RESUMEN:

El síndrome de pelo en anágeno débil o suelto (spas) es una condición subdiagnosticada, benigna y autolimitada que se caracteriza por el desprendimiento fácil del pelo en su fase anágena debido a una alteración producida en la vaina radicular interna (vri) y externa. Se conoce la asociación autosómica dominante o esporádica mediante una presentación aislada, o relacionada con diferentes síndromes. La presentación de esta patología se da en edades pediátricas, principalmente en niñas de dos a nueve años.

Se presenta el caso de dos pacientes pediátricos con pérdida y falta de crecimiento de pelo.

Palabras clave: pelo, anágeno débil, pediátricos.

ABSTRACT:

Loose anagen hair syndrome (lash) is an underdiagnosed condition, benign and self-limiting. It is characterized by the easy detachment of the hair in its anagen phase due to the alteration generated in the inner and the outer root sheath. The autosomal dominant or sporadic association is known through an isolated presentation, or related with different syndromes. The presence of this pathology occurs in pediatrics patients, mainly girls from two to nine years old.

Here we report the case of two pediatric patients with hair loss and lack of hair growth.

Keywords: hair, loose anagen hair, pediatrics

Introducción

El síndrome de pelo anágeno suelto es un trastorno de la vaina pilosa que clínicamente se caracteriza por pelo delgado, frágil, escaso, con falta de crecimiento y fácil desprendimiento a la mínima pilotracción, de forma asintomática. 1,2 Fue descrito por primera vez en 1886 por Zaun con el nombre de “síndrome de pelo flojo en la infancia”, y en 1889 Price y Gummer le dieron el término con que se conoce actualmente: síndrome de pelo en anágeno débil o suelto (spas).1

Su herencia es autosómica dominante o esporádica, con una presentación aislada o relacionada con el síndrome de Noonan, pelo impeinable, coloboma, entre otros. Se desconoce la patogenia exacta del spas, sin embargo, se ha descrito una mutación en el gen codificador de citoqueratina 6 (k6hf), dando como resultado una queratinización prematura de la vaina radicular interna y una adhesión deficiente a las estructuras.1,3 Esta patología es subdiagnosticada en pacientes pediátricos, tiene mayor prevalencia en niñas de dos a nueve años, sin embargo, en los varones está aún más subdiagnosticada por el corte de pelo que suelen tener. La incidencia de esta patología es de 2:2.5 casos por millón al año.2.

A continuación se describen los casos de síndrome de anágeno suelto en dos pacientes pediátricos.

Casos clínicos

Caso 1: se trata de una niña de tres años de edad, sin antecedentes personales, quien fue llevada a consulta por falta de crecimiento, caída y ruptura del pelo de cinco meses de evolución. En la exploración física se encontró hipertricosis en la cara y el tronco, así como una dermatosis localizada en la piel cabelluda, de predominio bilateral, asimétrica en la zona temporooccipital, caracterizada por pelo fino, corto y quebradizo, crónica y asintomática. Con prueba de pilotracción muy positiva e indolora (figuras 1 y 2). Previamente tratada con minoxidil tópico al 5% y un estimulante del apetito vía oral.

En la tricoscopia se observaron estructuras negras amorfas, algunas en forma de puntos, otras rectangulares y romboidales (figuras 3 y 4). En el tricograma se mostró la mayor parte de pelo en fase anágena, con la morfología característica de un bulbo distorsionado, simulando un palo de golf, con cutículas de aspecto deshilachado, vainas arrugadas o ausencia de las mismas (figura 5).

A la madre de la paciente se le explicó ampliamente sobre el padecimiento, se comenzó con la aplicación de un champú densificador de uso diario, sistema de restauración capilar, vitamina d oral y se suspendió el minoxidil tópico.

Caso 2: niña de cinco años de edad, sin antecedentes de importancia, la madre la llevó a consulta dermatológica por falta de crecimiento del pelo, desde el nacimiento no había tenido necesidad de cortarlo. Durante la exploración tricológica se observó disminución en la densidad capilar interparietal, pelo opaco y delgado (figura 6), con franca prueba de pilotracción positiva y asintomática, de evolución crónica. El resto sin anormalidades. En la tricoscopia se mostraron las mismas características que en el caso 1, con los típicos dirty dots (figura 7), y en el tricograma también coincidieron las características (figura 8). Por lo que llegamos al diagnóstico de síndrome de pelo en anágeno débil o suelto.

Figura 1. Dermatosis localizada en la piel cabelluda que afecta principalmente las zonas temporooccipitales.

Tabla 2. Pelo fino, quebradizo, corto, con prueba de pilotracción muy positiva y sin dolor.

Figura 3.En la tricoscopia se observan estructuras rectangulares, triangulares y puntoformes de color negro.

Figura 4. En otros sitios se hacen más evidentes, conocidas como dirty dots.

Figura 5.Tricograma: ausencia de vainas a nivel distal, o vainas corrugadas, así como el bulbo con forma de palo de golf.

Figura 6. Pelo delgado con disminución en su densidad a nivel biparietal.

Tabla 7.Tricoscopia con los típicos dirty dots de esta patología.

Tabla 8.Tricograma con vainas deshilachadas y bulbo con aspecto en palo de golf.

Discusión

El spas es una patología poco reportada y subdiagnosticada, de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta o esporádica, en la cual existe una anormalidad en el anclaje del pelo en anágeno secundario a una alteración en la vaina radicular interna (vri), la cual impide la adhesión entre la cutícula, la vaina y el tallo piloso, que provoca una queratinización prematura de la vri.3,4

Se diagnostica principalmente durante la infancia y los padres acuden a consulta refiriendo que al paciente no le crece el pelo por lo que no han tenido necesidad de corte del mismo. Se caracteriza por áreas de hipotricosis o alopecia, pelo fino, de aspecto opaco, áspero, corto y frágil. 4 Los reportes indican una mayor prevalencia en niñas con pelo claro o rubio, sin embargo, existen informes de pacientes con pelo castaño u oscuro.4 La prevalencia es de dos casos por millón de habitantes por año. La topografía más afectada es la zona occipital. Se clasifica en tres subtipos: 1) niños con pelo escaso que no crece, 2) niños con pelo rebelde difuso o en parches, y 3) presentan caída excesiva, se ve en mayores de ocho años o en adultos.4,5,11

El diagnóstico se realiza clínicamente mediante la historia clínica y el examen físico. Se lleva a cabo la prueba de pilotracción que consiste en jalar de forma ligera un mechón de pelo desde la parte proximal hacia la parte distal del cabello, esta prueba se considera positiva cuando se desprende más del 5% sin producir dolor. En ocasiones esta patología se diagnostica erróneamente, por tal motivo es indispensable el estudio de microscopía óptica capilar, la cual nos ayuda a un diagnóstico más certero, sin embargo pocas veces se utiliza. En el tricograma se observa la presencia de un 70% de pelos en fase anágena, con morfología de bulbo deformado, se ha descrito con una apariencia semejante a un palo de golf o de hockey debido al ángulo que se forma, ausencia de las vainas radiculares internas a nivel distal y cutículas de aspecto arrugado (figura 8).1,6

La biopsia y los estudios clínicos de laboratorio son técnicas invasivas y brindan poca información, por lo que no se recomienda realizarlas. Entre los diagnósticos diferenciales encontramos efluvio telógeno, alopecia areata, síndrome anágeno corto (sac), tricotilomanía, entre otras alopecias infantiles.7 La diferencia con el sac (que es su principal diagnóstico diferencial) es que en éste la prueba de pilotracción puede ser negativa, las puntas del pelo son cónicas o afiladas y la tricoscopia es muy inespecífica, pues en ella sólo se observan pelos con diámetros delgados.8-10

Cursa de forma autolimitada y benigna que mejora con la edad, sin embargo, el minoxidil tópico al 2% se puede utilizar en días alternos. No se recomienda el uso de biotina. Hay que explicar ampliamente a los padres sobre el curso y pronóstico de esta patología, así como recomendar medidas generales tricológicas como un cepillado suave, uso de champús y acondicionadores que mejoren la cosmética del pelo y evitar la tracción del mismo.5,11

Conclusión

El diagnóstico del spas es clínico, mediante la prueba de pilotracción indolora, observando los dirty dots en la tricoscopia y con el antecedente que al paciente no le crece el pelo. Es benigna, autolimitada y está subdiagnosticada, por lo que siempre que un paciente refiera que el pelo no le crece, no hay que descartar esta patología.

Bibliografía

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10. Cranwell W y Sinclair R, Common causes of pediatric alopecia, Aus J Gen Pract 2018; 47(10):692.
11. Morales M, Cardona M, Padilla M et al., Síndrome de pelo en anágeno. ¿Una entidad infrecuente o subdiagnosticada? Serie de casos de la Clínica Dermatología Pediátrica del Centro Dermatológico Pascua, Dermatol Rev Mex 2015; 59:462-8.