English Version
Edición Octubre-Diciembre 2017 / Volumen 15-Número 4

Xantogranuloma en adulto simulando queratoacantoma: reporte de caso y revisión de la literatura

Adult Xanthogranuloma, Mimicking Keratoacanthoma: A Case Report and Review of the Literature

César D. Villarreal Villarreal,1 Sonia Chávez Álvarez,2 Ana S. Ayala Cortés,3 Minerva Gómez Flores,4 y Jorge Ocampo Candiani5

1 Residente de dermatología.

2 Dermatóloga, Fellow de cirugía dermatológica.

3 Dermatóloga.

4 Profesora en el Servicio de Dermatología.

5 Jefe del Servicio de Dermatología.

Departamento de Dermatología Dr. José E. González, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Nuevo León, Monterrey.

RESUMEN:

Los xantogranulomas son proliferaciones histiocíticas benignas de origen desconocido. Se trata de un trastorno proliferativo histiocítico frecuente en los niños, dos tercios de todos los casos comienzan los primeros seis a nueve meses de vida. Las lesiones de aparición tardía (adolescencia o vida adulta) ocurren en entre 10 y 30% de los casos y las lesiones tienden a ser persistentes en individuos que las desarrollan después de los 20 años. Presentamos el caso de un xantogranuloma en un paciente adulto imitando un queratoacantoma, con una revisión de la literatura.

Palabras clave: xanthogranuloma en adulto, dermatoscopía.

ABSTRACT:

Xanthogranulomas are benign histiocytic proliferations of unknown origin. It is a frequent histiocytic proliferative disorder in children, two-thirds of all cases beginning the first six-nine months of life. Late onset lesions (adolescence or adult life) occur in approximately 10-30% of cases and lesions tend to be persistent in individuals who develop them after the age of 20 years. We present the case of an adult xanthogranuloma mimicking a keratoacanthoma with a review of the literature.

Keywords: adult xanthogranuloma, dermatoscopy.

Caso clínico

Se presenta el caso de un paciente masculino de 24 años de edad, sin antecedentes clínicos relevantes, acude a valoración por una lesión cutánea de tres meses de evolución, localizada en la mejilla izquierda, lateral al surco nasogeniano. Comenzó como un nódulo pequeño, pruriginoso, de agrandamiento gradual que ocasionalmente sangró. Negaba algún factor desencadenante, trauma local o picaduras de insectos, sin tratamiento previo. El paciente deseaba su extirpación.

El examen dermatológico reveló un nódulo firme, indurado, de 1 cm de diámetro con bordes perlados y regulares, en forma crateriforme con una superficie queratósica con costra serohemática. En la dermatoscopía se observó un nódulo bien definido con áreas blancas desestructuradas con vasos en horquilla, un centro amarillento y una costra serohemática (figura 1). Los diagnósticos diferenciales considerados fueron queratoacantoma debido a la consistencia indurada las y características dermatoscópicas de la lesión, y xantogranuloma del adulto al considerar la apariencia xantomatosa en el centro de la lesión y la edad del paciente. Su examen físico y las pruebas de rutina de laboratorio eran normales.

La biopsia excisional de la lesión mostró un tumor con expansión dérmica compuesto por un infiltrado mixto de histiocitos, linfocitos, eosinófilos y neutrófilos, así como histiocitos gigantes multinucleados con núcleos en forma de guirnalda y citoplasma espumoso. Debido a los hallazgos clásicos de XGJ, no se consideró necesario realizar tinciones inmunohistoquímicas.

Discusión

El xantogranuloma es una forma de histiocitosis normolipémica de células derivadas de dendrocitos dérmicos.1 El xantogranuloma juvenil (XGJ) generalmente surge en el primer año de vida, por lo que en la literatura existen muy pocos casos reportados en adultos.2,3 La terminología del xantogranuloma es confusa ya que algunos autores clasifican xgj y xantogranuloma del adulto (XGA) como la misma entidad.4 Esta entidad se considera dentro del espectro de las histiocitosis de células no Langerhans (n-LCH) junto con varias otras entidades, como xantoma papular, histiocitosis cefálica benigna, histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman) e histiocitosis hemofagocítica.

Figura 1. Exploración dermatológica y dermatoscópica de xantogranuloma en adulto. A y B) Durante la exploración dermatológica se evidenció un nódulo firme con bordes nacarados y regulares, de aspecto crateriforme de aproximadamente 1 cm de diámetro, una superficie queratósica con costra hemática. C) La dermoscopía mostró un nódulo bien definido con áreas blancas desestructuradas, vasos en horquilla y un centro amarillento con costra hemática.

Los xantogranulomas suelen presentarse durante las dos primeras décadas de vida como una lesión cutánea solitaria que es común que involucione de forma espontánea. 5 La mayor prevalencia de esta entidad es en varones (57-58% contra 41-43% en las mujeres), y se encuentran comúnmente en la cabeza, el cuello y el tronco superior.3,5

Típicamente comienza como una pápula asintomática de color rojo-amarillento de aproximadamente 1 cm de diámetro, y puede evolucionar en una placa de color amarillo- marrón con una consistencia firme y elástica. Algunos desarrollan telangiectasias superficiales y ulceración. En la mayoría de los casos infantiles sana de forma espontánea durante un periodo de meses o años, dejando pequeñas cicatrices atróficas. En adultos algunas lesiones regresan espontáneamente, aunque esto es poco frecuente.6

La dermatoscopía es una herramienta muy útil para el diagnóstico. Tanto los xantogranulomas juveniles como los adultos tienen un aspecto de “sol poniente”, que representa el fondo naranja-amarillo con nubes de depósitos amarillos más claros, identificables en todas las etapas. Otras características dermatoscópicas incluyen: borde eritematoso, red de pigmento sutil y rayas lineales blancas.7

El xantogranuloma juvenil y adulto se puede presentar con afectación extracutánea, dañando los pulmones, el hígado, el bazo, los testículos, el pericardio, el tracto gastrointestinal, el riñón, los tejidos blandos más profundos y los ojos, siendo esta última la presentación extracutánea más frecuente.5 Cabe mencionar que nuestro paciente no tenía síntomas sistémicos y era sano.

El diagnóstico de XGJ y XGA se puede hacer mediante examen clínico solo y confirmado por histología. Una lesión establecida típicamente muestra un infiltrado dérmico celular mixto con histiocitos, linfocitos, eosinófilos, neutrófilos ocasionales y células plasmáticas. Un rasgo típico es la presencia de células gigantes que tienen un arreglo parecido a una corona de núcleos llamados células gigantes de Touton.3

Figura 2. Corte histológico de hye de xantogranuloma en adulto. A) Infiltrado dérmico compuesto por una mezcla de histiocitos, linfocitos, eosinófilos y neutrófilos, 40x. B) Una célula de Touton, se presenta como un histiocito gigante multinucleado con los núcleos en periferia y el citoplasma espumoso, 20x.

La inmunohistoquímica es útil para diferenciarla de la histiocitosis de células de Langerhans (LCH). En general las lesiones de xantogranuloma tiñen fuertemente con CD68, factor xiiia y, a menudo, anti-CD4, lisozima, α1-antiquimotripsina, CD68 y Ki-67.1 La inmunorreactividad de la proteína S-100, que es un marcador para el diagnóstico de la HCL, típicamente está ausente.1 En nuestro paciente, el diagnóstico final se realizó con hematoxilina y eosina, y no se hicieron tinciones inmunohistoquímicas.

Los diagnósticos diferenciales incluyen el molusco contagioso, la criptococosis, la histiocitosis eruptiva generalizada, el xantoma diseminado, el xantoma papular, el neurofibroma y el queratoacantoma.5 A pesar de la edad de nuestro paciente, debido la consistencia indurada con bordes perlados y regulares, la forma crateriforme con una superficie queratósica con costra serohemática central, además de las características dermatoscópicas de la lesión, los diagnósticos diferenciales considerados fueron queratoacantoma y xantogranuloma del adulto. En la actualidad nuestro paciente se encuentra asintomático, sin recurrencia de la lesión y con cicatrización cosméticamente aceptable.

Conclusiones

El xantogranuloma del adulto es una lesión de piel poco común y presenta un desafío para el diagnóstico. El amplio espectro de manifestaciones clínicas puede variar desde una lesión solitaria, como en nuestro paciente, hasta múltiples lesiones cutáneas con o sin afectación sistémica. La escisión quirúrgica es diagnóstica y terapéutica. Esta lesión tiene un buen pronóstico y por lo general se trata por razones estéticas. Además, en caso de que haya duda, el diagnóstico histológico se puede ayudar con inmunohistoquímica. La atención de un paciente adulto con una lesión xantomatosa de reciente aparición debe llevar al clínico a incluir XGA en el diagnóstico diferencial e investigar si es necesario, de manera oportuna, el daño sistémico.

Referencias

  1. Zelger B, Cerio R, Orchard G y Wilson-Jones E, Juvenile and adult xanthogranuloma. A histological and immunohistochemical comparison, Am J Surg Pathol 1994; 2:126-35.
  2. Nayak S, Acharjya B, Devi B y Patra MK, Multiple xanthogranulomas in an adult, Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 1:67-8.
  3. Liu DT, Choi PC y Chan AY, Juvenile xanthogranuloma in childhood and adolescence: a clinicopathologic study of 129 patients from the Kiel pediatric tumor registry, Am J Surg Pathol 2005; 8:1117; respuesta del autor: 1117-8.
  4. Asarch A, Thiele JJ, Ashby-Richardson H y Norden PS, Cutaneous disseminated xanthogranuloma in an adult: case report and review of the literature, Cutis 2009; 5:243-9.
  5. Dehner LP, Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: a clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations, Am J Surg Pathol 2003; 5:579-93.
  6. Lin SJ y Chiu HC, Adult multiple xanthogranulomas with spontaneous resolution, Acta Derm Venereol 2003; 2:157-8.
  7. Song M, Kim SH, Jung DS et al., Structural correlations between dermoscopic and histopathological features of juvenile xanthogranuloma, J Eur Acad Dermatol Venereol 2011; 3:259-63.