Blaschkoid unilateral pigmented lichen planus. A case report

Aleza Imara Salgado Hernández,¹Melisa Estefanía Vega Virgen,¹Eder R. Juárez-Durán¹ Carlos Daniel Sánchez Cárdenas¹Claudia Natalí Cano Pallares¹y Marissa de Jesús Quintal Ramírez³

1 Departamento de Dermatología
2 Departamento de Patología
Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional La Raza

Resumen

El liquen plano pigmentado es una enfermedad pigmentaria, inflamatoria, caracterizada por máculas, parches y pápulas de color gris a marrón oscuro. En general es de distribución simétrica, en áreas fotoexpuestas. El liquen plano blaschkoide se considera una variante excepcional de liquen plano pigmentado, de curso benigno y autolimitado. Se caracteriza porque afecta segmentos largos de piel sobre las líneas de Blaschko, las cuales forman una v en la parte superior de la columna, verticilos o forma de s en el abdomen y una forma lineal en las extremidades. Presentamos el caso de esta variedad rara de liquen plano pigmentado en un hombre de 62 años, localizada en un área no fotoexpuesta y de distribución unilateral, tratado con esteroide tópico, con buena respuesta al tratamiento.

Palabras clave: liquen plano, Blaschko, unilateral, Wickham.

Abstract

Pigmented lichen planus is an inflammatory, pigmentary disease characterized by gray to dark-brown macules, patches, and papules. It is symmetrical affecting mainly sun-exposed areas. Blaschkoid lichen planus is considered an exceptional variant of pigmented lichen planus, with a benign and self-limiting course. It follows Blaschko’s lines, forming a v on the upper part of the spine, a s shape on the abdominal wall, and a linear shape on the extremities. We present a 62-year-old man with this rare variety of pigmented lichen planus in a non-sun exposed area and unilateral in distribution, treated with topical steroid and good response to treatment.

Keywords: lichen planus, Blaschko, unilateral, Wickham

Introducción

La El liquen plano pigmentado (lpp) es una patología pigmentaria crónica, de etiología desconocida. Esta enfermedad requiere ser clínicamente diagnosticada y confirmada a través de una biopsia. Su incidencia exacta se desconoce, aunque se estima que en todo el mundo hay una prevalencia de 0.22-5%, sin predilección por sexo y con una mayor prevalencia entre los 30 a 60 años.1-3 El lpp presenta diferentes subtipos basados en la morfología y localización de las lesiones, éstos incluyen: papular, hipertrófica, actínica, atrófica, linear, folicular, pigmentada e inversa. Existen otros subtipos raros como el tipo blaschkoide.4,5 Presentamos el caso de esta variedad rara de liquen plano pigmentado en un hombre de 62 años, tratado con esteroide tópico, con buena respuesta al tratamiento.

Caso clínico

Se trata de un paciente de 62 años, quien acudió al Servicio de Dermatología del Centro Médico Nacional La Raza, Ciudad de México, por una dermatosis de dos meses de evolución, con pápulas del color de la piel en el hueco popítleo de la pierna izquierda, las cuales se diseminaron en disposición lineal en el resto de la extremidad, acompañada de prurito localizado intenso. En la exploración física se observó dermatosis localizada en el hueco poplíteo, en la parte posterior del muslo de la pierna izquierda, constituida por múltiples pápulas poligonales que confluían formando una placa lineal hiperpigmentada de coloración marrón-violácea con bordes mal delimitados, con hiperqueratosis y presencia de escama, con una longitud de 74 × 3 cm. En la dermatoscopia se apreciaba una lesión no melanocítica constituida por un patrón heterogéneo con glóbulos y manchas de color marrón a gris azulado sobre un fondo marrón difuso y líneas blancas (estrías de Wickham). Con lo anterior se integró el diagnóstico clínico de liquen plano pigmentado unilateral de distribución blaschkoide. Se tomó biopsia por sacabocados de 4 mm de la lesión, la cual reportó: corte de piel teñido con hematoxilina-eosina en el que se observa epidermis con hiperqueratosis en red de canasta, paraqueratosis, acantosis irregular, ligera espongiosis, con patrón de interfaz liquenoide y vacuolar focal, dientes de sierra en la unión dermoepidérmica, con incontinencia importante del pigmento, extravasación de eritrocitos y con infiltrado inflamatorio de predominio perivascular linfohistiocitario. De acuerdo con lo anterior se confirmó el diagnóstico presuntivo. Se realizaron biometría hemática completa, perfil viral (vhc, vih, vhb), anticuerpos antinucleares, anti adn de doble cadena, complemento, anti Ro y anti La, todos con parámetros normales. Se ofreció tratamiento tópico con clobetasol 0.05% cada 12 horas durante un mes, luego cada 24 horas por un mes y posteriormente cada tres noches durante un mes y suspender. Se obtuvo buena respuesta al tratamiento con mejoría de la dermatosis a los tres meses de seguimiento y disminución del prurito.

Figura 1. Dermatosis localizada en la cara posterior de la extremidad izquierda, constituida por placa eritematoviolácea de distribución blaschkoide.

Figura 2. Dermatoscopia de liquen plano pigmentado blaschkoide.

Discusión

El liquen plano pigmentado es una enfermedad pigmentaria, inflamatoria, que afecta la piel, las mucosas y los anexos cutáneos, y se caracteriza por máculas, parches y pápulas de color gris a marrón oscuro. Se clasifica de acuerdo con su localización, morfología y disposición.1 Bhutani y colaboradores2 lo describieron por primera vez en India. En general el liquen plano pigmentado es de distribución simétrica, en áreas fotoexpuestas.3

El liquen plano blaschkoide se considera una variante excepcional de liquen plano pigmentado, de curso benigno y autolimitado. En general autorresuelve y deja áreas de hiperpigmentación. Representa el 0.2-0.6% de todos los casos, es más frecuente en niños; en los adultos la edad media de presentación es de 33 años, con una evolución de la lesiones de semanas a meses. En 30 a más de 50% de los casos se ha reportado prurito. Las lesiones comienzan como máculas hiperpigmentadas que más tarde forman parches; también puede iniciar con pápulas que coalescen formando placas. Es posible que el color varíe de azul oscuro, gris o marrón oscuro. Afecta segmentos largos de piel sobre las líneas de Blaschko, las cuales forman una v sobre la parte superior de la columna, verticilos o forma de s en el abdomen y una forma lineal sobre las extremidades.5-7 En nuestro paciente se observó una variante inusual de liquen plano pigmentado, unilateral, en un área no fotoexpuesta, el cual se ha reportado poco en la literatura. Gajjar y colaboradores7 describieron las características dermatoscópicas de esta variante de liquen plano pigmentado, encontraron un patrón mixto de lesiones como puntos, glóbulos, manchas y bastones de color marrón a gris azulado sobre un fondo marrón difuso y líneas blancas. Lo anterior también se observó en nuestro caso.

En los cortes histológicos se muestra piel con ortoqueratosis en red de canasta, epidermis con acantosis y vacuolización de la basal, daño de interfaz liquenoide, en la dermis se observa inflamación crónica perivascular e incontinencia pigmentaria prominente y acantomas irregulares de aspecto de dientes de sierra. Entre los diagnósticos diferenciales es importante descartar dermatosis de morfología lineal como liquen estriado, psoriasis lineal, nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal, eritema discrómico perstans, hipermelanosis nevoide lineal y verticilada, incontinencia pigmentaria, liquen plano actínico y melanosis de Riehl.3-5,9

Con respecto al tratamiento, se han reportado buenos resultados con tópicos como esteroides de alta potencia (clobetasol 0.05%) e inhibidores de la calcineurina (tacrolimus), así como el uso de terapia sistémica en casos muy extensos o refractarios al tratamiento con esteroides sistémicos, metotrexato o micofenolato de mofetilo. Algunos reportes señalan el uso de isotretinoína en dosis bajas con buenos resultados. Entre otras terapias se encuentran el láser y altas dosis de vitamina a. 6-9

Figura 3. Histopatología de liquen plano pigmentado blaschkoide: A) 10×, B) 40×, h-e.

En el caso de nuestro paciente esta enfermedad presentó el tiempo de evolución, clínica, histología y buena respuesta al tratamiento con clobetasol tópico, tal como se reporta en la literatura.

Conclusión

Es importante conocer el liquen plano pigmentado de tipo blaschkoide, ya que debido a su baja prevalencia y peculiaridad en la presentación clínica, su identificación y diagnóstico preciso son fundamentales para proporcionar un manejo adecuado a los pacientes que lo padecen.

Bibliografía

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