Surgery and grafting in the treatment of Marjolin’s Ulcer: Case report

Fabiola Jiménez Hernández¹, Maribet González González², Francisco Antonio Douriet Marín³

1 Dermatóloga, Jefa de la clínica de tratamiento integral de úlceras, Centro Dermatológico “Dr. Ladislao de la Pascua”, México, DF
2 Dermatopatóloga, Adscrita al Servicio de Dermatopatología, Centro Dermatológico “Dr. Ladislao de la Pascua”, México, DF
3 Residente de tercer grado, Dermatología, Centro Dermatológico “Dr. Ladislao de la Pascua”, México, DF

Introducción

Úlcera de Marjolin es la denominación de un cáncer cutáneo raro y agresivo que se desarrolla en piel crónicamente inflamada o traumatizada. Se asocia, sobre todo, con cicatrices post-quemadura, aunque se ha documentado en pacientes con osteomielitis, heridas postraumáticas, úlceras de presión, úlceras por estasis venosa, fistulas crónicas y lepra.^{1, 2, 3}

Se describe aquí el caso de un paciente que desarrolló un carcinoma espinocelular con morfología de úlcera sobre una cicatriz post-quemadura, en el que su tratamiento fue con injertos autólogos en sacabocado, post-extirpación del tumor.

Caso Clínico

Paciente masculino de 76 años de edad, originario y residente de Oaxaca, México y de ocupación campesino. Acude con un padecimiento de 10 años de evolución, dicha dermatosis era una úlcera en pierna izquierda sobre una cicatriz post-quemadura, la cual fue producto de un accidente ocurrido hacía 66 años. El paciente refiere que la lesión ulcerada aumentó gradualmente de tamaño ocasionándole dolor, pero nunca recibió tratamiento.

A la exploración física se observa dermatosis en extremidad inferior derecha que afecta el tercio medio de pierna en su cara posterior, constituido por una úlcera de 12.2 x 9.1 cm de diámetro con aparente tejido de granulación en la superficie y zonas de tejido blanco amarillento de aspecto vegetante; bordes elevados, hiperpigmentada en la periferia y asentada sobre cicatriz atrófica con zonas hipopigmentadas, sugestiva de evolución crónica (Figura 1). No se detectaron adenomegalias poplíteas ni inguinales.

Figura 1. Aspecto y tamaño de la úlcera de Marjolin.

El informe de la biopsia por incisión reveló neoformación ulcerada que ocupaba todo el espesor de la dermis (Figura 2), compuesta de cordones tumorales de células espinosas con citoplasma claro y abundante, células de núcleos grandes e hipercromáticos, y perlas córneas (Figuras 3 y 4), todo ello compatible con carcinoma espinocelular moderadamente diferenciado.

Figura 2. Neoformación ulcerada que ocupa todo el espesor de la dermis.

Figura 3. Cordones tumorales de células espinosas que presentan citoplasma claro y abundante, núcleos grandes hipercromáticos y perlas córneas.

Figura 4. Células de núcleos grandes e hipercromáticos y mitosis anormales.

Se extirpó la lesión dejando un margen de 1 cm. (Figura 5), dejando el lecho quirúrgico sin reparar por tratarse de una neoplasia agresiva. Se hicieron 2 biopsias de control en áreas sospechosas de recidiva, sin evidencia de neoplasia. Se realizó una primera aplicación de 10 injertos autólogos de piel, obtenidos con sacabocado de 5 mm (Figura 6) de la región inguinal derecha. Transcurridos 90 días, se hizo una segunda aplicación de 6 injertos, observándose que el tamaño de la lesión se había reducido alrededor de 95% (Figura 7).

Figura 5. Aspecto post-extirpación a los 15 días.

Figura 6. Aspecto de injertos después de la 1ª aplicación.

Figura 7. Aspecto posterior a la 2ª aplicación de injertos por sacabocado.

Discusión

En el siglo I a.C., Aurelius Cornelius Celsus describió por primera vez el desarrollo de lesiones cancerosas sobre cicatrices de quemaduras. En 1828, el médico francés Jean Nicolas Marjolin publicó 4 casos de úlceras crónicas que se habían desarrollado sobre cicatrices, a las cuales denominó úlceras verrucosas, aunque no describió cambios malignos en las lesiones. Fue hasta 1903 que, John Chalmers Da Costa acuñó el término úlcera de Marjolin para designar lesiones crónicas con degeneración neoplásica.^{4, 5,6}

La edad promedio al momento del diagnóstico es la quinta década de la vida (rango: 18-84 años) y se observa con mayor frecuencia en varones (3:1). El periodo de latencia promedio entre la quemadura y el desarrollo de la neoplasia es 36 años,²y la distribución topográfica, en orden de frecuencia, involucra extremidades (60% de los casos), cabeza y cuello (30%), y tronco (10%).²

Se han descrito dos variantes clínicas: la forma exofítica, caracterizada por un curso crónico y benigno, con poca probabilidad de metástasis; y la forma infiltrante, de evolución más rápida y peor pronóstico debido a la alta probabilidad de metástasis.^2,8

En 75 a 96% de las úlceras de Marjolin la lesión consiste de un carcinoma espinocelular; en 1 a 25% de los casos suele tratarse de un carcinoma basocelular;^9,10 y en menor proporción, es posible identificar neoplasias diversas como melanoma, sarcoma osteogénico, fibrosarcoma y liposarcoma.²

Las úlceras de Marjolin suelen confundirse con úlceras crónicas infectadas, pero algunos rasgos clínicos orientan al diagnóstico, incluyendo el aspecto aplanado de las ulceración, sus bordes elevados e indurados, el creciente tamaño y la presencia de hemorragias, fetidez, exudado seropurulento, dolor intenso y mala respuesta terapéutica.^9,11

El tratamiento debe fundamentarse en el cuadro clínico, los estudios de laboratorio, y los resultados de la biop-sia.⁹ Al respecto, se ha sugerido obtener más de una biopsia según los siguientes criterios clínicos: si el diámetro de la lesión es < 2.5 cm, se recomienda tomar biopsias de 2 puntos distintos; si el diámetro es 2.5-5 cm, la recomendación es hacer 4 biopsias; y en úlceras > 5 cm de diámetro, es necesario realizar 6 biopsias.⁹

Los estudios de gabinete permiten evaluar el grado de penetración en tejidos blandos y hueso, por lo que está indicado realizar radiografías, resonancia magnética, tomografía axial computarizada y ultrasonidos.^9,11,12

Debido a que los carcinomas espinocelulares de las úlceras de Marjolin tienen un elevado potencial de metástasis (34.8-36%),¹³ algunos autores sugieren hacer una biopsia de ganglio centinela incluso en pacientes que no presenten signos clínicos de invasión linfática;¹ sin embargo, otros afirman que este procedimiento no está justificado debido a que la quemadura modifica el drenaje linfático y resta sensibilidad y especificidad a la biopsia.⁶ Otro estudio de gran utilidad es la tomografía por emisión de positrones (PET), que permite identificar no sólo la afectación linfática, sino las metástasis a distancia.¹⁴

La escisión quirúrgica con aplicación de injerto es el tratamiento de elección.^{1, 6,15} No obstante, el tamaño de la lesión y la presencia o no de metástasis son los factores que determinarán el margen quirúrgico que, en general, es de 2-4 cms.^{1, 9} No se recomienda la disección ganglionar profiláctica, pero sí la disección de ganglios linfáticos locales en casos de adenopatías palpables.¹

Los injertos de sacabocado son útiles para favorecer la cicatrización de úlceras de evolución tórpida en extremidades inferiores. Pueden obtenerse con sacabocados de calibre variable, casi siempre de 4-6 mm y preferiblemente de piel de la ingle. Una vez eliminadas la grasa y la dermis profunda, el injerto se coloca sobre un orificio abierto en la úlcera con un sacabocado del mismo calibre.¹⁶

Se sugiere administrar radio y quimioterapia a pacientes con mal pronóstico o metástasis a distancia, mientras que la amputación estará indicada en casos de invasión profunda con afectación de hueso o articulaciones.^{2, 5}

El pronóstico depende de factores como edad del paciente, tamaño de la lesión, estirpe histológica, presencia de metástasis y recurrencias, así como tipo de tratamiento.

Las tasas de recurrencia oscilan de 20 a 50%,² en tanto que la sobrevida a 5 años es de 90% en casos de carcinoma espinocelular sin metástasis ganglionar y 39% en pacientes con metástasis. Las tasas de recurrencia local son mayores en carcinomas espinocelulares que en otras neoplasias.¹

Conclusión

La úlcera de Marjolin es una neoplasia en extremo agresiva y aunque poco frecuente, debe tenerse siempre presente en individuos que acudan a consulta con úlceras crónicas resistentes al tratamiento y asentadas sobre cicatrices, a fin de proceder al tratamiento oportuno.

La aplicación de injertos autólogos de sacabocado es una técnica sencilla que no deja secuelas en el sitio donador, de bajo costo para el paciente y que ofrece muy buenos resultados.