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Edición Enero-Marzo 2017 / Volumen 15-Número 1

Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa: estudio retrospectivo de siete casos

Giant Cell Tumor of Tendon Sheath: Retrospective Study of Seven Cases

José Manuel Díaz González,1 Judith Domínguez-Cherit2 y Nallely Sarahí López Garza3

1 Médico adscrito al Departamento de Dermatología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Dr. Salvador Zubirán; profesor adjunto de pregrado, Tecnológico de Monterrey2 Jefe del Departamento de Dermatología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Dr. Salvador Zubirán3 Médico interno de pregrado, Tecnológico de Monterrey

RESUMEN:

El tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (tcgvt) es un tumor benigno y común; ocupa el segundo lugar en frecuencia en los tumores de la mano, después del quiste sinovial. Generalmente, este tumor se diagnostica entre la cuarta y sexta décadas de la vida. Las mujeres son más afectadas en relación con los hombres. Aunque el tcgvt se localiza en los dedos de las manos, se puede presentar también en la palma, muñeca, pie, rodilla, tobillo, codo o en la cadera. Histológicamente, el tcgvt se compone sobre todo por cuatro tipos celulares: células sinoviales, células gigantes multinucleadas, células espumosas y células parecidas a histiocitos. El tratamiento para el tcgvt es escisión quirúrgica. El cirujano debe tener cuidado en preservar los tendones, las arterias digitales y los nervios. La recurrencia suele ser alta, con índices reportados de hasta 44 por ciento.

Se presentan siete casos diagnosticados entre enero de 2006 y septiembre de 2015 en el Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. Esta serie de casos difiere en la epidemiología o el cuadro clínico característicos que la literatura ha reportado.

Palabras clave: tumor de células gigantes de la vaina tendinosa, dolor, presentación atípica.

ABSTRACT:

Giant cell tumor of the tendon sheat (gctts) is a benign and frequent tumor. It is the second most common tumor of the hand, just after the ganglion cyst. The tumor is most commonly diagnosed between the fourth and sixth decades of life. Women are more affected than men. Although gctts presents in a digit of the hand, it may also present in the palm, wrist, foot, knee, ankle, elbow or hip. Histologically, gctts is formed by four main types of cells: the principal synovial cells, multinucleated giant cells, foam cells and hitiocyte-like cells. Treatment for gctts is local excision. Surgeon must take care to preserve the tendons, digital arteries and nerves, if possible. Recurrence of the tumor has been reported in up to 44% of cases.

Here are described seven cases diagnosed from January 2006 to September 2015 at Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. This series of cases differs in the epidemiology or clinical presentation that literature has reported.

Keywords: giant cell tumor of tendon sheath, pain, atypical presentation.

Introducción

El tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (tcgvt), también conocido como tumor tenosinovial de células gigantes, xantoma fibroso, fibrohistiocitoma, xantogranuloma o sinovitis nodular localizada, representa 1.6% de los tumores de tejidos blandos y ocupa el segundo lugar en frecuencia en neoplasias benignas de la mano, sólo después del quiste sinovial.1-4 Si bien se sabe que es una proliferación benigna que deriva de la membrana sinovial, no se ha llegado a un consenso referente a si se trata de una proliferación policlonal o monoclonal, es decir, si se trata de una verdadera neoplasia o de una reacción inflamatoria.5,6 Histológicamente se caracteriza por ser una masa lobulada con septos de colágeno, así como por una proliferación variada de células, entre las que destacan fibroblastos, células gigantes, células mononucleares y macrófagos con hemosiderina o lípidos en su citoplasma.6

El tcgvt se presenta como una neoformación indolora, con predominio en la cara dorsal de las articulaciones interfalángicas de la mano, y con menor frecuencia en la muñeca, codo, pie, rodilla, tobillo y cadera, con predilección por pacientes jóvenes de entre 30 y 50 años.1,7,8 El diagnóstico es histológico, aunque algunos estudios de gabinete, como radiografía, ultrasonido y resonancia magnética, pueden ayudar a determinar la afectación de estructuras contiguas.2,5 A pesar de su naturaleza benigna, se ha demostrado que entre 8 y 25% de los casos pueden afectar el hueso adyacente, caracterizado por erosión de la cortical, mismos que tienen mayor predilección de recurrencia tras el tratamiento.1,9 El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica completa del tumor, aunque se reporta que la recidiva es entre 8 y 45 por ciento.4,10

Material y métodos

Con el propósito de analizar la epidemiología y presentación clínica del tcgvt, se revisaron los expedientes clínicos de los pacientes con diagnóstico de este tumor de enero de 2006 a septiembre de 2015. En el estudio se incluyó a siete pacientes con el diagnóstico de dicha neoplasia en el Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. Las variables tomadas en cuenta fueron: edad de los pacientes, género, topografía, sintomatología acompañante y tiempo de evolución.

Resultados

En total se reunieron siete tcgvt en siete pacientes, de los cuales 58% fueron del sexo masculino y 42% del sexo femenino (figuras 1 y 2). La edad promedio de los pacientes fue de 49 años, con un rango entre 17 y 68 años. El tcgvt se localizó más frecuentemente en la mano, representando 58% de los casos (cuatro pacientes), de los cuales 75% (tres pacientes) fueron en la articulación interfalángica distal. El síntoma acompañante más común fue el dolor, presente en 28% de los casos (dos pacientes) (tabla 1).

 

Figura 1. Tumor de céulas gigantes en dedos de mano.

 

Figura 2. Tumor de células gigantes en pie.

 

Tabla 1. Presentación de los casos

Todos los pacientes recibieron tratamiento quirúrgico con extirpación completa del tumor (figura 3).

 

Figura 3. Tratamiento quirúrgico del tumor de células gigantes.

Discusión

Inicialmente descrito en 1852 por Chassaignac, el tcgvt es una neoplasia en la que se requiere conocimiento epidemiológico y clínico para poder tener sospecha diagnóstica, ya que el tratamiento quirúrgico adecuado es indispensable para evitar su recurrencia.11

En nuestra serie no existe una preferencia de género marcada. Estos datos no concuerdan con lo que se ha reportado previamente, en donde el sexo femenino resulta el más afectado, a razón de 3:1.3,12

Llama la atención que la mayoría de los pacientes se encuentra por arriba de las edades en las que se ha reportado mayor incidencia, y solamente dos (que representan 28%) se encontraron en el rango típico de edad.

En promedio los pacientes afectados referían 3.5 años de evolución. Si bien la literatura señala que esta neoplasia es de evolución crónica, no se especifica un tiempo de evolución determinado.

En nuestra serie, el tcgvt fue más frecuente en las manos, aunque no en la cara dorsal y tampoco en el primer dedo, como se ha informado en la literatura mundial. Otra diferencia al comparar con la literatura descrita, es que los tcgvt aquí presentados fueron más comunes en las articulaciones interfalángicas distales y no en las proximales.

Es habitual que el tumor se desarrolle de manera asintomática, y cuando hay un síntoma asociado, regularmente es dolor.5 En los casos descritos, sólo dos pacientes reportaron sintomatología asociada, que precisamente correspondió a dolor. Estos pacientes se presentaron con lesiones en zonas poco comunes, como el arco menor del pie y el pliegue ungueal, y con exposición a mayor trauma y soporte de peso.

Conclusiones

El tcgvt es un tumor de crecimiento lento y asintomático, aunque en algunos casos puede llegar a ser doloroso. Éste sigue siendo un reto diagnóstico por la baja incidencia en nuestro medio; puede confundirse clínicamente con otros tumores, como lipoma, fibroqueratoma o poroma, todas estas patologías con menor incidencia que el tcgvt. Son lesiones que se presentan frecuentemente en las manos, aunque no se puede descartar la posibilidad de encontrarlos en cualquier superficie articular. El conocimiento clínico es de vital importancia ya que permite planear cómo abordarlo y en última instancia ofrecer tratamiento quirúrgico definitivo para evitar recurrencias.

Una limitación importante del presente trabajo es que no se realizaron estudios de gabinete, así que se desconoce si hubo afectación del tejido óseo o estructuras adyacentes previa a la cirugía, características que están relacionadas con mayor recidiva.

 

Bibliografía

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