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Edición Enero-Marzo 2018 / Volumen 16-Número 1

Pioderma gangrenoso. Reporte de tres casos

Pyoderma Gangrenosum. Report of Three Cases

 

Stephanie Elizabeth Plascencia Mora1, Jorge Luis Sánchez Delgado2, Adulfo Víctor Cruz Hernández3, Soyla Socorro López4 y Luis Manuel Sánchez Navarro5

1 Residente de Medicina Interna.

2 Médico pasante.

3 Médico hematólogo.

4 Médico anatomopatólogo.

5 Médico dermatólogo.

Hospital General Dr. Aurelio Valdivieso.

 

RESUMEN:

Antecedentes: el pioderma gangrenoso (pg) es una dermatosis neutrofílica poco común de causa desconocida, se manifiesta como úlceras cutáneas dolorosas; suele asociarse a enfermedad sistémica. Se reportan tres nuevos casos de pg: uno de origen idiopático, otro asociado a colitis ulcerativa crónica inespecífica (cuci) y el tercero relacionado con lupus eritematoso sistémico, este último por la poca asociación descrita en la literatura médica.

Palabras clave: pioderma gangrenoso, enfermedad sistémica, lupus eritematoso sistémico.

ABSTRACT:

Background: pyoderma gangrenosum (pg) is an uncommon, painful ulcerative cutaneous condition of unknown etiology, and frequently associated with systemic diseases. We are reporting three new cases of pg: one of idiopathic etiology, another in association to a chronic nonspecific ulcerative colitis, and the third associated to systemic lupus erythematosus. This last one, hightlights the rare association reported in the medical literature.

Keywords: pyoderma gangrenosum, systemic disease, systemic lupus erythematosus.

Introducción

El pioderma gangrenoso (pg) es una dermatosis neutrofílica de causa desconocida, se manifiesta como úlceras cutáneas dolorosas y suele asociarse hasta en entre 67 y 70% a enfermedades sistémicas. Los mecanismos fisiopatológicos no están claros. Dada su escasa incidencia, en la bibliografía existen pocos trabajos epidemiológicos y que lo aborden de forma terapéutica.1

En este estudio presentamos tres casos: uno de los cuales se asocia a colitis ulcerativa crónica inespecífica (cuci), otro relacionado con anticuerpos antinucleares positivos con anticuerpos antifosfolípidos negativos, y otro de origen idiopático.

Casos clínicos

Caso 1: paciente masculino de 26 años de edad, presenta dermatosis diseminada en la pierna derecha, en la cresta iliaca izquierda y en la nalga del mismo lado; en la pierna tiene una úlcera grande que abarca toda la cara externa y la mitad anterior, con borde bien delimitado, superficie anfractuosa con material purulento y natas verdosas con mal olor (figura 1).

En la topografía restante tiene dos úlceras de aproximadamente 15 cm de diámetro con las mismas características, así como una placa eritematoescamocostrosa en el borde externo del quinto dedo (figura 2a), sembrada por dos abscesos. En los estudios paraclínicos no se mencionan datos de relevancia. Se realiza biopsia y se confirma el diagnóstico de pg (figura 2b). Se inicia tratamiento con bolos de metilprednisolona, prednisona 1 mg/kg de peso/día y dapsona 100 mg/día, con buena evolución (figura 3).

Figura 1.Úlcera en la cara externa y la mitad anterior de la pierna derecha, con borde bien delimitado y secreción purulenta.

Caso 2: paciente masculino de 36 años, tiene antecedente de padre con artritis reumatoide. Ha presentado evacuaciones diarreicas recurrentes cada dos meses, de 15 años de evolución, de consistencia pastosa, a lo que posteriormente se añadió astenia, adinamia, malestar general, palidez de tegumentos, mialgias, artralgias, con dermatosis diseminada en la región dorsal de la mano izquierda, en la región maleolar interna y externa del tobillo derecho, caracterizado por úlceras dolorosas, con remisiones y exacerbaciones (figura 4). Se le han aplicado transfusiones positivas por anemia severa. Los estudios paraclínicos muestran p-anca negativos 0.25 (>1.10), Ac proteinasa 3 positivo, c-anca positivo 2.8 (>1.1). Aspirado de médula ósea normal. La biopsia de piel con infiltrado predominantemente de polimorfonucleares es compatible con el diagnóstico de pg. La biopsia de colon arroja datos compatibles con cuci. Se inició tratamiento con metotrexate 2.5 mg/día, mesalazina 100 mg/24 hrs y prednisona 50 mg/24 hrs, con buena evolución de la dermatosis y la patología intestinal.

Caso 3. Paciente femenina de 23 años, con antecedente de traumatismo por material cortocontundente, después del cual presentó una pústula que evolucionó a úlcera de 5 cm en el tobillo derecho, se le realizó un injerto el cual rechazó. Clínicamente se diagnostica pg y el reporte histopatológico describe necrosis y ulceración con edema en la dermis e infiltración moderada por neutrófilos compatibles con pg. Se manejó a base de talidomida 100 mg, prednisona 1 mg/kg día, y diaminodifenilsulfona 100 mg, con resolución de la úlcera. Dos años después presentó reactivación de la misma, que se resolvió en cinco meses con el mismo tratamiento. Un mes después presentó dermatosis diseminada en el tercio inferior de la cara anterior de las piernas, caracterizada por dos úlceras en la pierna izquierda y otra de aproximadamente 8 × 10 cm en la pierna derecha, asociadas a dolor intenso, necrosis y olor fétido a distancia, sin fiebre (figura 5). El reporte histopatológico es compatible con pg. Se solicitan estudios inmunológicos con reporte de anti-Sm y anti-adn + y anticuerpos antifosfolípidos negativos. Se prescribe tratamiento con talidomida 100 mg, prednisona 1 mg/kg día, el cual resuelve la dermatosis (figura 6). 

Discusión

El diagnóstico constituye un verdadero desafío clínico y generalmente es de exclusión. Algunas pautas orientan al reconocimiento de pg en lesiones ulceradas de más de cuatro semanas, con pústula estéril, y coexistencia de enfermedades sistémicas. Entre los estudios de laboratorio que habrán de solicitarse en todos los pacientes con pg, principalmente están: biometría hemática completa, panel viral, electroforesis sérica y en orina, factor reumatoide, anca, anticuerpos antifosfolípidos y biopsia de piel. El reporte de esta última describirá necrosis y ulceración, la dermis se mostrará edematosa, con infiltración masiva por neutrófilos, trombosis y necrosis de vasos de pequeño y mediano calibre. Puede presentarse también vasculitis necrosante, necrosis fibrinoide y leucocitoclasia.8

Figura 2.a) Placa eritematoescamocostrosa en el borde externo del quinto dedo del pie izquierdo. b) Infiltrado inflamatorio polimorfonuclear y linfohistiocítico perivascular(h-e 40x).
Figura 3.a) Resolución de las úlceras en la pierna y la nalga.
Figura 4. Úlcera en la región maleolar interna y externa del tobillo derecho.
Figura 5. Úlcera en la pierna derecha con zonas de necrosis.
Figura 6. Resolución de la úlcera en la pierna derecha.

Algunas alteraciones de laboratorio pueden ser: anemia, hierro sérico bajo, hipergamma globulinemia, o hipogamma globulinemia, leucocitosis y sedimentación eritrocitaria aumentada. Es fundamental el control de la enfermedad. El tratamiento del pg sigue siendo un problema ya que no existe ningún consenso actual dada su escasa presentación. Con frecuencia se basa en la experiencia personal del médico, y mayormente se emplean los esteroides sistémicos como parte de la terapéutica, con alta tasa de respuesta (de dos a cuatro semanas) pues previene la progresión de la enfermedad y detiene la inflamación, siendo muy importante el tratamiento de la enfermedad concomitante de base.9

Recientemente ha cobrado auge el empleo de inhibidores del factor de necrosis tumoral, como el infliximab y el adalimumab que han sido reportados como efectivos para el tratamiento de pg asociado a cuci. Otras opciones terapéuticas incluyen: talidomida, diaminodifenilsulfona, micofenolato de mofetilo, azatriopina, ciclosporina y metotrexate.5,9

El curso de la enfermedad es crónico, con periodos de remisiones y exacerbaciones, que van de meses a años.

CONCLUSIONES

Al ser una entidad rara, el pg implica un manejo multidisciplinario, sin que hasta ahora exista un modelo terapéutico establecido. Se requieren nuevas investigaciones sobre su patogenia, diagnóstico y tratamiento. El presente trabajo refuerza los reportes de casos publicados en cuanto a la asociación de pg con enfermedades autoinmunitarias, en este caso, lupus eritematoso sistémico.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Acosta GJ y Aguilar GCR, Pioderma gangrenoso, Medicina Interna de México 2014; 30:92-8.
  2. González MJ et al., Pyoderma gangrenosum and systemic lupus erythematosus: a report of five cases and review of the literature, Lupus 2015; 24:130-7.
  3. Patel F et al., Effective strategies for the management of pyoderma gangrenosum: a comprehensive review, Acta Derm Veneorol 2015; 95(5): 525-31.
  4. Ahronowitz I, Harp J y Shinkai K, Etiology and management of pyoderma gangrenosum: a comprehensive review”, Am J Clin Dermatol, 2012, 13: 191-211.
  5. Carrasco CC, Ruiz TM, Salaberri MJ y Pérez Venegas JJ, Pioderma gangrenoso asociado a enfermedad inflamatoria intestinal. Descripción de 2 casos con buena respuesta a infliximab, Reumatol Clin 2012; 8:90-2.
  6. Guerrero HI, Hernández CJ y Orozco TR, Pioderma gangrenoso. Reporte de 16 casos, dcmq 2005; 3:256-60.
  7. Gómez ZM et al., Pioderma gangrenoso como expresión de enfermedades sistémicas autoinmunes, Arch Argent Dermatol 2011; 61:156.
  8. Valdés RR y Simental LF, Pioderma gangrenoso con afectación de la cabeza y el cuello. Comunicación de un caso, Dermatología Rev Mex 2010; 54:36-40.
  9. Chatzinasiou F et al., Generalized pyoderma gangrenosoum associated with ulcerative colitis: succesful treatment with infliximab and azathioprine, Acta Dermatovenerol Croat 2016; 24: 83-5.