo.

Ecograma de las mamas y mamografia: no mostraron patología mamaria.

Una vez realizados los exámenes complementarios corroboramos el diagnóstico clínico de enfermedad de Mondor. Se le explicó a la paciente la evolución de la enfermedad y se le indicó como tratamiento médico analgésicos y antinflamatorios no esteroideos. Evolucionó de forma satisfactoria y en cuatro semanas tuvo resolución total.

Discusión

La enfermedad de Mondor (EM) es una tromboflebitis esclerosante superficial, que afecta las venas subcutáneas, particularmente de la pared toracoabdominal ántero-late-ral,5 con mayor frecuencia de la torácica lateral, toracoepi-gástrica o epigástrica superior.^6,7

Figura 1.Vista frontal

Figura 2. Vista oblicua.

En la literatura se han documentado lesiones en localizaciones atípicas: miembros superiores, abdomen y región inguinal,⁸ otros autores relacionan esta enfermedad a nivel del pene, tal vez relacionado con diferentes tipos de traumatismos en esta parte.⁹

Es una condición benigna autolimitada, esta entidad se ha descrito sobre todo en mujeres de mediana edad, aunque se han reportado casos en hombres y niños.¹

Su etiología es desconocida, pero se puede relacionar en algunos casos con traumatismo local, esfuerzo muscular, procedimientos quirúrgicos (reducción mamaria, mamo-plastia, biopsia de mama), cáncer (un 12% está asociada a cáncer de mama) y procesos inflamatorios (artritis, mastitis).^1,10 Otros autores mencionan como posibles causas las mamas grandes y péndulas, uso de ropa ajustada, vendajes constrictivos, adenopatía, radiación, linfangitis, abuso de drogas intravenosas, también se ha reportado la etiología infecciosa y se ha asociado a sepsis por rickettsias, estafilococos coagulasa positivos, así como a la polimialgia reumática y hepatitis C.⁸

Clínicamente se presenta como un cordón subcutáneo indurado, de aparición brusca en la pared torácica. La piel que lo recubre es móvil y no suele presentar signos inflamatorios. A pesar de que es una lesión frecuentemente asintomática, algunos pacientes experimentan dolor o molestia, en especial durante la palpación. Un dato característico es la aparición de dolor en la pared torácica, antes de hacerse evidente la induración de la piel.2

Se han descrito factores predisponentes y desencadenantes, como alteración en la triada de Virchow. A nivel histopatológico este trastorno atraviesa estadios diferentes, según el tiempo de evolución. Inicialmente aparece un infiltrado inflamatorio denso en la pared del vaso y un trombo que ocluye la luz. Después aparece una proliferación del tejido conectivo de las paredes de los vasos, lo que resulta en la formación de un cordón duro. Por medio de inmunohistoquímica, la positividad para anticuerpos monoclonales CD31 y CD34 indican un origen venoso de los vasos afectados. La negatividad para LYVE1 (anticuerpo policlonal contra vasos linfáticos humanos) y D240 tiende a excluir patología linfática.¹

El diagnóstico diferencial debe realizarse fundamen-talmente con la rotura de fibras musculares, infección por larva migrans y enfermedad de Ackerman (granuloma intersticial asociado a colagenopatías) que cursa con ar-tritis y lesiones cutáneas en forma de placas infiltradas y cordones eritematosos, que constituyen el llamado “signo de la cuerda”. También hay que diferenciarla de una angeitis subaguda, angeitis por drogas y poliarteritis nodosa. En general dichos trastornos son más dolorosos, tienen signos de inflamación y afectan mayormente arterias. Debido a la asociación descrita entre la enfermedad de Mondor y el cáncer de mama, siempre deben tomarse las precauciones para descartarlo.⁵

El diagnóstico es clínico aunque existen exámenes para corroborarlo, como la ecografía donde se observa el vaso trombosado, el cual aparece localizado superficialmente, como una estructura tubular larga, anecoica y que no muestra flujo en el estudio Doppler, la ecografía permite identificar todo el trayecto del vaso. El Doppler color se puede utilizar en el seguimiento de las trombosis venosas, sobre todo en pacientes jóvenes, para demostrar la canalización de la vena.¹⁰

No existe un consenso universal acerca del manejo terapéutico óptimo. La mayoría de los pacientes requieren tratamiento con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. Los estudios han demostrado que la administración de los agentes antiplaquetarios y heparina no ayudó a aliviar o para prevenir la trombosis local adicional. En caso de dolor implacable severo, se puede requerir la in-filtración local de agentes anestésicos para ayudar en la resolución de los síntomas. Cuando este tratamiento no es suficiente, o en caso de enfermedad recurrente, una trombectomía o resección venosa superficial puede ser necesaria. Puede ser necesaria la combinación de antinflamatorios no esteroideos (AINE) y la infiltración local de bupivacaína al 0.25% para alcanzar una mejoría notable de los síntomas.¹¹ Debido a que este proceso tiende a la resolución espontánea, en general el tratamiento es con-servador. El dolor suele responder favorablemente a los AINE y con calor local.² Las guías recientes sugieren dosis profilácticas o intermedias de heparina de bajo peso molecular durante al menos cuatro semanas.¹² Algunos autores sugieren el tratamiento de los síntomas con la aplicación de fármacos locales o sistémicos de antiinflamatorios no esteroides, otros recomiendan la terapia antitrombótica y anticoagulante en las primeras etapas de la enfermedad.¹² Se puede indicar la anticoagulación cuando exista riesgo protrombótico asociado, como malignidad, exposición a estrógenos y quimioterapia.²

Conclusiones

La enfermedad de Mondor es una patología autolimitada, de evolución espontánea y tratamiento expectante en la mayoría de los casos, poco divulgada y que requiere ser evaluada correctamente por su posible asociación en algunas ocasiones con otras enfermedades, como el cáncer de mama.

BIBLIOGRAFÍA

1. Cifuentes Bohórquez DE y Suárez Jiménez D, Enfermedad de Mon-dor. Reporte de caso, Revista Med 2015; 23(1):86-8. Disponible en: http://www.scielo.org.co/pdf/med/v23n1/v23n1a11.pdf, consultado: 26 de septiembre de 2017.
2. Villalobos Mora C y Mora Hernández G, Actualización en enfer-medad de Mondor, Medicina Legal de Costa Rica 2017; 34(1). Dispo-nible en: http://www.scielo.sa.cr/pdf/mlcr/v34n1/1409-0015-ml-cr-34-01-00244.pdf, consultado: 26 de septiembre de 2017.
3. Herrán Motta FS, Lugo Beltrán I, Madrid Rotzinger A y Baquero Uma-ña M, Enfermedad de Mondor de la mama. Reporte de caso bilateral, Cirugía Plástica2013; 23(3):153-7.
4. Mesquita R, Manso P, Urzal C, Batista J, Aragão C y Cortez F, Mon-dor’s disease in puerperium: case report, Rev Bras Ginecol Obstet 2014; 36(3):139-41.
5. Vannetti AL, Bueno Canet R y Samper A, Enfermedad de Mondor, Rev Argent Dermatol 2013; 94(1). Disponible en: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851-300X2013000100006, consultado: 26 de septiembre de 2017.
6. Luna PC, Martín C, Panizzardi A, Vallarino C, Florenzano N y Larral-de M, Enfermedad de Mondor, Medicina 2014; 73:232. Disponible en: http://www.scielo.org.ar/pdf/medba/v74n3/v74n3a14.pdf, consulta-do: 26 de septiembre de 2017.
7. Crisan D, Badea R y Crisan M, Thrombophlebitis of the late-ral chest wall (Mondor’s disease), Indian J Dermatol Venereol Leprol2014; 80:96. Disponible en: http://www.ijdvl.com/article.asp?iss-n=0378-6323;year=2014;volume=80;issue=1;spage=96;epage=96;au-last=Crisan, consultado: 26 de septiembre de 2017.
8. Barrantes Tijerina M, Pérez Vasconcelos M y Chaparro González JM, Enfermedad de Mondor, An Med Mex 2011; 56(3):159-61.
9. Rodríguez Collar TL, Valdés Estévez B, González Méndez M, González López A y Fragas Valdés R, Tromboflebitis de Mondor del pene tras hernioplastia inguinal, Rev Cub de Medicina Militar 2014; 43(3):386-93. Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/mil/v43n3/mil12314.pdf, con-sultado: 27 de septiembre de 2017.
10. Díaz Miguel V, Gonzalo I, Tello A y Alonso E, Tromboflebitis superfi-cial de la pared torácica: enfermedad de Mondor idiopática, Clin Invest Gin Obst 2006; 33(2):64-6.
11. Schuppisser M, Abdominal Mondor disease mimicking acute apendici-tis, InternationalJournal of Surgery Case Reports 2016; 20:37-40.
12. Pignatti M, Loschi P, Pedrazzi P y Marietta M, Mondor’s disease after implant-based breast reconstruction. Report of three cases and review of the literatura, Journal of Plastic,Reconstructive & Aesthetic Surgery2014; 67:e275-e277.